关键词:肌纤维瘤和肌纤维瘤病;软组织系统;病理规培;临床病理;WHO学习笔记- 是一种双向形态特征的良性肿瘤,由相对成熟的淡嗜伊红色肌样结节或条束与相对不成熟的原始间叶性区域组成
- 若为孤立性富于血管外皮瘤样结构者称为肌纤维瘤;若为多发性富于血管外皮瘤样结构者称为肌纤维瘤病
- 头颈部好发,位于真皮及皮下,发生于皮肤、肌肉和骨,可累及内脏
- 局部手术切除为主;自限性疾病,单发者预后较好,多发者累及内脏者预后较差
- 淡染区:肌样结节或条束,由嗜伊红胖梭行肌成纤维细胞和类似软骨样浅蓝色易玻变的基质构成
- 深染区:富含原始间叶细胞的分支状或不规则扩张的血管外皮瘤样结构构成
- 富于细胞性/非典型性肌纤维瘤 细胞非典型,密度高,以条束为主无肌样结构浸润性生长,侵犯神经,核分裂象不等
- 富于细胞性/非典型性肌纤维瘤表达α-SMA及desmin
- 少数病例有del(6)(q12; q15),9p单倍体和16q三倍体
- 富于细胞性/非典型性肌纤维瘤可有SRF-RELA融合基因
- 肌纤维瘤和纤维瘤病=2岁以下 头颈部 无痛性结节 淡染区和深染区 核分裂不等 α-SMA及Calponin表达
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