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我们都知道“贫血”是一种常见的病症，那么你听说过“地中海贫血”吗？有一位粉丝来咨询丹丹老师关于地中海贫血的问题。丹丹老师今天就为大家来讲讲“地中海贫血”。
图中翻译应该是：地中海贫血不能补铁！ 因为地中海贫血大多是因合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失，从而导致血红蛋白结构异常，并非是缺铁引起的。 如果地中海患者补铁，使铁在组织中大量贮存，容易导致含铁血黄素沉着症。 地中海贫血概况 那么地中海贫血究竟是什么？它真的那么神秘吗？地中海贫血是贫血中的一种，地中海贫血是一种遗传性的病症。地中海贫血又称海洋性贫血也称珠蛋白生成障碍性贫血。 因为是遗传性的疾病，又鉴于本病缺少根治的方法，临床中、重型预后不良，故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。 是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。 据调查显示：“全球每年约有790万出生缺陷患儿，其中5种常见疾病占7000种出生缺陷的25％，地中海贫血的发病率位于第三位。” 本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。
地中海贫血症状 患有重度地中海的患儿在出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良。 特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。 骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。 轻度地中海贫血患者或无症状表现，一般在调查家族史时发现。 地中海贫血病因 珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中β和α地中海贫血较为常见。 1.β地中海贫血 β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。 2.α地中海贫血 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。 重型α地贫患儿严重水肿不能存活，重型β于贫患儿出生后需要通过去铁、脾脏切除、长期输血等综合治疗，重型β地中海贫血患儿目前还没有根治的办法，因此寿命及生存质量不高。
地中海贫血治疗 轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫，输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。 输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出。具体输血量及去铁胺的使用量，需要根据患儿患病类型及程度进行调整！ 脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。 造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。 以上为部分治疗地中海贫血的治疗方式，还有一些治疗方式尚在实验当中。 地中海贫血饮食 首先丹丹老师建议患有地中海贫血的患者应当注意休息和营养补充，积极预防感染。 中轻度患者都是可以通过药物回转好的，患者饮食最好是一餐多样，餐桌上增加青菜种类，同时补充各种维生素，以供体能。注意补充叶酸和维生素B12。 饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味（例如：蒜、韭菜、生姜、酒、辣椒、花椒、胡椒等），过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。 多补充维生素，特别是像维生素C、维生素E具有抗氧化作用，能消除有害自由基，帮助提高免疫力，增强对疾病的抵抗能力。 富含维生素的食物有：新鲜的水果、蔬菜。 也有研究者认为要食用富含高蛋白的食物 ，患有地中海贫血的人群体内蛋白质消耗量会大于正常人，所以平时要注意多补充蛋白质，来维持身体各个器官所需要的能量，常见的食物有：蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。 同时丹丹老师建议患者要慎起居，适寒温，注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼等！
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