Mahaim束

在胚胎发育早期，心房和心室是一连续的结构，以后房室间肌连接逐渐退化消失，以纤维环代替，如生后6个月肌束仍未消失或房室纤维环未形成则会产生旁道。

最常见的是连接心房和心室之间的旁道，称为房室旁道，又称Kent束，少见的旁道还有Jame束（心房-希氏束）、Mahaim束。

1、Kent束预激综合征（又称WPW综合征）：最常见，直接连接心房肌和心室肌之间的旁道。该类旁路无传导延缓作用，下传导速度很快，心电图特征是短PR+Dleta波。见下图示意图。

2、Jame束预激综合征（又称LGL综合征）：少见。旁路起自心房，止于希氏束，又称房希旁路。见下示意图。因为旁路是直接连接传导束希氏速，它只不过是绕过了房室结，绕过房室结这段传导速度是快的，所以P-R间期短的，但绕过房室结后还是经希氏束正常传导顺序下传，不像Kent束是直接连接心室肌，所以心室除极顺应正常，心电图无Delta波，心电图只是表现为短PR间期。

3、Mahaim束预激综合征：这类预激更少见。该类旁路的组织具有房室交接区相似的传导性，较慢的传导和递减传导。

有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，儿童多见，随年龄增长而减少，成人少见。

随着电生理研究的发展，近年来已将Mahaim纤维分为以下列几种类型：

1、结束旁路：起于房室结慢径路，止于右束支。

2、束室旁路：起于左右束支的近端，止于心室肌。

3、结室旁路：起源于房室结慢径路，止于心室肌。

4、慢传导房室旁路：起于心房，止于心室肌。

5、慢传导房束旁路：起源于心房，止于右束支。

上述类型中以慢传导房束旁路最多见，占绝大多数。今天我们重点要讲的就是Mahaim束的房束旁路类型。

1、房束旁路的部位：一般只存在于右侧，左侧罕见。起源于右心房，止于右束支终末端。见下示意图。

2、房束旁路的组织学特点：房束旁路三尖瓣环区组织含有和房室交接区组织类似的细胞和结构。其细胞组成包括结细胞、起搏细胞（即典型的P细胞）和移行细胞（过渡细胞）。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此该区组织具有和房室交接区相似的传导性，较慢的传导和递减传导，腺苷能阻断或使其传导减慢。房束旁路在三尖瓣环以下的传导束，则具有和束支相似的结构及传导特性，至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。

房束旁路有以下电生理特点：

1、传导速度慢：是房速旁路最突出的电生理特点。房束旁路的传导时间多数为>150ms，而经房室旁路（Kent束）的传导时间为30-40ms。所以房束旁路的心电图表现为PR正常。

2、仅有前向传导：至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有前传，所以这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时，都为房室结逆传型。即QRS波呈左束支传导阻滞图形。

3、不应期相对短：与房室结不应期相比，房束旁路的不应期相对要短，当提前的室上性激动下传时遇到房室结不应期传导受阻，激动则尚不应期较短的房束旁路下传，经房室结逆传，形成了逆向型房室折返性心动过速（A-AVRT）。

4、有递减性传导：房束旁路结构与房室结相似，也有递减性传导。

5、ATP可阻断其传导：这也是结构与与房室结相似决定的。

6、由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合，体表心电图无Delta波。

7、外包有绝缘鞘：该房束纤维外包有绝缘鞘，虽然激动是由右心房开始，连接的是右束支末端，两者之者传导是绝经传导，所以心室的最早激动是在右室心尖部。

基于上述的房束旁路特点，窦律时的心电图特点P-R间期>0.12s，Delta波可以不存在，如有也是比较小。

房束旁路发作逆向性房室折返性心动过速（A-AVRT），因为只有前传功能，不能可能生顺向性房室折返性心动过速（O-AVRT）。

有以下心电图特征：

1）QRS波电轴左偏，0— -75度。

2）QRS波增宽，但一般≤150ms。

3）I导联呈R波，V1呈rS或S波。

4）胸导移行晚，胸导联R为主的导联出现在V5、V6后。

房束旁路介导的心动过速极易误诊为室速。其实上述的心动过速的心电图特征就是典型的类左束支传导阻滞图形，因为房束旁路末端连接是右束支末端，心室最早的激动点位于心尖部，心室除极顺序从下向上，从心尖部向心底部。所以有时候我们在房束旁路介导的心动过速心电图上看到V4-V6导联以负向波为主。在室速和预激速的Antunes方案鉴别流程中有一条：如果是V4-V6导联以负向波为主，则是可以排除预激速。但这一鉴别点在Mahaim房束旁路介导的预激速中显然是不适合。应该修正为：见下图。

前面提到，在胚胎发育早期，心房和心室是一连续的结构，以后房室间肌连接逐渐退化消失，以纤维环代替，如生后6个月肌束仍未消失或房室纤维环未形成则会产生旁道。所以房室折返性心动过速（AVRT）在小儿室上性心动过速中最为常见。

而从解剖学上分析，Mahaim纤维与房室纤维从发生学上存在本质的区别，房室纤维是胚胎发育过程中房室环未闭合，造成心房和心室间的肌性连接；房束旁路是在心脏内多了一套房室传导系统，即发育不完全的副房室传导系统。结室、束室纤维的传导均是从正常房室结下传，但希浦系多了一条束支，因而具有各自的电生理特性，引起不同的心电现象。

我们来看一例Mahaim纤维房束旁路（右心房-右束支末端）介导的逆向型房室折返性心动过速（A-AVRT），见下图。

我们再来看一例Mahaim纤维房束旁路（右心房-右束支末端）介导的逆向型房室折返性心动过速（A-AVRT），见下图。