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传统意义上的Mahaim纤维分为结室、结束和束室纤维，他们分别连接房室结与心室肌、房室结与右束支以及希氏束及其分支与心室肌。近年来，随着外科手术和心内电生理检查技术的广泛开展和应用，以前推测为结室、结束和束室纤维的Mahaim纤维，绝大多数实际上是房束纤维（右心房一束支）或房室纤维（右心房一心室）。这两种纤维多起源于右心房游离壁，跨过三尖瓣环后与右束支远端或右心室游离壁近三尖瓣环处心室肌相连。Mahaim纤维具有类似房室结的慢传导速度及前向传导递减属性。心房激动可只经由房室结前传，也可只经由Mahaim纤维旁道前传或同时经由二者前传，因此可导致心电图QRS波呈现多种形态，使心电图诊断变得复杂。本文将报告一例通过心电图特点诊断Mahaim纤维伴发房性心动过速。 病例报告 
心电图特点 无心悸时，12导联同步心电图表现为窦性心律不齐，B型预激综合征（见图1）。测量PR间期为0.09s；PJ间期为0.22s；QRS波间期为0.13s，QRS波起始部可见Δ波。 图1. 无心悸时12导联同步心电图 注：图中1为PR间期，2为QRS波间期，3为PJ间期。箭头所指为相应导联上的Δ波。 心电图诊断 窦性心律不齐，B型预激综合征 心电图分析
心悸发作时，12导联同步心电图记录到不同形态的QRS波主要有三种：窄QRS波、起始部增宽QRS波及宽大畸形QRS波（见图2, 图3）。这三种形态QRS波的主波方向在8个导联上（I、II、AVR、AVL、V1、V4-6导联）一致。心电图显示心动过速表现为宽大畸形的QRS波心动过速，该宽大畸形QRS波形态呈左束支传导阻滞图形。当各形态QRS波前出现具有正常窦性P波形态P波时，测量记录到相应的PR间期、PJ间期及QRS间期（见表1）。正常窦性P波形态定义为P波在I、II、AVF、V4-6导联直立，在AVR导联倒置1。 表1. 不同形态QRS波各间期时限 注：宽大畸形QRS波的PR间期及PJ间期缺失，因其前未见起点明确的P波，无法测量。 图2.心悸发作时12导联同步心电图 注：箭头所指为三种不同形态的QRS波。该心电图诊断为房性心动过速不等比下传（1:1或2:1下传）；B型预激综合征。 心电图诊断 房性心动过速不等比下传（1:1或2:1下传）；B型预激综合征。 心电图分析
图3. 心悸发作时12导联同步心电图表现 注：箭头所指为房性P波，形态似窦性P波形态。V1-V2间距与V2-V3间距基本相等，V4-V5间距与V5-V6间距基本相等，提示QRS波脱落。该心电图诊断为房性心动过速，部分未下传；B型预激综合征。 心电图诊断 房性心动过速，部分未下传；B型预激综合征。 心悸发作时，遥测心电图显示这三种形态的QRS波均可形成心动过速（见图4），短阵性或持续性，且QRS波频率基本一致，在200至214次/分之间。三种QRS波形态交替出现。心动过速时，QRS波出现明显的电交替现象。另外遥测心电图还显示在心动过速时，QRS波间期有逐渐延长的现象，最终出现QRS波脱落，之后QRS波间期变短，再次逐渐延长，该现象周而复始的出现，类似文氏现象（见图5）。 图4. 心悸发作时遥测心电图记录到的心电图 注：红色箭头所指示不同形态QRS波心动过速；黑色箭头示QRS波电交替现象。 图5. 心悸发作时遥测心电图记录到的心电图 注：该心电图中可见QRS波间期有逐渐延长的现象，最终出现QRS波脱落，之后QRS波间期变短，再次逐渐延长，该现象周而复始的出现。 心电图分析
讨论 该患者窦性心律时，PR间期缩短，PJ间期正常，QRS波增宽伴起始部Δ波，预激综合征的诊断较为明确。其中V1导联QRS波主波方向向下，I、AVL导联Δ波向上，提示为右侧旁道，V1导联Δ波直立，同时II、AVF导联Δ波直立提示右侧前游离壁旁道2。窦性心律时的心电图为该患者心律失常的诊断提供了重要参考。 心悸发作时心电图，主要印象是宽QRS波心动过速，同时患者伴有血流动力学的异常，因此易将此宽QRS波心动过速判读为室性心动过速。就图2而言，若不仔细寻找Δ波或无窦性心律时心电图的参考，很容易将此心电图诊断为频发室性早搏，短阵室速，并将图中第2个箭头所指的QRS波认作是室性融合波。图3也极易诊断为室性心动过速，图中QRS波明显增宽，达160ms，且AVR导联等多导联Vi/Vt<> 在图2中仔细辨认可以发现4、6、9、11、14、15所标注的为明显的P’波，且相互间形成的P’P’间期具有最小公约数，即为14与15之间的间距——0.29s，因此可寻找出隐藏在T波中的其他P’波。该P’波形态虽符合窦性P波的形态特征，但其频率接近207次/分。通常而言，窦性心动过速时P波频率不超过150次/分。此P’波频率更倾向于房性快速性心律失常，并且其形态提示该P’波的起源点接近窦房结。相应地，QRS波之间也具有类似的关系，如图2所示，RR间期之间成倍数关系，且最小RR间期与最小P’P’间期相等。除此之外，窄QRS波与部分增宽的QRS波P’J间期相等，提示二者之前的P’波来源相同。上述信息提示图2中的P’波与QRS波是相关的；且不论QRS波宽窄，均为P’波下传激动心室产生。QRS波节律不齐，根据上述分析考虑为房速不等比下传所致。QRS波形态各异，时限不等，因窦性心律时心电图提示旁道存在，从理论上而言，由于旁道参与房室传导的程度差异可出现不同形态的QRS波。另外，增宽的QRS波并没有提前出现，因此室性早搏的诊断并不成立；P’波与QRS波是相关，且增宽的QRS波主波方向在8个导联上（I、II、AVR、AVL、V1、V4-6导联）与窄QRS主波方向一致，支持房性心动过速的诊断。尽管QRS有明显增宽，但宽大的QRS波形态仍符合完全性左束支传导阻滞，不支持室速的诊断。综合上述分析，该心电图诊断为房性心动过速不等比下传（1:1或2:1下传）。最终心内电生理检查确认为右房房性心律失常，异位起搏点距离窦房结仅5mm，与心电图分析相符合。 在存在旁道的情况下，出现宽QRS波心动过速时，还需要鉴别逆向房室折返性心动过速，即经旁道前传而经房室结逆传，由于非正常房室结传导途径，可出现明显增宽的QRS波心动过速。少数情况下，旁道既可以前传，也可以逆传，那么可以形成两种方向的折返环，从而出现宽、窄两种形态的QRS波心动过速。但该患者的心电图中出现三种形态的QRS波心动过速，并且三种心动过速的频率一致，宽窄程度介于中间的QRS波心动过速无法用折返环路解释。这种现象间接地支持房性心动过速的诊断。在房性心动过速时，心房冲动可通过房室结及旁道下传，由于旁道预激心室的程度不同，而出现多种形态的QRS波心动过速。 除了该旁道导致心室完全预激时QRS波表现为完全性左束支传导阻滞的形态，遥测心电图发现心动过速时QRS波间期逐渐延长，并出现脱落，周而复始，即心室预激的程度逐渐增加，并在出现停顿后心室预激的程度趋于减少，类似文氏现象的变化。该旁道的特征提示Mahaim纤维。通常而言，经典的预激综合征（WPW综合征）是心房激动经连接房室的Kent束下传提前激动心室产生。Kent束纤维为普通的心肌细胞，属于快反应纤维，传导速度快，没有明显的频率依赖性递减的特征，而此例不符合。Mahaim纤维的电生理检查特点3为在心房刺激(S1S1或SIS2)时，随着房室结传导时间的延长，AH间期及AV间期延长；HV间期则逐渐缩短，心室预激的程度也逐渐明显。当来自心房的激动完全经由Mahaim纤维下传时，希氏束与右束支的激动顺序则完全反转，表现为希氏束的激动时间反而晚于右束支的激动时间(右侧起源)。若心房刺激的频率进一步增快，AV间期会进一步延长，而旁路下传的比例也可由1：1下传变为文氏型下传。 综上所述 该患者心电图通过仔细分析，可基本明确心律失常的性质。该患者心电图最终诊断为Mahaim纤维所致预激综合征并发房性心动过速。由于旁道的存在，其心电图表现变化多样，较为复杂，在诊断时需要与多种心律失常进行鉴别。该患者最终通过经血管心脏射频消融术成功消融了旁道及房性心动过速。 参考文献 1. 潘祥林, 陈文彬. 诊断学（第7版）. 人民卫生出版社, 2008. 2. 陈新. 黄宛临床心电图学（第6版）. 人民卫生出版社, 2009. 3. 廖自立. Mahaim纤维的电生理特点和导管消融[D]. 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院清华大学医学部中国医学科学院, 2012. 作者曹园园（2019级住院医师） 审校心血管内科 刘颖望老师 编辑莞尔医笑  学习经验分享 疑难病例讨论 临床实践总结 医路成长体会 |
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