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【核心放射学】脊柱病变之1:髓内肿瘤影像诊断

 影像汇 2024-01-08 发布于广西

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椎管病变定位与疾病谱

评估任何椎管肿瘤的第一步是确定其起源部位:髓内(在脊髓实质内)、硬膜内髓外(在硬脊膜囊内但在脊髓外)或硬膜外(在硬脊膜囊外),每个部位都有其相应的好发疾病

髓内病变概述

  • 髓内病变位于软脊膜深部,通常位于脊髓实质,根据定义,所有髓内病变也都属于硬膜内病变。

  • 髓内肿瘤性病变经常导致脊髓扩张增粗,而非肿瘤性病变更有可能导致脊髓信号改变但脊髓无明显增粗扩张

  • 星形细胞瘤和室管膜瘤占所有髓内肿瘤的大约90%,二者影像上有重叠、常常难以通过影像鉴别;星形细胞瘤较常见于儿童,而室管膜瘤多见于成年人

  • 血管母细胞瘤和髓内转移瘤较为少见。

1.星形细胞瘤

星形细胞瘤是儿童最常见的髓内肿瘤,也是成人第二常见的髓内肿瘤。它们与1型神经纤维瘤病(以及神经纤维瘤)有关。

大多数脊髓星形细胞瘤为低级别(WHO 级),脊髓胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)是罕见的。

星形细胞瘤通常边缘不清(浸润性),可呈斑片状或不规则增强,在少数情况下可以看到病变存在囊性成分,甚至可能出现脊髓空洞,出血不常见

星形细胞瘤常常需要与室管膜瘤鉴别,二者影像上存在相似之处,常常鉴别困难。出血更常见于室管膜瘤,这是一个比较有用的鉴别征象

上图,星形细胞瘤。MRI矢状位T2WI(左图)和增强 T1WI(右图)可见胸段脊髓内肿块(黄箭头),脊髓增粗并信号异常。病变下方局灶性的T2W1低信号可能代表出血成分(红箭头)。增强图像上病灶下部呈模糊的强化(蓝箭头)。

上图,星形细胞瘤。C2-5节段髓内肿块,T1WI呈稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后呈不均匀斑片状强化,边界不清。

上图,脊髓星形细胞瘤。具有高T2信号(星号)的肿块偏心性位于脊髓内,“正常”的脊髓向后和向左移位(蓝色箭头),肿块呈不均匀增强(红色箭头)。

2.室管膜瘤

室管膜瘤是成人中最常见的髓内肿瘤,也是儿童中第二常见的髓内肿瘤,来自于脊髓中央管的室管膜细胞。它们与神经纤维瘤病2型有关(以及与神经鞘瘤和脑膜瘤有关),尤其是儿童病例。

室管膜瘤大多数为低级别(WHO Ⅱ级),粘液乳头状室管膜瘤(WHO Ⅰ级)常见于髓外硬膜内,具有不同的预后和影像表现。

室管膜瘤通常边缘清晰,明显不均匀强化,高达一半的病例可见囊性成分,可为非肿瘤性囊性成分,位于病变两极,较多见,也可为肿瘤内部囊性成分,被强化的肿瘤实性成分包绕,部分室管膜瘤可出现脊髓空洞。室管膜瘤出血常见,导致含铁血黄素帽征(t2加权像上的低信号环)

上图,室管膜瘤。髓内边缘较清楚的肿块,位于脊髓中央(绿箭),脊髓增粗肿胀,病变两端可见囊变(紫箭)和含铁血黄素沉积形成的低信号环(红箭),增强后病变明显不均匀强化,边界清晰。

3.血管母细胞瘤

血管母细胞是罕见的髓内肿瘤(是远少于星形细胞瘤的第三常见髓内肿瘤),与VHL综合征有关,大约三分之一的血管母细胞瘤伴有此综合征。当神经轴内有多个病变时(最常累及脊髓、视网膜和小脑)时,应该怀疑是否存在VHL综合征。

尽管血管母细胞瘤通常是髓内的,但它们倾向于位于脊髓的表面和后部,并且部分血管母细胞瘤可能表现为髓内病变加一个外生性(硬膜内髓外)的成分,就像是起源于软脑膜血管的内膜一样。

血管母细胞瘤边界清晰,明显均匀强化,它们通常很小(仅累及一个椎体水平)。较大的病变可表现为囊变、血管流空及脊髓空洞,周围也可见水肿

上图,脊髓血管母细胞瘤。C4-6水平可见髓内囊实性肿块,存在广泛的脊髓水肿在病变的后部注意到许多T2WI低信号血管流空(红箭),肿块上方可见既往出血导致的低信号含铁血黄素沉积(蓝箭),增强后实性部分明显强化(绿箭

4.转移瘤

与原发性髓内肿瘤和脊膜或硬膜外转移相比,髓内转移是罕见的。多并发其他部位的转移性疾病。

髓内转移瘤原发肿瘤最常见于肺癌,其次是乳腺癌。

髓内转移瘤通常边缘比较清楚,强化比较明显。特异性征象包括环形强化征(周边增强强于中央)和火焰征(表现为病变上方和/或下方增强的三角形延伸,与环形强化的病灶延续)。囊性/坏死性成分和出血很少见,周围水肿常较广泛

上图,食管鳞状细胞癌后胸段脊髓髓内转移。T9水平椭圆形髓内占位,周围水肿明显;增强后显示病变不规则强化,上下边缘可见边缘不清楚的火焰状强化(箭头)。

上图,小细胞肺癌髓内转移。MR可见髓内一个明显环形强化结节(星号),其上方和下方广泛脊髓水肿(绿色箭头)。结节出现在髓内,有明显的“爪状征”——脊髓呈C形包裹着病灶(黄色箭头),而不是像髓外肿块那样被推开(红色箭头示意图)。

翻译并整理自:Core Radiology A Visual Approach to Diagnostic lmaging, 2nd Edition》原文如下:

未完待续......

END

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