临床故事: 小明是个外卖小哥,有一天下班时发现自己的一侧眼皮抬不起来了,使劲儿睁大几次眼睛后,眼皮耷拉下来的程度更明显了,看东西还有重影,最近干活也经常全身疲乏没力气。小明赶紧去眼科看医生,但是眼科医生检查下来没有发现眼睛本身的特殊异常,建议小明到神经内科看看。 在神经内科门诊,医生发现小明眼皮抬不起来、看东西重影和全身乏力的症状早上不明显,每到下午或者干体力活的时候就加重了,推测小明可能得了重症肌无力,经肌电图等一系列检查后,小明被确诊为全身型重症肌无力。经过积极的治疗,小明眼皮耷拉下来、全身乏力的症状好很多。 什么是重症肌无力? 重症肌无力(MG)是一种罕见的慢性、自身免疫性神经肌肉疾病,由于神经和肌肉之间的一种物质传递功能障碍,引起肌肉容易疲劳。部分或全身的骨骼肌无力容易疲劳、休息后可缓解或好转是本病的重要特征。 重症肌无力有哪些表现? 1 眼部 绝大部分病人最初出现眼睑下垂(眼皮掉下来),可以是一边,也可以两边同时或交替出现。往往早晨起床时较轻,傍晚加重。 2 咽喉部 有些症状严重的病人会出现嚼东西费力、吞东西困难、喝水呛咳,开始说话较清楚,说话越久越听不清楚的情况。 3 四肢、面部和颈部 有些病人可出现四肢无力,开始为上下楼梯、梳头困难,然后慢慢发展到走平路也困难。少部分病人也会出现头抬起来困难的症状。 医生建议 呼吸道感染、劳累等诱因可使本病急剧恶化,甚至出现肌无力危象,患者表现呼吸困难,严重时可危及生命,病死率较高。因此,当有重症肌无力时需及时就诊,在专科医师指导下服用相关药物以及时控制症状。 重症肌无力会遗传吗? 重症肌无力不遗传、不传染,不同年龄人群都可能后天获得,在2018年全身型重症肌无力被纳入我国《第一批罕见病目录》。重症肌无力年发病率为0.68/10万,女性发病率高于男性,且以青壮年为主。许多患者首次发病多见20-40岁的劳动力和生育年龄。我们国家大约有20万至30万名重症肌无力患者。 重症肌无力在不同程度上影响患者及其家庭的日常生活和工作,损害患者的活动能力和生活质量,继而引起抑郁、恐惧等负面情绪。目前治疗重症肌无力的方法主要有乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制治疗、胸腺切除手术治疗以及急性期的血浆置换、免疫吸附等方法。患者通过规范治疗,可以临床痊愈,通过定期复诊保持病情稳定,回归常态生活。 万文斌 神经内科主治医师 医学博士 擅长:重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎等神经免疫疾病及其血浆置换治疗的临床用。 肌无力和重症肌无力专病门诊时间:每周四下午 文 | 神经内科 万文斌 |
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