 2009年，巴拉尼协会分类委员会首先发布了基于前庭疾病相关症状学/概念的标准术语的规范。之后，前庭疾病的相关临床工作者开始重视这些标准语言及概念在临床工作及学术交流中的使用。 2015年，巴拉尼协会分类委员会在基于前期的这些工作基础上，进一步应用这些标准的概念及语言，提出了国际前庭疾病分类的四层诊断简易框架&流程。颇为重要的是，该文提出的第四个层面（分层ⅢA---病因学及发病机制），为我们临床医生提出了一个开放式的思考空间---许多前庭疾病的机制尚不清楚，仍需临床不断地去研究、澄清！ 为进一步让大家更好理解这些方面的相关内容，杨旭教授与国外相关出版社进行联系，购买全文版权，并进行了全文中文版的翻译，以飨广大读者！  关键词 前庭，眩晕，症状，分类，巴拉尼协会 关键点 1、分类和定义对于促进临床医师和研究者之间的交流、诊断标准的制定、流行病学及治疗机理的研究至关重要。 2、为了建立前庭疾病国际分类（ICVD），巴拉尼协会建立了一个系统的内部流程以及多条促进与其它协会达成共识的工作流程。 3、ICVD包括4个层面内容：（1）症状和体征，（2）综合征，（3）功能失调和疾病，（4）发病机制。 4、前庭症状的定义及前庭型偏头痛的诊断标准已经发表。有关良性阵发性位置性眩晕、梅尼埃病和前庭行为学方面的诊断标准将在2015年发表。
引言 症状和疾病定义是临床、研究和公共卫生人员之间专业交流的基本前提。对高度依赖症状学诊断的学科，如精神病学和头痛，更需要在流行病学、诊断和治疗研究方面的结构化的标准，因为目前还没有找到组织病理学、影像学、生理学或其它。诊断标准和分类对于医学领域来说也同样至关重要，如癫痫和风湿病学，尽管已经有了确诊的检查，但是在综合征之间仍有许多临床特征和生物学标志相重叠。前庭疾病和后一个例子相似。自从1980年[1]美国精神病学会第一版精神疾病诊断和统计手册和1988年[2]国际头痛学会第一版头痛疾病国际分类发布之后，对于精神病和头痛疾患，科学与治疗的进展以及公众的认识都大大地提高了。 尽管前庭研究的基础和临床获得了大量进展，但是由于关于症状、综合征、临床疾病的描述缺少明确统一的标准，阻碍了该领域的发展。此前，日本平衡研究协会和美国耳鼻喉-头颈外科学会[3]对于梅尼埃病已有自己的定义，西班牙耳鼻喉科协会[4]也提出周围前庭疾病的分类；但在巴拉尼协会倡议建立国际前庭疾病分类（ICVD）[5]之前，还没有机构进行系统的工作并达成广为接受的分类标准。 前庭疾病分类与定义的统一落后于其它疾病，可能有以下几点原因。首先，分类通常在一个医学专业之内或在一个医学专业领导之下的亚专业的科学学会产生。但是，前庭疾病虽为常见病[6]，由于其跨越多个医学专业，包括耳鼻咽喉科和神经科内的小的亚专业领域。其次，为了神经科医师和耳鼻喉科医师能够完全胜任前庭疾病的鉴别诊断，他们必须获得详细的关于内耳、前庭、姿势、脑内眼动通路和相关自主神经与威胁反应控制系统的知识，而这些知识超过了任何专业的住院医师培训标准课程范围。因此需要一个拥有跨学科成员，包括临床医师和有前庭疾病专长的基础科学家的国际科学协会，如巴拉尼协会[7]来负责建立ICVD。
国际前庭疾病分类倡议的目标和范围 ICVD倡议的目标是发展一个全面的分类方案和能为全世界广泛接受的各种前庭疾病的定义。为了达到这一目标，巴拉尼协会积极从其他涉及前庭疾病的协会寻找成员，如欧洲的国际耳鼻喉科协会，西班牙耳鼻喉科协会以及美国耳鼻喉-头颈外科学会（AAO-HNS），日本平衡学会、韩国平衡学会，以及国际前庭团体的科学家和临床医师。除了与个人和组织在前庭团体内的合作，如果疾病的某些重要方面涉及超过一个协会的学科范围，巴拉尼协会同样寻求与相关学科的科学协会达成合作和共识。其中的一个例子就是前庭型偏头痛，巴拉尼协会和国际头痛协会合作出版了诊断标准的共识[8]。 “前庭疾病” 这一术语是指源于前庭系统的疾病。但是，前庭系统的定义可广义或狭义地理解。前庭信息在脑内被广泛涉及，如步态、姿势、运动、平衡、视觉、空间定位、导航和空间记忆等。而且，任何原因的脑功能失调，无论是原发的还是继发的都可能对平衡产生不利影响，因而需要限制在ICVD中作为“前庭疾病”分类的范围，虽然某些决定有些武断。 ICVD包括影响到内耳的前庭迷路、脑干中连接迷路到大脑的结构、小脑、处理空间刺激的皮质下结构以及前庭皮质的相关疾病。ICVD同样包括原发于其它专业范围但产生与前庭功能失调相似症状的疾病，ICVD将聚焦于这些状态的前庭表现，但是不重新定义或分类原发的非前庭疾病，例如已经被其它团体定义的晕厥、癫痫发作，卒中，头痛、小脑共济失调综合征、锥体外系运动功能失调和行为功能失调。分类最终将包括具有争议和新的病种，如颈性眩晕[9]。以望，在认识到目前科学知识的局限性的前提下，推进研究并填补空白。 在开始阐述疾病的定义之前，需要强调解决前庭症状描述术语使用的多变性问题，如头晕和眩晕。研究发现，即使在某一英语国家，“眩晕”对于患者[10]、全科医师[11]甚至耳科医生[12]都有不同的含义。 建立前庭疾病国际分类的方法和进程 2006年，巴拉尼协会分类委员会召开了第一届会议，而后开始建立ICVD的方法。团队需要找到一个概念性的框架，一份初始议题清单和建立共识的进程。定义前庭疾病时允许术语一致性作为ICVD的一部分，决定首先定义关键前庭症状和建立围绕这些正式定义的共识（表1和表2）；这项基础工作的成果业已发表[5]。根据前庭疾病中的发生频率和重要性选择初始议题，如梅尼埃病、前庭型偏头痛和良性阵发性位置性眩晕。特定问题委派给委员会的分支，并依据已定的准则处理。分支单位有指定的负责人，并且是巴拉尼协会的成员。他（她）组建下属委员会，其中必须包含来自3个不同大洲的成员，包含至少一名耳鼻喉科医师和一名是神经科医师。根据额外专业的需要增加其它领域的临床医师或科学家。 下属委员会的工作是基于目前可获得的最佳证据，是将达成共识的部分工作。每个下属委员会的工作提交给CCBS审核。定义草案将在两年一次的巴拉尼协会大会上公开发布，并在线公布一段时间供巴拉尼协会成员评论。根据不同的主题，同时征求其他科学学会的意见。CCBS监督整个过程，并确保分类的各个部分相互连贯。最后的文件，不再进行同行评审，作为开放访问的出版物，发表在《前庭研究》杂志上。 表1 国际前庭疾病分类中第一级前庭症状定义词汇表 头晕是指空间定向能力受损或功能失调的感觉，没有运动的虚假或扭曲的感觉。 眩晕是指没有自身运动时感到自身（头/身体）运动的感觉或是在正常头部运动时感到扭曲的自身运动感觉。 前庭—视觉症状是由前庭病变或视觉与前庭系统相互作用所引起的视觉症状。包括运动的虚假感觉（运动错觉）、周围景物的倾斜及与前庭功能（而非视力）丧失相关的视觉变形（视物模糊）。 姿势症状是指与维持姿势稳定有关的平衡症状，仅见于直立位（坐、立或行走）。 表2国际前庭疾病分类中第二级前庭症状定义词汇表 自发性眩晕（或头晕）是指没有明显诱因的眩晕（或头晕）。内在性眩晕；外在性眩晕；诱发性眩晕（或头晕）是指有明显诱因的眩晕（或头晕）。 （1）位置性眩晕（或头晕）是指头相对于重力的空间位置发生改变而诱发或之后发生的眩晕（或头晕）。 （2）头运动眩晕（或头晕）是指仅为头部运动时引起的眩晕（或头晕）（如：与头部运动的时间锁定）。 （3）视觉引发的眩晕（或头晕）是指由复杂的、扭曲的、大范围的或移动的视觉刺激包括与身体运动相关的视景相对运动而诱发的眩晕（或头晕）。 （4）声音引发的眩晕（或头晕）是指由听觉刺激诱发的眩晕（或头晕）。 （5）Valsalva动作引发的的眩晕（头晕）是指能增加颅内或中耳压力的身体动作所诱发的眩晕（或头晕）。 （6）直立性眩晕（头晕）是指由坐起或站起诱发的眩晕（或头晕）（如身体位置由躺变坐或由坐变站）。 前庭视觉症状 （1）外在性眩晕是视景旋转或摇晃的虚假感觉。 （2）振动幻视是视景移动的虚假感觉。 （3）视觉延迟是头部运动后的视景产生延迟或头部运动完成之后产生的短暂的漂移感。 （4）视觉倾斜是指视景与真实垂直轴方向偏离的错觉。 （5）运动引发的的视物模糊是指头部运动过程中或头动之后短暂的视敏度下降。 姿势症状 （1）不稳是指坐、立或没有特定方向行走时产生的不稳感。 （2）方向性倾倒是指在坐、立或行走时向特定方向转向或跌倒的一种不稳感。该方向为侧向，后向或前向。如果为侧向，应区分向右或向左。 （3）平衡相关的近乎跌倒是与强烈的不稳、方向性倾倒或其他前庭症状（如眩晕）相关的将要跌倒（没有完全跌倒）的感觉。 （4）平衡相关的跌倒是与强烈的不稳，方向性倾倒或其他前庭症状（如眩晕）相关的完全跌倒。 前庭疾病国际分类结构 ICVD建议的结构目前包括4层。第Ⅰ层：症状和体征；第Ⅱ层：临床综合征；第ⅢA层：疾病和功能失调；第ⅢB层：病理生理机制（图1）。每一层所包含的元素（如具体的症状或疾病）本身很重要，但是它们与其他元素之间的连接也很重要。这种结构使ICVD可以描述每个层次内元素和跨层元素之间在概念上的联系。目前这些连接的了解可能并不全面，某些连接可有跳层现象。 多层方法对于目前和将来临床和研究工作是必要的。一些研究须从症状和体征入手，而另一些研究须把重点放在特定疾病或病理生理的机制。
图1前庭疾病国际分类四层框架结构。图上显示的是每层之间的关系。如图所示，“急性前庭综合征”（分层Ⅱ），它的症状构成（分层Ⅰ），它的病因学（分层ⅢA），它的机制基础（分层ⅢB）之间的关系实线代表确定的关系，虚线代表关系不明确。OTR，眼球偏斜；TIA，短暂性缺血发作。 前庭疾病国际分类第Ⅰ层—症状和体征 在ICVD第Ⅰ层前庭症状的定义已经完成并发表[5]。对于具体的体征，尤其是病理性眼动的定义工作正在进行中。第Ⅰ层是所有接续定义的基础，其绝大多数都基于临床现象。ICVD限定的范围是前庭疾病的核心临床症状，而摒弃诸如恶心、疲劳和焦虑等次要症状。 对前庭症状的定义遵循下述原则： （1）前庭症状本身不具备完全特异的定位和疾病分类学含义，前庭症状的发生机制可能没有完全认识。 （2）症状定义应尽可能是纯粹现象描述，不特指前庭疾病病理生理的具体理论。 （3）症状定义最好没有重叠和分层，一个病人可同时表现一个或多个症状。 ICVD提出前庭核心症状分为四大类：1）眩晕，2）头晕，3）前庭视觉症状，4）姿势症状。每一个核心症状都包括几个亚型[5]。新的命名区分眩晕（一种运动的错觉，旋转或不旋转）和头晕（空间定向能力受损，没有运动的错觉）。它没有采用美式典型的伞式用法相去甚远，即把头晕作为一个总称，其下包括眩晕、不稳，不平衡，晕厥前和其他非特异性的感觉[11]。虽然眩晕和头晕在ICVD症状分类中有区别，但二者与潜在的前庭疾病征均无确定联系。无论是急性还是慢性的前庭或非前庭疾病患者，眩晕和头晕常同时存在[10,13]。眩晕和头晕各分为两类，即自发性和诱发性。 前庭功能失调会导致一定程度的视觉功能异常，前庭视觉症状独立列入眩晕症状的亚类。因内在眩晕和外在眩晕在临床上有时是分离的（如伴有眼震的患者，睁眼时有旋转感，而闭眼时无旋转感），运动的视感觉，不能简单地被纳入到眩晕的定义中；而“外在性眩晕”是指视景内的运动错觉，被列入前庭视觉症状。这类外在性眩晕此前的研究[6]称为“振动幻视”；振动幻视应仅限于描述一个双向的、摆动的包括诸如“跳跃性”或“反弹性”的视觉运动。 ICVD的姿势平衡症状使用“不稳”作为直立姿势不稳（如坐，立或行走时的摇摆、摇晃或摆动感）的描述性术语，而非经常使用的但语言学上含糊其词的“不平衡”或“失衡”。如果不稳是有定向性，那么使用定向侧偏（例如向右侧偏）这一术语。一个致力于体征的下属委员会正在完成各种形式的眼震分类和定义。 前庭疾病国际分类第II层—综合征 第II层是综合征，它提供了一个分类的中间层，它是症状、体征和引起这些症状体征的疾病和功能失调之间的桥梁。例如，突发性眩晕、恶心、呕吐、头动耐受不良、步态不稳、眼震等构成了急性前庭综合征，可能是前庭神经炎或急性小脑梗死。目前提出的有三个特定的综合征包括了大部分前庭表现：（1）急性前庭综合征，包含单次突然发作的前庭症状和体征的疾病（如前庭神经炎或急性脑卒中），（2）发作性前庭综合症，包含复发性疾病和功能失调（例如，梅尼埃病，前庭型偏头痛，TIA等），（3）慢性前庭综合征，包含持续时间超过一定标准的前庭症状和体征的疾病和功能失调（如双侧前庭功能减退或小脑变性）。分层Ⅱ的重点是诊断准确性和研究纳入标准的标准化，有利于建立临床诊治路径。 前庭疾病国际分类第Ⅲ层—功能失调和疾病 分层IIIA试图全面包含前庭疾病和功能失调。ICVD对前庭疾病和功能失调尽量使用现有的术语进行描述，只对以往分类没有的，或者在极少数情况下，因为多个名称与ICVD的命名相矛盾时才使用新的术语描述。如果现有若干术语描述同一种情况，CCBS会选择最一个最佳的进入ICVD分类系统，而未采用的定为“该系统命名不使用的术语”。 大多数前庭疾病都没有单一的能够确定诊断的有效检查。鉴于此，应该给出症状维度（如类型，时间，诱因）或症状群，以及辅助检查结果等以临床实用的标准。支持和否定的标准都会被考虑在内。将标准分级，从确诊（清楚和确定）到可能的（不太清楚和确定），前者有更多的限制（更多特异性），后者包含更多（更多敏感性）。指明诊断确定性的程度对于临床诊治和研究都很重要。例如，临床医生可能仅对明确诊断的疾病患者采用高风险的治疗手段（如前庭神经切除术），而对可能诊断的疾病采用低风险的方法（如改变饮食习惯）。 CCBS首次建立了四个以疾病为导向的下属委员会来解决目前多发且有争议的疾病的定义和诊断标准的问题。这些下属委员会聚焦于梅尼埃病、BBPV、前庭型偏头痛和行为神经耳科学疾病。第一个发表的是前庭型偏头痛的诊断标准 [8]。前庭型偏头痛的定义是把它确定为偏头痛的一种亚型，类似于视网膜偏头痛，前庭症状是一种主要的感觉表现形式。诊断标准基于2001年由Neuhauser等首次提出，并后来由Furman等确定的定义[14,15,16]。梅尼埃病下属委员会建立了以美国头颈外科学会听力分级标准（AAO-HNS）为基础的梅尼埃病的定义，该定义自1995年发布以来已被世界广泛采用[3]。新的定义只包括两类即确定的诊断和很可能的诊断，关于听力损失和与其他也表现为发作性前庭综合征的情况（主要是前庭型偏头痛）在诊断上的重叠的部分将会更加准确。BPPV下属委员会对于目前在医学文献中描述的所有种类的半规管耳石症和嵴帽耳石症的症状和体征已经提出了详细的定义，并且根据目前可获得的证据把他们细分为已经确立和新产生的定义，这些定义将在2015年发表。 行为下属委员会是当前工作小组中最后成立的，于2010年8月在雷克雅未克第26届巴拉尼协会会议上首次面世（met）。该委员会任务有二：（1）确定表现为前庭症状的原发和继发性精神疾病，修改这些疾病的标准定义便于耳科医生和神经耳科医生使用。（2）评估关于恐惧性姿势性眩晕、慢性主观性头晕、空间运动不适，视觉诱发的头晕（以往称为“视觉性眩晕”）可用的数据来确定这些概念代表的是一种还是更多的疾病，然后提出为ICVD提供一种合适的定义或多种定义。这个任务的复杂之处在于下属委员会成立之时，两套精神病学标准化命名正在修订中。经过漫长的修改周期，更新后的版本DSM-5已于2013年出版[17]。它的定义与第11版的国际疾病分类（ICD-11）更趋一致[18]，而ICD-11正在起草中，有望2017年完稿。下属委员会准备修改表现为前庭症状的焦虑和抑郁的定义，便于神经耳科学的临床和研究使用。下属委员会还确定，恐惧性姿势性眩晕和慢性主观性头晕是同一临床疾病实体的不同描述，空间运动不适和视觉诱发头晕是其重要的临床症状。行为下属委员会依据其关键特征，将其定义为慢性前庭综合征，为了与ICVD命名方式保持一致，命名为持续性姿势-知觉性(perceptual)头晕。持续性姿势-知觉性头晕的定义将于2015年春天发布到网上以供评注，随后也将这样处理余下的行为前庭功能失调疾病。 前庭疾病国际分类Ⅲ-B层—机制 III-B包括前庭疾病的病理解剖、病理生理、病因学机制。这一部分预计最后完成、也将是第一版ICVD解释中最不完全的，随着科学发展，将是最有发展空间的。III-B层创立是基于这样的认识，为了诊断和治疗的需要，临床现象（症状和体征）与发病机制（如基因突变）最终会直接链接。而在目前，诊断过程跳过中间步骤将不可避免（如梅尼埃病的诊断）。 前庭疾病国际分类和功能结局 最后，人们已经认识到前庭疾病对前庭功能的重要影响，所以残障标准化评估是必须的。诊断本身不能提供患者的功能转归的信息。WHO已经创立了功能、残障和健康的国际分类，描述了疾病对日常活动的负面影响，并对各种疾病导致的功能损害和残障进行系统评估和比较。一个工作小组正在开发一种工具，使用功能、残障和健康国际分类方法来评估前庭功能失调患者的功能状态。 总结 目前，在CCBS的支持下正在建立全面的前庭疾病分类结构，对前庭症状、综合征及疾病给出正式的定义。ICVD是否成功将取决于它能否促进科学家、临床医生、患者、政策制定者和一般公众之间的顺畅交流，能否提升对前庭疾病的认识水平，以及能否减少这些前庭疾病发病率等方面的实效。 致谢 Newman-Toker博士的工作，得到了国立卫生研究院国家失聪和交流障碍研究所的部分资助。 （致谢：常丽英教授在百忙之中，协助再次校稿，由于时间仓促，错误难免，欢迎各位读者再次指正为盼）
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