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腹膜后囊性病变:临床、病理及CT对照

 老食芭蕉 2024-04-24 发布于广东

腹膜后囊性病变主要由两大类组成,分别为肿瘤性病变及非肿瘤性病变。

肿瘤性囊性病变主要包括囊性淋巴管瘤、粘液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤、 囊性间皮瘤、苗勒氏囊肿、表皮样囊肿、尾肠囊肿、支气管源性囊肿、实性肿瘤的囊性变、腹膜后假粘液瘤、肛周黏液癌等。

非肿瘤性囊性病变主要有胰腺假性囊肿、非胰源性假性囊肿、淋巴囊肿、尿性囊肿、以及血肿等。

由于腹膜后囊性病变的临床表现及治疗方案随其发生原因不同而异,故对病变非创伤性鉴别诊断极为重要。虽然各种腹膜后囊性病变的CT表现有较大的重叠,但其一些CT特征结合临床特点,仍可以作出相对准确的诊断。CT检查的作用较显著,可以显示病变的位置、大小、形态;有无壁及其厚度;有无分隔、钙化、脂肪;周围脏器是否侵犯等。重要临床信息包括性别、年龄、症状、病史等。熟悉、掌握各种腹膜后囊性病变的CT及临床特点有助于准确诊断及正确治疗。

介绍

 
起源于腹膜后间隙、且在该区域主要脏器之外的腹膜后囊性病变并不常见,但是随着CT 在腹部及腹膜后病变方面的广泛应用,腹膜后囊性病变的检出率亦随之提高。由于腹膜后囊性病变的临床表现及治疗措施随其发生原因的不同而异,故对病变非创伤性鉴别尤为重要。

CT作为评价腹膜后病变的理想检查方法,可以提供腹部脏器和腹膜后结构的连续断层图像。据我们了解仅有少数个例对腹膜后囊性病变进行描述,尚未见大宗病例的报导。此外,由于在各种不同腹膜后囊性病变间可显示出某些相似的征象,导致在鉴别诊断中涉及一系列不同疾病。

对部分病变,熟悉其特征性的放射学表现,结合临床信息,就可对病变作出正确诊断。本文就腹膜后囊性病变的CT表现、临床特征(见下表格)及病理学表现进行综述。这些病变主要分为肿瘤性(囊性淋巴管瘤、粘液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤、苗勒氏囊肿、表皮样囊肿、尾肠囊肿、支气管源性囊肿、实性肿瘤的囊性变、腹膜后假粘液瘤、肛周黏液癌)及非肿瘤性(胰腺假性囊肿、非胰源性假性囊肿、淋巴囊肿、尿性囊肿、血肿)两大类。

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肿瘤性囊性病变


囊性淋巴管瘤

囊性淋巴管瘤是一种少见的先天性良性肿瘤,是由于某些淋巴组织发育过程中不能与其余淋巴系统建立正常通道所致。可发生于任何年龄,多见于男性。大多数发生于头颈部,罕见位于腹膜后者。

病理学上,囊性淋巴管瘤表现为单房或多房性囊性病变,内含透明或乳白色液体,衬有单层扁平内皮细胞(fig 1a)。可发生于肾周、肾旁或盆腔腹膜外间隙的任何地方,并可跨越腹膜后多个间隙。

CT上,典型的囊性淋巴管瘤表现为大、薄壁、多房的囊性肿块。其密度变化可从液体到脂肪不等(fig 1、2)。狭长的形状及从腹膜后某一间隙蔓延至另一间隙为该病变特征。少数囊性淋巴管瘤的壁可发生钙化。外科切除为其首选治疗方法。


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FIG 1 (上排图片)腹膜后囊性淋巴管瘤。男,37岁。(a)显微镜下(×40,HE)示间质内见有多发大小不等薄壁囊性病变,内衬上皮细胞,并见淋巴细胞集结。(b)CT增强扫描,右肾旁前间隙见一囊性低密度肿块(箭)。

FIG 2 (下排图片)腹膜后囊性淋巴管瘤。男,41岁。CT增强扫描,肾旁前间隙见一分叶状囊性肿块(粗箭),内见点状壁内钙化(b图中细箭)。肿块包绕十二指肠水平段。

黏液性囊腺瘤
 
原发黏液性囊腺瘤是一种罕见腹膜后囊性病变,发生于卵巢功能正常女性。其组织学发生尚不清楚,现主要有四种假说,前三种假说分别为:①该肿瘤发生于异位卵巢组织、②以黏液上皮细胞为单一成分而存在的畸胎瘤,③或发生于胚胎时期泌尿生殖器残余。最近提出的第四种假说得到了广泛认可,该理论认为体腔组织化生作为主要因素,且肿瘤发生于腹膜间皮层的凹入处,该腹膜间皮层同时经历着黏液组织化生并伴随着囊肿形成。由于黏液囊腺瘤具有潜在恶性,故早期诊断尤为重要。


原发腹膜后黏液性囊腺瘤在CT上通常表现为单房、均质囊性肿块(fig 3、4),较难与囊性间皮瘤、囊性淋巴瘤及非胰源性假囊肿鉴别。虽然穿刺抽液为确定囊性病变性质的好办法,但抽取液的细胞学检查往往不能真正揭示衬于囊壁上皮细胞的类型。因此,剖腹探查同时将整个囊性肿块切除往往对诊断、治疗均有裨益。显微镜下,该囊壁内衬单层高柱状上皮细胞,伴有浅淡的细胞浆及橄榄核。

FIG 3 腹膜后黏液型囊腺瘤。女,41岁。(a)CT增强扫描,右肾旁前间隙见一均质低密度肿块(箭)。(b)显微镜下(×40,HE),显示一层富含粘蛋白的高柱状上皮细胞。

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FIG 4 腹膜后黏液型囊腺瘤。女,56岁。CT增强扫描,右肾旁前间隙见一均质低密度肿块(箭),推压升结肠向前移位。左侧扩张的输尿管,系由输尿管结石引起。

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囊性畸胎瘤 

腹膜后囊性畸胎瘤是由来源于三个胚层(外、中、内胚层) 中至少两个胚层的分化良好的衍生物构成的囊性肿瘤。大多数病人为女性,常见于新生儿,临床上多无症状。囊性畸胎瘤多为良性,而实性畸胎瘤则多为恶性。

CT上,典型腹膜后成熟畸胎瘤表现为一内含液体、脂肪组织、钙化成分的,边界清晰的混杂密度肿块(fig 5)。囊内出现脂肪高度提示为囊性畸胎瘤。若囊壁有钙化,则囊性畸胎瘤可能性更大。

FIG 5 囊性畸胎瘤。女,3岁。(a)CT增强扫描,右肾旁前间隙见一均质低密度肿块(箭),外缘清晰,病变内见分隔及钙化。(b)大体标本切面显示囊壁不规则,并见多发实性突起。(c)显微镜下(×40,HE)示皮肤样组织。

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囊性间皮瘤 

囊性间皮瘤为起源于间皮组织的罕见、良性肿瘤,发生于衬有浆膜的胸膜、心包或腹膜间隙。常发生于盆腔脏器的表面,偶尔也可发生于腹膜后腔。与恶性间皮瘤不同,囊性间皮瘤与石棉接触无关。该瘤多见于女性,不发生转移但可局部复发。腹痛为最常见的临床症状。病理上表现为单房或多房的薄壁囊肿,内含液性分泌物。

CT表现无特异性,呈薄壁、多房囊性病变,影像学上与淋巴管瘤及其他腹膜后囊性病变不易鉴别。

苗勒氏(Mu¨ llerian) 囊肿
 
泌尿生殖系统囊肿发生于胚胎泌尿生殖器官残余,按其胚胎学发生可分为前肾、中肾、后肾。腹膜后mullrian 囊肿极为罕见,被认为是泌尿生殖系统囊肿的一个亚型,为良性病变,通过外科切除可彻底治愈。腹膜后mullrian囊肿见于19~47 岁的妇女,其发生机制为腹膜后组织内可能包含异常的mullrian 导管残余,在异常激素刺激下有生长的潜能。Lee 等推测:激素刺激影响mullrian囊肿的生长,因为大部分病人因月经失调而进行过多次激素注射治疗。

CT上,mullrian 囊肿表现为单房或多房的薄壁水样低密度病灶(fig 6a)。其鉴别诊断包括囊性间皮瘤及囊性淋巴管瘤,临床病史可能对鉴别该肿瘤与其他腹膜后囊性病变有帮助,因为前者多发生于月经失调的肥胖女性。显微镜下,囊壁由较厚的平滑肌组成,内壁衬有有纤毛的立方形及柱状上皮细胞(fig 6b)。

FIG 6 Mu¨ llerian囊肿。女,57岁。(a)CT增强扫描,左侧腹膜后间隙见一囊性肿块,边界清晰。(b)显微镜下(×40,HE)示囊壁内衬类似输卵管上皮的具有纤毛、立方形至矮柱状细胞

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表皮样囊肿 

表皮样囊肿为起源于外胚层的少见的先天性疾病,可以发生于任何部位。发生于骶前间隙者罕见,多见于中年女性。大部分病人无症状,但有些可表现为因局部占位效应而引起下腹痛、便秘等症状。

表皮样囊肿CT表现无特异性,多表现为薄壁、单房、水样密度的囊性团块(fig 7),故不能与其他腹膜后囊性病变作出鉴别。但表皮样囊肿的发生部位对诊断有帮助,该病变多发于骶前的腹膜后间隙。组织学上,该囊肿囊壁为复层鳞状上皮,囊液为脱屑碎片、胆固醇、角质及水的混合成分(fig 7b)。

FIG 7 表皮样囊肿。女,30岁。(a)显微镜下(×100,HE)示纤维组织衬以复层鳞状上皮,且含有角化物。(b)CT增强扫描,盆腔腹膜后间隙见一边界清楚的、囊性低密度灶(粗箭),直肠向前移位(细箭)。

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尾肠囊肿 

尾肠囊肿为罕见先天性多囊病变,来源于胚胎后肠残余,发生于直肠与骶骨之间。典型者内衬几种不同类型上皮细胞(fig 8a)。尾肠囊肿多发生于中年女性。

CT上尾肠囊肿表现为境界清楚的多房囊性肿块,可从水样密度到软组织密度(fig8b)不等。如继发感染囊壁可增厚,且周围有炎性改变。有报道指出少数可伴有细小钙化。虽然大多数病变为良性的,但也有恶为腺癌的报道。恶性变时,CT 上表现为肿块边界不清,邻近结构受累。手术切除整个肿块不但有助于确定诊断并可避免并发症的发生。

FIG 8 尾肠囊肿。女,30岁。(a)显微镜下(×40,HE)示囊壁衬以复层鳞状上皮。(b)CT增强扫描,骶前间隙见多发薄壁囊性肿块,(细箭)边界清晰,直肠受压,向前移位(粗箭)。

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支气管源性囊肿 

支气管源性囊肿为罕见良性先天性异常,起源于气管支气管树发育过程中的异常分支,该分支与正常气道分离。该囊肿内衬呼吸上皮并伴有支气管腺体、平滑肌、软骨。虽然支气管囊肿常常发生于纵隔,但也可发生于腹膜后。多数报道的病例均为偶然发现。病人通常无症状,除非继发感染、穿孔或肿块较大压迫邻近器官。在腹膜后支气管源性囊肿基础上发生腺癌的病例已有一例报道。

CT上,该囊肿表现为境界清楚的圆形低密度病灶,增强扫描无强化。若支气管源性囊肿发生于腹膜后,多位于膈下间隙。有时病灶因含有蛋白成分可呈现为高密度,易误诊为实性肿块。此外,该类囊肿可有钙化。

实性肿瘤囊性变 

少数情况下,某些实性肿瘤(如神经节细胞瘤、神经源性肿瘤) 可发生囊性变。神经节细胞瘤起源于沿主动脉旁分布的特殊的神经嵴细胞(交感神经链)。因能产生儿茶酚胺,常常引起临床症状。尿液、血中儿茶酚胺及其代谢物检查可确诊。CT上,腹膜后神经节细胞瘤通常为均一软组织密度或中央区呈低密度的软组织肿块。少数情况下,肿块内部可有出血,并继发液化及纤维囊形成,故而酷似囊性团块(fig 9)。

神经鞘瘤是起源于周围神经鞘的肿瘤,有包膜。多发于青年至中年成人,男女比例为1:2。腹膜后的神经鞘瘤多位于椎旁间隙或盆部骶前的腹膜后间隙。由于肿瘤中央血液供应不足常可导致明显的囊性变(fig 10)。

化疗能使软组织肿瘤体积缩小,并能导致肿瘤坏死及囊性出血。胃肠道间质瘤肝转移,经STI-571治疗后,增强扫描转移瘤可呈囊肿样改变。腹膜后平滑肌肉瘤(作者经手的一例病例),化疗后,软组织肿块的CT值有明显降低,由65HU降至20HU。尽管此类改变的机理尚未明确,我们相信与肿瘤化疗后坏死或出血囊变有关(fig 11)。

FIG 9 神经节细胞瘤囊变。女,38岁,高血压。(a)CT增强扫描,右肾旁前间隙见一囊性病变(箭),壁厚而不规则。(b)显微镜下(×200,HE)显示肿瘤由单一的圆形或多边形细胞构成的细胞巢组织,内见较少毛细血管网。细胞内伴有无定型及颗粒样细胞质。

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FIG 10 神经鞘瘤囊变。男,50岁。CT增强扫描,盆腔腹膜后间隙见一囊性肿块(箭)。

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FIG 11 腹膜后平滑肌肉瘤化疗后囊变。女,63岁,(a)化疗前,CT增强扫描,左侧肾旁前间隙见一巨大、分叶状软组织肿块(箭),CT值为65HU。(b)化疗或6个月,复查CT增强扫描,肿块(箭)范围缩小,密度减低,CT值降至20HU。

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腹膜后假黏液瘤 

腹膜假黏液瘤较为罕见,其特征是由于阑尾、卵巢黏液病变破裂所致凝胶状物质的腹膜内聚积。虽然假黏液瘤通常发生于腹膜腔,也可发生于腹膜后间隙。腹膜后假黏液瘤是由于固定于后腹膜的盲肠后位阑尾病变破裂而引起的,其影像学表现与腹膜假黏液瘤相似。

在CT 上,腹膜后假黏液瘤表现为厚壁有间隔的多房囊性肿块,可推压邻近结构并使之移位、变形(fig 12)。囊壁上可见蛋壳样或点状钙化。

FIG 12 阑尾粘液性囊腺癌破裂形成腹膜后假黏液瘤。男,64岁。CT增强扫描,右下腹见一分叶状低密度肿块(a图中箭,b图中粗箭),肿块累及右侧腰大肌及输尿管,囊壁见点状钙化(b图中细箭)

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肛周黏液癌 

肛周黏液癌为一种罕见病变,可能起自肛瘘、肛门窦道或复发窦道,沿肛周管道蔓延并可扩展至周围软组织。直肠肛门覆盖的黏膜保持完好。其特征是产生大量黏蛋白,形成黏液池并向肛周软组织渗透。

虽然对肛周黏液癌的病理学特点有较多描述,但关于其主要影像特征的信息却很少。Nishimura等的研究认为,该肿瘤在CT上表现为直肠周围有钙化的肿块伴直肠的移位。我们的一例有20年肛瘘病史,并经病理证实为肛周黏液癌的病人,在CT上表现为位于肛门、直肠周围的多房性的囊性团块,与病理上的黏液池相对应(fig 13)。

FIG 13 肛周黏液腺癌。男,79岁。20年肛瘘病史。(a)CT增强扫描,肛周见一巨大、分叶状囊性肿块,该低密度病变手术证实含有黏液。(b)显微镜下(×100,HE)显示分化良好的肿瘤腺体伴有大范围的黏液池。

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胰腺假囊肿 

胰腺假性囊肿为包裹胰腺液体的圆形或卵圆形病变。多位于胰周,亦可见于腹部、纵隔及盆腔。临床症状与胰腺炎症有关。血清、尿的淀粉酶水平的升高对诊断有帮助。

胰腺假囊肿在CT上表现为圆形或卵圆形液体密度影,壁可薄可厚(fig 14)。当有急性胰腺炎的其他急性征象并存时,CT诊断腹膜后胰腺假性囊肿并不困难。

FIG 14 胰腺假性囊肿。男,49岁,有慢性酒精中毒史(长期大量饮酒)。(a)CT增强扫描,肾旁前间隙见一薄壁液性区域(箭),经皮穿刺引流出90ML黑褐色液体。(b)透视图像,经导管注入造影剂后,空腔内见造影剂充盈。

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非胰腺假囊肿 

非胰腺假囊肿为罕见病变,多源于肠系膜及网膜。多有厚的纤维性囊壁,内有出血、脓液或浆液。与胰腺假囊肿不同,它们不伴有淀粉酶的升高,囊液检验亦无脂肪酶。在显微镜下,可见其壁含纤维组织而无内衬上皮。CT上表现为单房或多房、厚壁、液性肿块(fig 15)。

FIG 15 非胰源性假性囊肿。男,53岁。(a)CT增强扫描,有肾前方见一边界清楚囊性肿块(箭)。(b)显微镜下(×40,HE),显示囊壁由结缔组织构成,周围见慢性炎症及出血,囊内壁未见成形细胞。

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淋巴囊肿 

淋巴囊肿为充满液体,无上皮内衬的囊肿,多发生于盆腔或腹膜后淋巴结切除术或肾移植术后。在曾经作过彻底淋巴结清扫的病人,其发生率为12%~24%。腹膜后淋巴囊肿可能导致静脉阻塞,可继发水肿及血栓栓塞等并发症。

CT上淋巴囊肿表现为低密度肿块(fig 16)。肿块内可因脂肪存在而呈负CT值,尽管罕见但高度提示淋巴囊肿。少数情况下,其壁可出现钙化。虽然淋巴囊肿影像上与尿性囊肿、血肿或脓肿等不易鉴别,但临床病史有助于做出诊断。

FIG 16 淋巴囊肿。女,51岁, 3月前因宫颈癌行根治性子宫全切术,现发烧,下腹痛。CT增强扫描,闭孔内肌间隙显示低密度囊性肿块(箭),挤压膀胱(B)。

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尿性囊肿 

尿性囊肿为慢性外渗的尿液被包裹而成。无论阻塞原因还是非阻塞原因(包括腹部外伤及外科手术或诊断性器械检查时所致的医源性损伤) 都可引起尿液外渗。虽然尿性囊肿典型者位于肾周间隙,但也可位于其他部位,或许是由于位于肾周间隙下方的一段输尿管破裂所致。大多数病人有中度或严重的肾积水。

CT平扫,尿性囊肿往往表现为水样低密度肿块,在静脉注入对比剂以后,由于含对比剂增强的尿液进入尿性囊肿,其X线衰减可逐渐增强(fig 17)。经皮穿刺引流可明确诊断并能进行治疗。

FIG 17 尿性囊肿。女,49岁,宫颈癌行根治性子宫全切术病史。(a)腹部超声,膀胱后方见一边界清楚囊性肿块(箭及光标)。(b)CT增强扫描,骶前间隙见一巨大囊性肿块,壁环状强化。本例由CT引导行穿刺引流确诊。

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血肿 

腹膜后血肿可能与外伤、腹主动脉瘤破裂、抗凝治疗或血液系统病变有关。腹膜后血肿的CT表现(fig 18)取决于创伤与成像之间的时间间隔。急性或亚急性血肿由于形成凝血块,密度较高,而慢性血肿因凝血块内成分的分解,故密度较低。

FIG 18 血肿。女,51岁。CT增强扫描,右腹壁巨大囊性肿块(箭),超声引导穿刺证实为腹壁血肿。

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总结


总之,对于腹膜后囊肿病变,CT检查能提供解剖位置、大小、病变形状及邻近结构是否受累等重要信息。尽管各种腹膜后囊肿的CT表现有相似之处,且对部分囊性病变无特异性,但临床病史及某些CT上的特异征象可有助于正确诊断。因而熟悉腹膜后囊性病变的CT特点,有利于正确诊断与治疗。

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