【原】Neurology病例：见于亚急性硬化性全脑炎的慢性轴性肌阵挛

慢性周期性肌阵挛（持续时间长达1秒）是见于暴发性亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的一种独特现象。我们描述2例SSPE儿童的慢性轴性肌阵挛（视频1和2）。缓慢的肌阵挛会引起轴位肌肉组织的张力突然改变，导致头部下垂或躯干向后和侧向倾斜（轴位倾斜征）。感觉运动整合机制和基底节发作活动的参与被认为是周期性肌张力障碍性肌阵挛的可能机制。基底节受累也可能是相关肌张力障碍的原因。暴发性Wilson病和本体脊髓起源的无节律、重复性轴性肌阵挛性抽动（myoclonic jerks）是重要的鉴别诊断。

（视频1：病例1：10岁男孩，慢性轴性肌阵挛和头部下垂；10岁男孩，幼时[约15个月]有麻疹病史，表现为近期出现的进行性认知功能下降、癫痫发作和轴位肌肉周期性缓慢肌阵挛，导致颈部和躯干向后倾斜；此外，颈部和上肢可见节段性肌阵挛，在屈肌中同步出现，为SSPE的典型表现；行走时也注意到存在肌阵挛性抽动[见视频最后几秒]，但没有造成摔倒；脑部MRI正常；脑电图显示高波幅、全面性棘慢波周期性放电；根据Dyken标准[周期性、刻板性、高压放电+脑脊液抗麻疹抗体阳性]诊断为“很可能”的SSPE）

（视频2：病例2：9岁女孩，慢性轴性肌阵挛和轴位倾斜征；9岁女孩，从未接种疫苗，婴儿时有发热史，表现为近期出现的认知功能下降、共济失调和异常运动；视频显示轴位肌肉重复性、周期性、缓慢的肌阵挛运动，导致躯干向后和向左倾斜[轴位倾斜征]；患儿还有手和脚趾肌张力障碍，以及下肢屈肌缓慢节段性肌阵挛性抽动；这些肌阵挛性抽动不会干扰意识，也不会导致其行走时摔倒；脑部非增强CT扫描未见明显异常；根据Dyken标准[周期性尖慢波放电+脑脊液抗麻疹抗体阳性）诊断为“很可能”的SSPE）

[参考文献]

Gupta D, Gupta H, Patel A, Dugani P, Pradeep R, Mehta A, Javali M, Acharya PT, Srinivasa R. Teaching Video NeuroImage: Slow Axial Myoclonus in Subacute Sclerosing Panencephalitis. Neurology. 2022 Nov 7;99(19):864-865. 

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