慢性周期性肌阵挛(持续时间长达1秒)是见于暴发性亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的一种独特现象。我们描述2例SSPE儿童的慢性轴性肌阵挛(视频1和2)。缓慢的肌阵挛会引起轴位肌肉组织的张力突然改变,导致头部下垂或躯干向后和侧向倾斜(轴位倾斜征)。感觉运动整合机制和基底节发作活动的参与被认为是周期性肌张力障碍性肌阵挛的可能机制。基底节受累也可能是相关肌张力障碍的原因。暴发性Wilson病和本体脊髓起源的无节律、重复性轴性肌阵挛性抽动(myoclonic jerks)是重要的鉴别诊断。 [参考文献] Gupta D, Gupta H, Patel A, Dugani P, Pradeep R, Mehta A, Javali M, Acharya PT, Srinivasa R. Teaching Video NeuroImage: Slow Axial Myoclonus in Subacute Sclerosing Panencephalitis. Neurology. 2022 Nov 7;99(19):864-865. |
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