疾病概述重症肌无力是一种由神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。简单来说，就是神经信号在传递到肌肉的过程中出现了“故障”，导致肌肉无法正常收缩，从而出现肌肉无力的症状。该病可发生于任何年龄，女性发病率略高于男性。
病因与发病机制重症肌无力的发病机制主要与自身免疫反应有关。患者的免疫系统错误地将神经 - 肌肉接头处的乙酰胆碱受体当作“外来入侵者”，产生针对乙酰胆碱受体的抗体。这些抗体与乙酰胆碱受体结合后，会导致受体数量减少或功能受损，使得神经冲动无法有效地传递到肌肉，引起肌肉无力。此外，胸腺异常也被认为与重症肌无力的发病密切相关，部分患者伴有胸腺增生或胸腺瘤。 临床表现重症肌无力最典型的症状是肌肉受累后出现波动性的无力，即“晨轻暮重”现象。患者常在活动后症状加重，休息后症状减轻。受累肌肉以眼外肌最为常见，患者可出现眼睑下垂、复视等症状，表现为一只眼睛或两只眼睛的眼皮耷拉下来，看东西时出现重影。随着病情进展，可累及面部肌肉、咽喉肌肉、四肢肌肉等，导致表情淡漠、咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力等。严重时可出现重症肌无力危象，即呼吸肌无力，导致呼吸困难，危及生命。 诊断方法诊断重症肌无力需要结合患者的临床表现、新斯的明试验、重复神经电刺激检查和血清抗体检测等。新斯的明试验是通过注射新斯的明药物，观察患者肌肉无力症状是否改善来判断。重复神经电刺激检查可检测神经 - 肌肉接头处的传递功能，重症肌无力患者常表现为低频刺激时波幅递减。血清抗体检测可检测患者血液中是否存在针对乙酰胆碱受体或其他相关抗原的抗体，有助于明确诊断和分型。 治疗策略重症肌无力的治疗主要包括药物治疗、胸腺治疗和对症治疗等。药物治疗是基础，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明，可抑制胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在神经 - 肌肉接头处的浓度，从而改善肌肉无力症状。免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤等，可抑制免疫系统的异常反应，减少抗体的产生。对于伴有胸腺异常的患者，胸腺切除术是一种有效的治疗方法，部分患者在胸腺切除后病情可得到明显改善甚至痊愈。对症治疗主要是针对患者的具体症状进行处理，如出现吞咽困难时可给予鼻饲饮食，呼吸困难时及时进行气管插管或气管切开等。 预后与生活管理大多数重症肌无力患者经过规范治疗后，病情可以得到有效控制，生活质量能够得到明显提高。但患者需要长期随访和治疗，定期复查，根据病情调整治疗方案。在日常生活中，患者要注意避免劳累、感染、精神刺激等诱发因素，保持规律的生活作息，合理饮食，适当进行康复锻炼，以维持肌肉功能。 |
|
|
来自： 新用户9554IMy0 > 《待分类》
