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亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)|病例分享论坛导读:脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)是一种维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,发病率低。脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏(下体腔纤维蛋白血)引起脊髓后索、侧索等出现神经系统变性。病灶可以增强,而SCD病灶往往不增强;这对SC...
AE中LE类型比较丰富,有抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎、抗γ-氨基丁酸β型受体(GABAβR)抗体相关脑炎、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑病、抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗体相关脑病等。近年来MOG抗体成为CNS脱髓鞘病的研究热点,部分研究发现AQP4-IgG阴性的NM...
副肿瘤综合征诊治研究进展(2)前情摘要。对疑似副肿瘤综合征患者的评估基于对副肿瘤综合征的识别、相关癌症的发现和副肿瘤相关抗体的检测。经典PNS患者(有或没有副肿瘤抗体)和非经典PNS患者(副肿瘤抗体阳性而不能确定)的患者应在发病后5年内至少每6个月密切监测一次。副肿瘤相关抗体检测。因为并不是所有的副肿瘤抗体都具有相同的敏感性和特...
副肿瘤综合征诊治研究进展(3)常见中枢神经系统副肿瘤疾病01副肿瘤性脑脊髓炎。副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)的诊断应考虑出现以下两个或两个以上的主要症状:海马体(LE),小脑浦肯野细胞 (副肿瘤小脑变性(PCD) ),脑干(菱形脑炎),背根神经节 (感觉神经病变),脊髓(脊髓炎)、交感神经和副交感神经节和神经(直立性低血压,胃肠麻痹或假性梗阻,心律失常...
对治疗的反应和预后取决于潜在的免疫机制:抗表面抗原或突触抗原抗体(由B细胞介导)的患者比抗细胞内(神经上)抗原抗体(T细胞机制)的患者的治疗和预后效果更好。在少数的情况下,与神经抗体相关的典型副肿瘤综合征的存在对特定肿瘤具有很高的预测性,即使没有检测到肿瘤,也可以使用对肿瘤的经验性治疗手段。然而,大多数临床医生认为,对未发现肿...
副肿瘤综合征诊治研究进展(下)常见中枢神经系统副肿瘤疾病。特定的副肿瘤抗体与一些临床特征和肿瘤的相关性比其他的更多。对治疗的反应和预后取决于潜在的免疫机制:抗表面抗原或突触抗原抗体(由B细胞介导)的患者比抗细胞内(神经上)抗原抗体(T细胞机制)的患者的治疗和预后效果更好。在少数的情况下,与神经抗体相关的典型副肿瘤综合征的存在...
而缓解期是延缓CIS转化的“黄金时间”,多项研究证实CIS患者经过疾病修正治疗(DMT)可以降低复发风险,延缓残疾进展,而未经DMT治疗的患者则具有更高的疾病活动和残障进展风险[10-11]。特立氟胺是一种可逆性的二氢乳清酸脱氢酶抑制剂和免疫调节剂,具有CIS治疗适应证且有针对CIS人群的III期临床研究证据,TOPIC核心及扩展研究均显示特立氟胺可...
图3:AQP4-IgG阳性患者的致病机制;因此,大多数专家都认为应将MOG-IgG阳性患者诊断为MOG-IgG相关的NMO(或MOG-IgG相关的ON或MOG-IgG相关的TM等),或更普遍的是诊断为“MOG-IgG阳性脑脊髓炎(EM)”或“MOG-IgG相关的自身免疫性疾病”,而不是“AQP4-IgG血清阴性或状态未知的NMOSD”。AQP4-IgG阳性(a)和MOG-IgG阳性(b)患者脊髓病变常为纵...
2016年国际专家联合提出了关于AE的临床诊断标准及排除标准的指南,该指南不仅包括自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的诊断标准,还纳入了可能的AE、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断标准以及自身抗体阴性但拟诊为AE的诊断标准。主要包括抗NMDAR脑炎、抗LGI1相关脑炎、...
述评:重视脑炎的临床综合征及其诊断意义。中华医学会结核病学分会结核性脑膜炎专业委员会副主任委员,中华医学会神经病学分会感染与脑脊液细胞学组委员,中国医师协会神经科医师协会神经感染学分委会委员,北京医学会神经病学分会神经感染学组副组长,北京神经内科学会神经感染与免疫专业委员会副主任委员,中国研究型医院学会神经科学专委会...
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