问：我是丁香园会员liangswell，对于“间质性肺病”很感兴趣。我们在临床上发现不少长期卧床的病人长期咳嗽，反复感染。胸部CT上往往没有大片炎症，而是两下肺有网格状条索影（ILD?），考虑有胃食管返流，但患者否认。由于这些病人生活质量不高，也多不接受食管PH监测检查。请问：对这种患者您赞同经验性地应用抑制胃酸分泌药、抗返流药物吗？谢谢。
答：liangswell，你提的问题非常好，老年长期卧床的病人很容易出现误吸，而这种误吸多为“隐性误吸”，仅有少量口咽或胃内容物吸入，临床上缺少呛咳症状，一般不易被发现，但可以导致患者长期咳嗽，反复支气管或肺部感染，胸部CT上往往没有大片炎症，而是两下肺有纤维索条状阴影或网格影，这是由于慢性反复感染所致，广义的说也是肺间质性改变，但与我们所说的特发性肺纤维化不同。另一方面，目前有研究提示，胃食管返流在特发性肺纤维化患者中的比例很高，因此有学者认为，胃食管返流可能是特发性肺纤维化的病因之一，故对于考虑有胃食管返流的患者，我赞同可以经验性地应用抑制胃酸分泌和抗返流药物。
问：尊敬的徐作军教授，您好!
我是丁香园会员harrer，对于“间质性肺病”很感兴趣，请问:
我们知道，现在对弥漫性间质性肺疾病主要依靠临床-影像-病理（CRP）来做出诊断和治疗。但是临床上很多DILD,假如排除了继发因素（如风湿免疫疾病肺累及、结节病、药物性、过敏性等），考虑特发性所致，而该患者又肺功能较差、缺氧明显，不适合行支气管肺活检或胸腔镜下、开胸等肺活检，在这些晚期的而又不明确病理的DILD患者，有什么其他的检查和诊断手段？使用激素的利弊？
答：在所有有创检查中，经皮肺穿刺活检对患者的要求条件最低，如果病情允许且医师对病理学证据要求迫切时，可以考虑经皮肺穿刺活检。
对于特发性间质性肺炎（IIP）来说，由于有7种不同的病理类型，它们对糖皮质激素的反应有所不同，所以在没有其他的检查和诊断手段的情况下，可以根据患者的病情以及胸部影像学表现，有选择的试用糖皮质激素，因为COP、LIP队激素反应最好；DIP、RBILD、NSIP次之；AIP不确定；UIP反应最差。对于反应好的可以根据情况维持治疗；对于试用激素治疗1-3个月反应不好者，
应该逐渐减少剂量；对于UIP，如胸部HRCT为蜂窝样改变，无磨玻璃表现，考虑肺部病变可逆性不大，且有激素禁忌症，如高龄、高血压、糖尿病等，最好不要试用激素。
问：尊敬的徐作军教授，您好!
我是丁香园会员bdrxb0511，对于“间质性肺病”很感兴趣，请问:
IPF急性加重是近两年的一个热门话题，您是否同意这一观点？目前诊断IPF急性加重是否有具体的标准？谢谢徐教授！
答：我同意临床上存在IPF急性加重的情况，比如患者行经皮肺穿刺后，即可诱发急性加重。目前诊断IPF急性加重的标准为：①1个月内呼吸困难明显加重；②胸片或CT上出现新的浸润性病变；③肺功能或气体交换功能恶化（PaO2较基线时降低≥
10
mmHg或静息状态SpO2较基线时下降≥4%）；④排除感染或心血管疾病的证据。但需要指出的是，临床上很难排除感染因素，因此治疗上往往双管齐下。2007年10月，《Am
J Respir Crit Care Med》发表了题为“特发性肺纤维化急性加重”的国际多学科专家共识性文章，如感兴趣您可以看一下。
问：我是丁香园会员shanyi2008，也是蚌埠医学院的校友，我是医学影像专业，对于“间质性肺病”很感兴趣，请问：
在临床工作中，常规胸平片中发现两肺间质性病变非常多，如特发性肺间质纤维化、结节病、肺类风湿病、SLE肺部改变等等，我想了解这些疾病的影像学鉴别诊断及临床确诊依据。望百忙中给予解答，谢谢！
答：谢谢校友的提问，首先需要指出的是，对于间质性肺病，我认为常规胸平片有一定局限性，不如胸部HRCT好。关于特发性肺间质纤维化、结节病、肺类风湿病、SLE肺部改变等等，你是影像学专业的，肯定比我更清楚，在此就不一一赘述。
问：尊敬的徐作军教授，您好!
我是丁香园会员影像小学生，安徽的，对于“间质性肺病”很感兴趣，请问:肺结核后期的纤维化与其他肺间质性疾病（如特发性肺间质纤维化、结节病、肺类风湿病、SLE、尘肺等）肺部改变如何鉴别？多谢！
答：肺结核后期的纤维化与其他肺间质性疾病（如特发性肺间质纤维化、结节病、肺类风湿病、SLE、尘肺等）肺部改变还是有一些差别的,主要从病史、病变部位、纤维化形态以及相关辅助化验。
问：弥漫性间质性肺疾病使用激素的指征及具体用法,谢谢!
答：弥漫性间质性肺疾（DPLD）包涵的疾病很多，根据DPLD对激素治疗的反应大致可为三类：
1)第一类为对激素治疗反应好的,
如结节病、外源性过敏性肺泡炎（EAA）、药物性肺损害、特发性间质性肺炎中的隐源性机化性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性肺炎（LIP）、富细胞型非特异性间质性肺炎（cNSIP）、部分结缔组织继发的肺部病变（CTD-ILD）、血管炎等。
2)第二类为对激素治疗反应效果不定的，如肺郎格罕斯组织细胞增生症（PLCH）、部分结缔组织疾病（类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病）继发的肺部病变、特发性间质性肺炎中的RBILD、部分NSIP、AIP等。
3)第三类为对激素治疗反应差的，如特发性肺纤维化（IPF）、富纤维化型非特异性间质性肺炎（fNSIP）、Ⅳ期结节病、慢性外源性过敏性肺泡炎（纤维化型）。
具体每一种疾病使用激素的指征及具体用法，受到篇幅限制，在此不一一叙述，但总的原则如下：DPLD的患者是否需要糖皮质激素治疗，应根据患者情况、病理特点、病情进展和可能对治疗的反应采取①观察，②短程小剂量试验性糖皮质激素治疗，③长期小剂量糖皮质激素±免疫抑制剂，④大剂量糖皮质激素±免疫抑制剂治疗等不同的策略。
1)对于有明确诱因或自限性疾病，如呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）、HP、药物性肺病、结节病等，应首先去除病因，定期随访观察，不必过早使用糖皮质激素治疗。
2)对于稳定（进展缓慢）的纤维化，如某些外源性过敏性肺泡炎、药物性肺病、结节病、结缔组织疾病继发的肺纤维化等，也可以观察，避免过度治疗。
3)以炎症为主合并有不同程度的纤维化病变，如某些外源性过敏性肺泡炎、药物性肺病、结节病、结缔组织疾病继发的肺纤维化等，则应该积极治疗，以逆转其中可逆的部分，可以给与高剂量的糖皮质激素治疗，然后再维持治疗。
4)对于呈进行性进展的纤维化患者，如某些外源性过敏性肺泡炎、药物性肺病、结节病、结缔组织疾病继发的肺纤维化等，应该权衡激素治疗的利与弊，必要时可以给与小剂量糖皮质激素±免疫抑制剂治疗。
5)对于一些严重的、呈快速进展的患者，如急性间质性肺炎（AIP）或IPF急性加重，其策略是，治疗其可以治疗的部分，可以给予静脉注射大剂量糖皮质激素+免疫抑制剂。
至于糖皮质激素的具体剂量，比较难回答。除了大剂量冲击治疗，可以给与甲基强的松龙500mg-1000mg/日外，一般的患者，如给与静脉糖皮质激素，剂量可以在2-3mg/kg/d，如用口服（此类患者病情相对稳定，进展缓慢），剂量一般为0.5mg-1.0mg/kg/d，但不是绝对的。总之，DPLD患者使用糖皮质激素治疗应该个体化，权衡利弊后再进行。
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问：我是丁香园会员散漫，我曾有幸听过您主持的大会病例讨论，请问：
DILD尤其肺纤维化发病率相对低，临床偶尔遇见的DILD患者在病情早中期多半不愿接受胸腔镜或开胸肺活检，晚期患者又可能因为肺功能恶化没有条件进行开胸或者胸腔镜肺活检，导致肺纤维化的临床诊断，尤其是临床研究没有具有说服力的依据。经纤支镜或者经皮肺穿刺活检所取得的标本可符合确诊要求吗？是否中国只有特定的几家医院能确定肺纤维化的具体病理类型？如果是，有哪几家呢？有报道说HRCT可替代肺活检，请问您认为目前学术界对该观点的认可程度以及HRCT替代肺活检作为确诊DILD的前景如何呢？
答：经支气管镜肺活检（TBLB）对不同的DPLD具有不同的诊断价值。TBLB由于组织少，诊断受到一定限制，但对于小叶中心性病变，如隐源性机化性肺炎（COP）、过敏性肺炎（HP）、结节病可有29%-79%
的阳性率，而对特发性肺纤维化（IPF）诊断意义不大。但是对于DPLD患者，TBLB仍可以作为首选检查手段，特别是对于怀疑是小叶中心性病变者，HRCT可以作为TBLB部位参考，为了取得最佳诊断效果，4到6块TBLB组织是需要的，对于怀疑是IPF患者，TBLB不作为首选肺活检选择。
经皮肺穿刺活检所取得的标本较大，能够满足病理学诊断需要，但应该指出，经皮肺穿刺活检受穿刺部位、病理类型和病变程度的影响，仍有一定的局限性。
肺纤维化病理学诊断要求临床-病理-影像相结合，并且对病理要求较高，这方面做得较好的仅有几家。关于HRCT可替代肺活检的说法，我觉得欠妥，目前学术界的观点是：对于HRCT表现典型的IPF
患者可以不作肺活检，因为典型HRCT与病理类型的相关性 很好，符合率可以达到90% 以上，
但对于HRCT表现不典型的IPF以及其它IIP，单纯根据HRCT诊断的符合率不高，仍需要病理诊断。
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