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第十七章?原发性肾小球肾炎?5.肾病综合征

 负鹏载舟 2014-10-08

第十七章 原发性肾小球肾炎 5.肾病综合征

(张德蕴主任中医师_新...2011-05-06 )
 
 
 
第五节  肾病综合征

 

诊    断:①大量蛋白尿超过3.5g/d;②血浆蛋白低于30g/L、③全身严重水肿;④高脂血症。其中①②两项为诊断所必须。

鉴别诊断:糖尿病肾病、肾淀粉样病变、系统性红斑狼疮性(SLE)肾炎(LN)、过敏性紫癜性肾炎、家族遗传性肾炎鉴别。

中医治疗:宣肺解表,利水消肿;清热解毒,利湿消肿;益气活血,健脾利水;健脾温阳,通阳利水;益气养阴,化气行水;滋肝补肾,育阴利水。

西医治疗:利尿消肿;减少蛋白;糖皮质激素的应用;细胞毒类药物的应用;环孢素的应用。

 


一、           概述

    肾病综合征是一种临床综合征,概括了多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿,及其伴随的一组临床症候群。肾病综合征不是一个病,而是不同肾脏疾病引起的具有共同临床表现、病理生理和代谢变化的综合征。甚至在治疗方面亦有共同的规律。但是,由于这是多种病因、病理和临床疾病所引起的一种综合征,所以其表现、机理和防治有其特殊之处。肾病综合征多是由于青少年肾小球肾炎所致的,而老年人所致的肾病综合征多为继发于系统疾病。肾病综合征主要病理类型有轻微病变型肾病(MCNS)、膜性肾病(MN)、膜增殖性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化。成人以系膜增生性肾炎占第一位,儿童以轻微病变型肾病最为常见。 

二、           诊断依据及诊断要点

(一) 症状

1.   水肿  水肿是肾病综合征的主要表现,是临床常见症状,但不是必要条件,当水肿一旦出现,间质水储备量已达到4~5L,严重水肿可达20L,且常伴随出现胸、腹腔积液、心包积液等。

2.    蛋白尿 大量蛋白尿,尿常规常在++~+++,24小时蛋白尿定量≥3.5克,此为诊断本病的主要诊断依据,产生原因主要是肾小球滤过膜通透性的变化,包括电荷屏障、孔径屏障的变化。主要成分为白蛋白,亦可包括其它血浆蛋白成分,与尿蛋白的选择性有关。本病蛋白尿程度,有很大的个体差异性,尿蛋白的排出受血浆蛋白浓度、蛋白摄入和肾小球滤过率(GFR)的影响有关。如肾小球滤过率(GFR)降低时,蛋白尿排出减少;严重低蛋白血症时,尽管肾小球滤过率正常,尿蛋白的排出也会减少;高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。

3.   血浆蛋白水平的改变  低蛋白血症是指血浆白蛋白(ALB)水平≤30克/L,与此尿24小时蛋白尿定量≥3.5克,两者为本病的必要的必要条件。

(二)   体征

可见高度浮肿,常出现胸水和腹水。

(三)实验室及其它辅助检查

1.             尿常规  尿蛋白定性多在(++~++++)无明显的镜下血尿。

2.             24小时尿蛋白定量 24小时蛋白尿定量≥3.5克。

3.             选择性蛋白尿 尿中出现的是大分子量(分子量>白蛋白)、中分子量蛋白质(分子量相当于白蛋白至转铁蛋白)则提示本病在肾小球;如为小分子量蛋白质则提示病变主要在肾小管及间质;如混合性蛋白质则提示病变在肾小管和肾间质;如尿中主要是中分子量蛋白质,则为选择性蛋白尿,说明损害较轻,如大分子蛋白漏出,则选择性差,肾脏损害严重。

4.             尿纤维蛋白降解物(FDP)的测定  含量增加提示肾小球内有凝血及炎性改变。

5.             血脂测定  甘油三酯、胆固醇明显增加;低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白正常或下降。

6.             肾功能测定  肾功能多数正常,但肾炎综合征或继发性肾炎综合征,常可出现不同程度的肾功能损害,表现肌酐、尿素氮升高。

7.             血纤维蛋白降解物 含量增加提示肾小球内有凝血及炎性改变。

8.             血清补体C3含量测定 对膜增殖性病变有鉴别意义,约大多数的病例在病初即持续下降,在病程中有部分病例也逐渐下降,而其它类型的肾病则不下降;急性链球菌感染后肾炎,虽然也可下降,但仅为一过性,一般不超过8周。

9.             B超检查 早期无明显变化,后期可见肾实质回声异常。

10.         肾活检  可确定病理类型,探明发病原因,对估计预后提供可靠依据。

(四)肾病综合征的诊断要点

1.    大量蛋白尿(≥3.5g/24h)。

2.   低蛋白血症(血浆蛋白≤30g/L)。

3.   明显水肿。

4.    高脂血症

        其中1、2两项为必要条件。兼有3~4项可作为辅助诊断。

    原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又可分为Ⅰ型及Ⅱ型。

  Ⅰ型:无持续性高血压,离心尿红细胞少于10个/HP,无贫血,无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性(SPI<0.1),尿纤维蛋白(原)降解物(FDP)及C3值在正常范围内。

   Ⅱ型:常伴有高血压、血尿或肾功能不全。肾病的表现可以不典型。尿纤维蛋白(原)降解物(FDP)及C3值往往超过正常,尿蛋白为非选择性。

三、           临床医嘱及其注解

1. 轻微病变型肾病(MCNS)                                                    表:69

长期医嘱

临时医嘱

临床医嘱注解

内科护理常规

二级护理

或一级护理

高蛋白饮食

低盐饮食

  中医治疗

1. 风邪外袭   防己12克  黄芪60克  茯苓皮12克白术12克   大腹皮12克  生姜皮12克  陈皮12克  双花12克  地肤子12克  桑白皮20克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

2.      湿热壅盛   双花12克  连翘12克  地丁12克蒲公英20克  制商陆9克  槟榔12克  椒目10克  大腹皮12克茯苓皮20克  赤小豆30克  泽泻24克  秦艽12克 羌活12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

3.  气虚血瘀   黄芪15克  防己12克   当归15克  川芎12克  白芍30克  桃仁9克 红花9克  丹皮12克熟地12克  泽兰12克 香附12克 茯苓12克  泽泻24克  三七6克  竹叶6克  灯芯1克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

4.  脾肾阳虚   制附子9克  干姜6克  泽泻20克  大腹皮12克 广木香6克 白术10克  木瓜12克  厚扑12克  白蔻仁9克 甘草9克生姜皮20克  葶苈子9克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

5.  气阴两虚   太子参30克  黄芪30克  生地黄12克  牡丹皮12克  山萸肉10克  山药20克 泽泻12克 茯苓20克  女贞子12克丹参12克  水煎服,1日1剂,分2次口服

6.  肝肾阴虚  黄柏12克  知母12克 生地15克  茯苓24克  泽泻24克  丹皮12克  山萸肉12克  山药12克阿胶10克  滑石30克  侧柏叶12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

西医治疗

   强地松          60毫克

     1/日          晨顿服

或环磷酰胺         50毫克

       3 / 日  口服(必要时)

  潘生丁         50毫克

     3 / 日    口服

  氢氯噻嗪       25毫克

3 / 日        口服

氯化钾          1.0克

 3 / 日       口服

 

 

血常规

尿常规

粪便常规

24小时尿蛋白定量

艾迪氏计数

尿免疫学检查

尿NAG

尿渗透压

尿浓稀功能

酚红排泄试验

肌酐清除率

出、凝血时间

血肝功

血肾功能

电解质

血免疫学检查

血脂

血蛋白电泳

双肾B超

胸片

心电图

肾活检(必要时)

输血浆  200毫升            (必要时)

或输入人血白蛋白       10克

   (必要时)

 

1.      卧床休息     本病急性期必须卧床休息,避免剧烈的活动,当等症状缓解后方可在室内轻微活动,但必须密切观察尿检指标及体征变化,若有异常则立即需要卧床休息。

2.      充足的热量供应,低脂饮食和合理的蛋白质饮食对肾病综合征甚为重要。保证供给充足的热卡(每天1750~3500kcal),蛋白供应应量为每天1~1.2克,这样可以避免负氮平衡。也有人主张每天1.5g的蛋白质摄入。但必须指出的是过多的蛋白质摄入对肾病综合征患者无特别的帮助,甚至发生不良影响。

3.      轻微病变型肾病的治疗原则,病情轻者可使用激素治疗,如果无疗效或复发可在使用激素的基础上加用细胞毒类药物,和适当的利尿剂,应注意保钾。

4.      糖皮质激素可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除蛋白尿的疗效。使用原则是:强地松60毫克,儿童每日1mg/(kg·d)晨起顿服。口服8周,必要时12周;尿检转阴药物要缓慢撤减,足量治疗后每1~2周减原用量的10%,当减量(20mg/·d)左右症状易于复发,应该缓慢减量;长期维持,最后以最小剂量(10mg/·d)左右维持量,在服半年到1年或时间更长。

5.      用激素4周后反应不敏感者加用细胞毒类药物,常用环磷酰胺或其他免疫抑制剂。环磷酰胺50mg,1日3次,口服。环磷酰胺总量达到6~8g时,无论疗效如何均应停药。

6.      抗血小板聚集药:本品可阻止血小板的粘附和聚集将有助于本病的发展。常用药物低分子右旋糖酐、潘生丁、阿斯匹林等。

7.      利尿剂的应用  水肿明显者,应予以利尿消肿。利尿剂对负荷过重所致心衰有防治作用,利尿剂可选用噻嗪类利尿剂,本品主要作用于髓袢升支后壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而利尿。常用药物氢氯噻嗪25mg,每日3次口服。长期服用应预防低血钾、低钠血症。可给予补充氯化钾1.0g,1日3次,口服。当肾小球滤过功能受损GFR<25ml/min时,则噻嗪类利尿剂无效,此时可用髓袢利尿剂,本品主要作用于髓袢升支,对钠、氯和钾的重吸收具有较强的抑制作用。常用呋喃苯胺酸(速尿)20mg,日3次,口服;或20mg,肌肉注射或稀释后静脉缓慢注射,隔日1次。且应注意由于使用不当造成电解质紊乱、肾功能和听神经的损害。

 

 

 

 

2. 膜性肾病(MN)                                                        表:70

长期医嘱

临时医嘱

临床医嘱注解

内科护理常规

二级护理

或一级护理

低盐饮食

优质蛋白饮食

中医治疗

1. 风邪外袭   防己12克  黄芪60克  茯苓皮12克白术12克   大腹皮12克  生姜皮12克  陈皮12克  双花12克  地肤子12克  桑白皮20克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

2.      湿热壅盛   双花12克  连翘12克  地丁12克蒲公英20克  制商陆9克  槟榔12克  椒目10克  大腹皮12克茯苓皮20克  赤小豆30克  泽泻24克  秦艽12克 羌活12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

3.      气虚血瘀   黄芪15克  防己12克   当归15克  川芎12克  白芍30克  桃仁9克 红花9克  丹皮12克熟地12克  泽兰12克 香附12克 茯苓12克  泽泻24克  三七6克  竹叶6克  灯芯1克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

4.      脾肾阳虚   制附子9克  干姜6克  泽泻20克  大腹皮12克 广木香6克 白术10克  木瓜12克  厚扑12克  白蔻仁9克 甘草9克生姜皮20克  葶苈子9克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

5.      气阴两虚   太子参30克  黄芪30克  生地黄12克  牡丹皮12克  山萸肉10克  山药20克 泽泻12克 茯苓20克  女贞子12克丹参12克  水煎服,1日1剂,分2次口服

6.      肝肾阴虚  黄柏12克  知母12克生地15克  茯苓24克  泽泻24克  丹皮12克  山萸肉12克  山药12克 阿胶10克  滑石30克  侧柏叶12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

  西医治疗

强地松           60mg

1 /日  晨起顿服

潘生丁           50mg

3 / 日     口服

肝素钠          50~75mg

5%葡萄糖       500毫升

1 /  日  静脉点滴

 

或环磷酰胺       0.2克

灭菌生理盐水   40毫升

1 / 隔日  静脉推注

雷公藤多甙片    10毫克

3 /  日          口服

 

血常规

尿常规

粪便常规

24小时尿蛋白定量

艾迪氏计数

尿蛋白电泳

尿免疫学检查

尿NAG

尿渗透压

尿浓稀功能

酚红排泄试验

肌酐清除率

出、凝血时间

血肝功

乙肝两对半

血肾功能

电解质

血免疫学检查

血脂

血蛋白电泳

胸片

心电图

双肾B超

肾活检(必要时)

输血浆                200毫升

        (必要时)

或输入人白蛋白          10克

        (必要时)

1.卧床休息   本病急性期必须卧床休息,避免剧烈的活动,当等症状缓解后方可在室内轻微活动,但必须密切观察尿检指标及体征变化,若有异常则立即需用卧床休息。

2.充足的热量供应低脂饮食和合理的蛋白质饮食对肾病综合征甚为重要。保证供给充足的热卡(每天1750~3500kcal),蛋白质供应量为每天1~1.2克,这样可以避免负氮平衡。也有人主张每天1.5g的蛋白质摄入。但必须指出的是过多的蛋白质摄入对肾病综合征患者无特别的帮助,甚至发生不良影响。

3.早期膜性肾病的60%患者经治疗可以缓解,所以应该给予激素及细胞毒类药物治疗,疗程完成后,无论尿蛋白是否减少应该果断的撤减药物,因为此型患者多数是中老年人,一味盲目延长用药,发生严重的副作用,甚至导致患者死亡。膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症,所以在治疗过程中,要加强抗凝和溶栓药物的应用。

4.糖皮质激素可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则是:强地松60毫克,晨起顿服。口服8周,必要时12周;尿检转阴药物要缓慢撤减,足量治疗后每1~2周减原用量的10%,当减量(20mg/·d)左右症状易于复发,应该缓慢减量;长期维持,最后以最小剂量(10mg/·d)左右维持量,在服半年到1年或时间更常。

5.在应用激素的基础上加用细胞毒性类药物常用环磷酰胺或其他免疫抑制剂。本品可在体内被肝细胞微粒体羟化,产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。剂量应从每日每公斤体重2mg,分2次口服;或0.2g加入生理盐水20毫升,隔日静脉注射。总剂量达到6~8g时停药。

6.抗血小板聚集药:本品可阻止血小板的粘附和聚集将有助于抑制本病的发展。常用药物潘生丁75~150mg/d,阿斯匹林50~300mg/d,双嘧达莫300~400mg/d等。

7.应用抗凝剂   在膜性肾炎发病过程中,血浆蛋白降低,一般认为当血浆白蛋白浓度低于20g/L时,提示高凝状态,即应开始预防性的治疗。常用药物为肝素钠75mg,加入5%葡萄糖250毫升,1日1次,静脉点滴,或肝素钠25mg,每6小时1次,皮下注射。5~10天后改用其他抗凝剂治疗。当用完一个剂量,必须检测血小板计数,试管法凝血时间,使凝血时间为正常的2倍为度,如果凝血时间超过30分钟,一般是出血症状加剧,应立即停止使用肝素治疗,可静脉缓慢注射鱼精蛋白,剂量与最后1次肝素剂量相同或稍多,即肝素1毫克,用鱼精蛋白1.5毫克,一般可按1:1的比例用药,但每次不超过50毫克。

8.如果出现血栓或栓塞,临床表现为腰痛、镜下血尿、蛋白尿或尿改变突然加重,B超患侧肾脏增大,但是约3/4的患者临床可无症状。常用处理方法为:川芎嗪40~80mg,加入5%葡萄糖溶液250毫升中静脉点滴,日2次,半个月为1个疗程。或尿激酶4万~12万单位,加入5%葡萄糖溶液250ml,静脉点滴。

 

3. 膜增殖性肾炎                                                           表:71

长期医嘱

临时医嘱

临床医嘱注解

   内科护理常规

   一级护理

或二级护理

   低盐饮食

  优质蛋白饮食

中医治疗

1. 风邪外袭   防己12克  黄芪60克  茯苓皮12克白术12克   大腹皮12克  生姜皮12克  陈皮12克  双花12克  地肤子12克  桑白皮20克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

2.  湿热壅盛   双花12克  连翘12克  地丁12克蒲公英20克  制商陆9克  槟榔12克  椒目10克  大腹皮12克茯苓皮20克  赤小豆30克  泽泻24克  秦艽12克 羌活12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

3.  气虚血瘀   黄芪15克  防己12克   当归15克  川芎12克  白芍30克  桃仁9克 红花9克  丹皮12克熟地12克  泽兰12克 香附12克 茯苓12克  泽泻24克  三七6克  竹叶6克  灯芯1克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

4.  脾肾阳虚   制附子9克  干姜6克  泽泻20克  大腹皮12克 广木香6克 白术10克  木瓜12克  厚扑12克  白蔻仁9克 甘草9克生姜皮20克  葶苈子9克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

5.  气阴两虚   太子参30克  黄芪30克  生地黄12克  牡丹皮12克  山萸肉10克  山药20克 泽泻12克 茯苓20克  女贞子12克丹参12克  水煎服,1日1剂,分2次口服

6.  肝肾阴虚  黄柏12克  知母12克 生地15克  茯苓24克  泽泻24克  丹皮12克  山萸肉12克  山药12克阿胶10克  滑石30克  侧柏叶12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

西医治疗

强地松          60mg

1 /日    晨起顿服

潘生丁          50mg

3/日       口服

环磷酰胺      50mg

日     口服

雷公藤多甙片     20mg

3 /  日     口服

 

血常规

尿常规

粪便常规

24小时尿蛋白定量

艾迪氏计数

尿蛋白电泳

尿免疫尿NAG

尿渗透压

尿浓稀功能

酚红排泄试验

肌酐清除率

出、凝血时间

血肝功

乙肝两对半

血清丙型肝炎抗体测定

血肾功能

血尿酸

电解质

血免疫

血脂

血蛋白电泳

双肾B超

肾活检(必要时)

输血浆                       200毫升(必要时)

 

 

 

 

 

1.卧床休息  本病急性期必须卧床休息,避免剧烈的活动,当症状缓解后方可在室内轻微活动,但必须密切观察尿检指标及体征变化,若有异常则立即需要卧床休息。

2.充足的热量供应低脂饮食和合理的蛋白质饮食对肾病综合征甚为重要。保证供给充足的热卡(每天1750~3500kcal),蛋白供应应量为每天1~1.2克,这样可以避免负氮平衡。也有人主张每天1.5g的蛋白质摄入。但必须指出的是过多的蛋白质摄入对肾病综合征患者无特别的帮助,甚至发生不良影响。

3.膜增殖性肾病综合征,肾功能正常者可采用使用激素和细胞毒类药物治疗。

4.单纯应用激素或细胞毒类药物治疗不佳时,可使用四联疗法(激素+细胞毒类药+抗凝药+抗血小板药)   一般给予激素药强地松 60mg,1日1次,晨起顿服;细胞毒类药物环磷酰胺50mg,1日2次,口服;抗血小板聚集药用潘生丁50mg,1日3次,口服阿斯匹林75mg,1日1次,口服。

5.雷公藤制剂的应用  雷公藤具有非特异性抗炎和免疫作用、能抑制T细胞和B细胞功能。雷公藤对所有肾病综合征有较好的疗效,可与糖皮质激素合用。双倍剂量20mg的雷公藤多甙片治疗原发性膜增殖性肾炎所致的肾病综合征,有缓解作用。

 

4. 系膜增生性肾小球肾炎                                            表:72

长期医嘱

临时医嘱

临床医嘱注解

内科护理常规

   一级护理

或二级护理

   低盐饮食

  优质蛋白饮食

中医治疗

1.     风邪外袭   防己12克  黄芪60克  茯苓皮12克白术12克   大腹皮12克  生姜皮12克  陈皮12克  双花12克  地肤子12克  桑白皮20克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

2.      湿热壅盛   双花12克  连翘12克  地丁12克蒲公英20克  制商陆9克  槟榔12克  椒目10克  大腹皮12克茯苓皮20克  赤小豆30克  泽泻24克  秦艽12克 羌活12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

3.      气虚血瘀   黄芪15克  防己12克   当归15克  川芎12克  白芍30克  桃仁9克 红花9克  丹皮12克熟地12克  泽兰12克 香附12克 茯苓12克  泽泻24克  三七6克  竹叶6克  灯芯1克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

4.      脾肾阳虚   制附子9克  干姜6克  泽泻20克  大腹皮12克 广木香6克 白术10克  木瓜12克  厚扑12克  白蔻仁9克 甘草9克生姜皮20克  葶苈子9克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

5.      气阴两虚   太子参30克  黄芪30克  生地黄12克  牡丹皮12克  山萸肉10克  山药20克 泽泻12克 茯苓20克  女贞子12克丹参12克  水煎服,1日1剂,分2次口服

6.      肝肾阴虚  黄柏12克  知母12克生地15克  茯苓24克  泽泻24克  丹皮12克  山萸肉12克  山药12克 阿胶10克  滑石30克  侧柏叶12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

西医治疗

强地松         60毫克

/ 日  晨顿服

环磷酰胺       50毫克

2/ 日  口服(必要时)

 

肝素钠         75毫克

5%葡萄糖     250毫升

1/ 日       静脉点滴

 

潘生丁         50毫克

3 /日        口服

雷公藤多甙片   10毫克

3 / 日       口服

 

血常规

尿常规

粪便常规

24小时尿蛋白定量

艾迪氏计数

尿蛋白电泳

尿免疫学检查

尿NAG

尿渗透压

尿浓稀功能

酚红排泄试验

肌酐清除率

出、凝血时间

血肝功

乙肝两对半

血肾功能

电解质

血免疫学检查

血脂

血蛋白电泳

心电图

胸片

双肾B超

肾活检(必要时)

输血浆  200毫升

  (必要时)

或输入人白蛋白          10克

  (必要时)

1.卧床休息  本病急性期必须卧床休息,避免剧烈的活动,当症状缓解后方可在室内轻微活动,但必须密切观察尿检指标及体征变化,若有异常则立即卧床休息。

2.充足的热量供应低脂饮食和合理的蛋白质饮食对肾病综合征甚为重要。保证供给充足的热卡(每天1750~3500kcal),蛋白供应量为每天1~1.2克,这样可以避免负氮平衡。也有人主张每天1.5g的蛋白质摄入。但必须指出的是过多的蛋白质摄入对肾病综合征患者无特别的帮助,甚至发生不良影响。

3.系膜膜增殖性肾炎并不指一种肾病,包括IgA、IgM、补体肾病等。以血尿和少量蛋白尿的患者。但是,对于大量蛋白尿有肾病综合征临床表现的患者,应该采取糖皮质激素为主的治疗。对于轻度膜增生性肾炎伴肾病综合征,初治可采取糖皮质激素,争取肾病综合征完全缓解,复发治疗者可加用细胞毒类药物。对于重度膜增生性肾炎肾功能正常者可以使用激素和细胞毒类药物,必要时使用四联疗法(激素+细胞毒类药+抗凝药+抗血小板药),不要片面追求完全缓解,治疗时间不要太长,而应该以保护肾脏功能和结构为目的。使用糖皮质激素,本身就可以加重肾小球的高滤过,其他药物都有相应副作用。

4.单纯应用激素或细胞毒类药物治疗不佳时,可使用四联疗法(激素+细胞毒类药+抗凝药+抗血小板药)   一般给予激素药强地松 60mg,1日1次,晨起顿服;细胞毒类药物环磷酰胺50mg,1日2次,口服;抗凝剂药物为肝素钠75mg,加入5%葡萄糖250毫克,1日1次,静脉点滴,5~10天后改用其他抗凝剂治疗;抗血小板聚集药用潘生丁50mg,1日3次,口服或阿斯匹林75mg,1日1次,口服。在应用四联疗法的过程中必须遵循激素、细胞毒类药物的使用剂量及用药原则。

5.雷公藤制剂的应用   雷公藤具有非特异性抗炎和免疫作用、能抑制T细胞和B细胞功能。雷公藤对所有肾病综合征有较好的疗效,可与糖皮质激素合用。双倍剂量20mg的雷公藤多甙片治疗可使原发性膜增生性肾炎所致的肾病综合征缓解。

 

 

6. 局灶阶段性肾小球硬化                                               表:73

长期医嘱

临时医嘱

临床医嘱注解

内科护理常规

   一级护理

或二级护理

   低盐饮食

  优质蛋白饮食

中医治疗

1.     风邪外袭   防己12克  黄芪60克  茯苓皮12克白术12克   大腹皮12克  生姜皮12克  陈皮12克  双花12克  地肤子12克  桑白皮20克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

2.      湿热壅盛   双花12克  连翘12克  地丁12克蒲公英20克  制商陆9克  槟榔12克  椒目10克  大腹皮12克茯苓皮20克  赤小豆30克  泽泻24克  秦艽12克 羌活12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

3.      气虚血瘀   黄芪15克  防己12克   当归15克  川芎12克  白芍30克  桃仁9克 红花9克  丹皮12克熟地12克  泽兰12克 香附12克 茯苓12克  泽泻24克  三七6克  竹叶6克  灯芯1克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

4.      脾肾阳虚   制附子9克  干姜6克  泽泻20克  大腹皮12克 广木香6克 白术10克  木瓜12克  厚扑12克  白蔻仁9克 甘草9克生姜皮20克  葶苈子9克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

5.      气阴两虚   太子参30克  黄芪30克  生地黄12克  牡丹皮12克  山萸肉10克  山药20克 泽泻12克 茯苓20克  女贞子12克丹参12克  水煎服,1日1剂,分2次口服

6.      肝肾阴虚  黄柏12克  知母12克生地15克  茯苓24克  泽泻24克  丹皮12克  山萸肉12克  山药12克 阿胶10克  滑石30克  侧柏叶12克  水煎服,1日1剂,分2次口服。

 

西医治疗

强地松        60mg

/ 日 晨顿服(必要时)

环磷酰胺         50mg

3 / 日   口服(必要时)

 

肝素钠         75mg

5%葡萄糖      250毫升

1/ 日        静脉点滴

 

潘生丁         50mg

3 / 日      口服

氢氯噻嗪        25mg

3 / 日          口服

氯化钾         1.0克

3 / 日        口服

 

 

血常规

尿常规

粪便常规

24小时尿蛋白定量

艾迪氏计数

尿蛋白电泳

尿免疫尿NAG

尿渗透压

尿浓稀功能

酚红排泄试验

肌酐清除率

出、凝血时间

血肝功

乙肝两对半

血肾功能

电解质

血免疫

血脂

血蛋白电泳

胸片

双肾B超

肾活检(必要时)

输血浆                       200毫升

        (必要时)

或输入人白蛋白          10克

        (必要时)

1.卧床休息   本病急性期必须卧床休息,避免剧烈的活动,当等症状缓解后方可在室内轻微活动,但必须密切观察尿检指标及体征变化,若有异常则立即卧床休息。

2.充足的热量供应,低脂饮食和合理的蛋白质饮食对肾病综合征甚为重要。保证供给充足的热卡(每天1750~3500kcal),蛋白供应量为每天1~1.2克,这样可以避免负氮平衡。也有人主张每天1.5g的蛋白质摄入。但必须指出的是过多的蛋白质摄入对肾病综合征患者无特别的帮助,甚至发生不良影响。

3.局灶性肾小球硬化肾炎常较快地发生肾功能不全,预后较差。肾功能正常者可参考应用下列治疗方案:

①        先给足量的激素及细胞毒类药物加服抗凝药和抗血小板药物积极治疗。又称用四联疗法   一般给予激素药强地松 60mg,1日1次,晨起顿服;细胞毒类药物环磷酰胺50mg,1日2次,口服;抗凝剂药物为肝素钠75mg,加入5%葡萄糖250毫克,1日1次,静脉点滴,5~10天后改用其他抗凝剂治疗;抗血小板聚集药用潘生丁50mg,1日3次,口服或阿斯匹林75mg,1日1次,口服。在应用四联疗法治疗过程中,必须遵循药物的使用剂量和疗程。

②        疗程完成后,无论疗效如何一定要及时撤药,避免产生严重的副作用。

③        随后维持激素及抗血小板药物长期服用。

④        如果肾功能不全者,不在给予激素及细胞毒类药物,治疗按慢性肾功能不全处理。

4.应用以上药物不佳时可考虑使用环孢A(CsA)药物治疗,本品可选择性的抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,本品仅使30%的对激素治疗无反应的肾病综合征患者达到部分缓解。每天每公斤5~6克,分两次口服,服药期间需要监测并维持其血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2~3个月缓慢减量,供服半年左右。主要副作用为肝肾毒性,并可导致高血压、高尿酸症、多毛及牙龈增生。该药价格昂贵,有上述毒副作用及停药要随时监测药物的毒副作用。

5、利尿剂的应用   水肿明显者,应予以利尿消肿。利尿剂对负荷过重所致心竭有防治作用,利尿剂可选用噻嗪类利尿剂,本品主要作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而利尿。常用药物氢氯噻嗪25mg,每日3次口服。长期服用应预防低血钾、低钠血症。可给予补充氯化钾1.0g,1日3次,口服。当肾小球滤过功能受损GFR<25ml/min时,则噻嗪类利尿剂无效,此时可用髓袢利尿剂,本品主要作用于髓袢升支,对钠、氯和钾的重吸收具有较强的抑制作用。常用呋喃苯胺酸(速尿)20mg,日3次,口服;或20mg,肌肉注射或稀释后静脉缓慢注射,隔日1次。且应注意由于使用不当造成电解质紊乱、肾功能和听神经的损害。

 

 

 

 

 

   

 

四、           肾病综合征的中医辨证施治                                   表:74

辨证分型

 

临床表现

 

治疗原则

 

常用方剂

 

临证加减

风邪外袭

头面水肿,甚至全身浮肿,身重,汗出,发病前期伴有发热恶寒,咽喉肿痛,舌苔薄白或薄黄,脉浮数。

宣肺解表利水消肿

防己黄芪汤合五皮饮加减。

颜面浮肿加浮萍、麻黄;咽喉肿痛加双花、连翘、蒲公英。

 

湿热壅盛

全身水肿,经久不退,面红气促,口渴发热,或口渴而不欲饮,四肢困重,或尿少,小便频数灼热,或皮肤疮疡,舌红苔黄腻,脉滑数。

清热解毒利湿消肿

五味消毒饮合疏凿饮子加减

发热明显加蛇莓、白花舌蛇草、蚤休;口粘不爽,身困重加藿香、佩兰。

气虚血瘀

水肿或轻或重,尿色红或镜下血尿,气短汗出,眩晕,腰痛,神疲乏力,肤色黎黑,或有纳差便溏,舌体胖,舌边有齿痕,脉细弦。

益气活血健脾利水

防己黄芪汤和桃红四物汤加减

水肿明显加黄芪60克、茯苓20克、益母草30克;水肿少尿加制商陆9克;高血压加天麻、牛膝;小便频数灼热加白花舌蛇草、竹叶、灯芯草。

脾肾阳虚

水肿以腰以下为甚,按之凹陷不易恢复,甚至全身高度水肿,胸胁饱满,短气不能平卧,腹胀大,面色恍白,形寒肢冷腰酸神疲,腹胀便溏,舌体肥胖,苔润,脉沉细。

温肾健脾通阳利水

实脾饮加减

偏于阳虚选用附子、白术、茯苓、白芍、生姜;腹胀、尿少加五皮饮;喘不得卧加葶苈子。

气阴两虚

全身乏力,自汗出,腰膝酸软,手足心热,口干不欲饮,咽部不适,纳差腹胀,大便干结,小便黄赤,舌体肥胖,边有齿痕,舌质暗,脉细数或弦细。

益气养阴化气行水

参麦黄芪汤加减

血尿加生地榆、白茅根、三七;腰痛、舌暗加益母草、丹参、赤芍;水肿尿少加制商陆、石苇;小便灼热加竹叶、灯芯;

肝肾阴虚

水肿,或伴有血尿,口干,双目干涩,腰膝酸软,耳鸣,无心烦热,大便干结,小便灼热,舌红,苔薄白,脉细数或细弦。

滋补肝肾育阴利水

知柏地黄汤合猪苓汤加减

尿频数热痛加败酱草、蒲公英、竹叶;血尿加生地、生地榆、三七、莲房炭,侧柏叶。

 

五、           补充临床医嘱

1.             在治疗过程中尽量减少蛋白的排出,现代医学认为,肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管紧张素转换酶抑制剂以及非甾体类消炎药对减少肾病综合征蛋白尿有一定疗效。为此,在传统的辨证基础上,选择以下治疗肾病综合征的中药,确有一定疗效。

⑴  具有激素样的中药:熟附子、肉桂、冬虫夏草、地黄、何首乌、杜仲、补骨质、吐丝子、淫阳藿、肉苁蓉、巴戟天、紫河车、秦艽等。

⑵  具有免疫抑制剂作用的中药:熟地黄、天冬、天花粉、北沙参、五味子、泽泻、黄芩、柴胡、夏枯草、山豆根、红花、穿心莲、蝉蜕。

⑶  具有血管紧张酶抑制作用的中药: 柴胡、赤芍、牛膝、土鳖虫、水蛭。

⑷  具有非甾体类消炎作用的中药秦艽、防己、细辛、羌活、桂枝、防风、柴胡、丹参、牡丹皮、芍药、益母草、毛冬青、三七、桃仁、红花、牛膝、秦皮、夏枯草、香附、黄芪、党参、当归、麦冬、女贞子。

2.             提高血浆蛋白  尿中丢失白蛋白是引起低蛋白血症的主要原因,但与肾小管分解蛋白质能力增加以及胃肠吸收能力下降有一定关系。因此不但要减少蛋白质的排出,也必须增加蛋白质的来源。以此来纠正低蛋白血症。

3.             增加蛋白质的摄入  对于肾功能正常的肾病综合征者,应予以优质高蛋白饮食,如鸡蛋、瘦猪肉、鱼肉、牛奶等,每天蛋白质摄入量可达1~1.5g/kg.d,必要时临时静脉补充血浆白蛋白。

4.             促进肝脏合成白蛋白  能够促进蛋白质合成的中药有三七、丹参、当归、牛膝、人参、党参、黄芪、灵芝、熟附子、鹿茸、补骨质、肉苁蓉、五味子、枸杞子、白术、龟版、五加皮等;方剂有四君子汤、补中益气汤、当归补血汤等。

5.             雷公藤制剂在治疗肾病综合征的应用:雷公藤传统上是治疗风湿的主要药物,本品有毒,临床生药很少应用,近代研究表明本品具有显著的抗炎作用,可以消炎减少尿蛋白的漏出。近20年来应用治疗肾病综合征,需要和强的松联合应用。常用雷公藤多甙片。

6.             至灵胶囊:为冬虫夏草制剂,主要作用是补肺益肾,是临床常用的中成药,本品为微生物深层液体培养法生产出来的发酵虫草菌丝,体内实验有明显的提高小白鼠腹腔巨噬细胞的吞噬百分率和吞噬率指标,本品具有双向调节作用,用于肾病综合征,降蛋白,提高免疫能力和激素和细胞毒类药物应用可以减轻其毒副作用。

7.             肾病综合征高凝缺氧状态及并发肾静脉血栓形成,临床常应用川芎嗪注射液,本品具有抗血小板聚集作用,可扩张小动脉,改善微循环,有抗血栓形成和溶血作用。

六、           疗效判定标准

【完全缓解】

水肿症状及其体征完全消失:治疗后连续3次尿蛋白检查阴性,或24小时尿蛋白定量持续小于0.1g,高倍镜下尿红细胞消失,尿沉渣计数正常,血清白蛋白恢复到35g/L以上,血总胆固醇、甘油三酯基本正常,肾功能正常。

基本缓解

水肿等症状与体征基本消失:治疗后尿蛋白3次检查减少1~2个“+”以上,24小时蛋白尿持续在0.1~0.5g之间,血清白蛋白在30~35g/L之间,血总胆固醇、甘油三酯接近正常,肾功能正常或基本正常(与正常值相差不超过15%)。

有效

水肿等症状与体征明显好转;尿蛋白持续减少1个“+”号,或24小时尿蛋白定量持续在0.15~2g之间,血总胆固醇、甘油三酯与治疗前后相比有所改善,肾功能有所改善。

 无效

水肿等症状与体征无明显好转。24小时尿蛋白定量>2g,肾功能无好转。

七、           肾病综合征的护理

1.一般护理

(1)      按肾病护理常规执行、每日测体温、脉搏、呼吸和血压,对严重水肿、高血压的患者可给予一级护理,卧床休息,以增加肾血流量,使尿量增多,有利于水肿的消退。对下肢水肿的病人,应抬高肢体减轻水肿,做好皮肤及口腔护理,预防感染,注意保暖,防止感冒。

(2)     监测血清蛋白,每周1次。

(3)     准确记录24小时出入量。

(4)     限制水的摄入,饮水量应是前一日尿量加500毫升。

(5)     钠的摄入每天不超过3g。

(6)     静脉补液时应限制输液速度,尽量避免肌肉注射和皮下注射。

(7)     观察水肿和尿量的变化,一要观察水肿的程度、部位、皮肤情况;二要观察水肿的伴随症状,如倦怠,乏力,有无胸水、腹水、呼吸困难、食欲减退、恶心呕吐;其三要观察尿量、饮水量,准确的记录24小时出入量。应用利尿剂时应注意电解质紊乱,酸碱平衡失调、血容量不足,定期测定体重、腹围。

(8)     密切观察血压、浮肿、尿量变化;一旦血压上升,尿量减少时,应警惕慢性肾功能衰竭。

(9)     观察用药不良反应。禁止应用对肾脏有毒性作用的中西药物。

(10)              预防感染,病室内每日通风2次,每次15~30分钟,每周紫外线消毒或过氧乙酸喷雾消毒2次;限制探视,工作人员和患者接触时要带口罩;指导病人不串门,不到公共场所以医院交叉感染。

(11)              对病情较重的患者应卧床休息,保持适当的床上及床旁活动,以防肢体血栓形成。当疾病缓解后可增加活动,有利于减少合并症,降低血脂。青少年患者应适当参加体育活动,以促进身心的发育和健康,老年人因身体抵抗力差,可参加太极拳、气功等活动,以增加身体的抗病力。

(12)              注意天气变化,及时增减衣被,注意保暖,以免受寒,防止外感诱发疾病。

2.水肿的护理

(1)    指导病人着穿宽松全棉内衣,宽松软布鞋,鞋口不要太紧。

(2)    做好皮肤清洁护理,特别是会阴部水肿的病人,尽量用软垫支撑起受摩擦部位,减少活动防止摩擦。

(3)    卧床休息时应避免局部长时间受压,每2小时协助翻身1次,协助翻身时应避免拖、拉、拽等动作,特别是需要便盆的病人,动作要轻柔,以免擦伤皮肤。

(4)    由于体内蛋白的丢失、长期浮肿和循环障碍,皮肤抵抗力和愈合力降低、弹性渐丧失,容易受损伤,应经常擦洗和翻身,并保持被褥干燥平整,每日用50℃的温水擦背及骨突处,以免发生褥疮。

(5)    定时观察、按摩容易发生褥疮的部位。

(6)    适当抬高肢体,加快静脉回流以减轻水肿。

3.使用糖皮质激素治疗的护理

(1)    糖皮质激素是治疗肾病综合征的机制主要为抗炎,其次为抗纤维化,也可能和抑制免疫、利尿有关,在应用糖皮质激素过程中应注意病人的特殊护理。

(2)    对于已经出现肾功能不全非可逆性病例类型,应避免应用糖皮质激素,以免加重残余肾单位的高灌注状态,加速肾功能减退。

(3)    由于机体抵抗力减退,容易发生各种感染,应做好皮肤、口腔等护理,防治感染。

(4)    严密观察病人血压、脉搏、呼吸,指导病人饮食防止发生低血钾和水潴留。

(5)    出现消化道症状,如恶心、呕吐时,应及时对症处理。

(6)    医护人员应向病人及其家属说明糖皮质激素及其免疫抑制剂的主要作用和副作用及注意事项。

(7)    药物不可随意增减,应在医师指导下减药或停药。

有血栓形成危险的护理

1.    按遗嘱准确执行抗凝疗法。

2.    正确使用利尿剂,保证尿量在每小时30毫升以上。

3.    鼓励病人适当下床活动,以促进血液循环。

4.    监测凝血酶原时间和部分凝血酶原时间。

5.    经常巡视病房,发现病人有头晕、恶心、肢体麻木等现象,及时报告主管医生。

饮食护理

1.    给予高热量、高脂肪、高蛋白、高维生素饮食,服用糖皮质激素的病人,睡前可适当加餐。

2.    提供病人喜爱吃的食物,以刺激病人的食欲。

3.    根据病人具体情况可静脉给予白蛋白。

心理护理

1.    针对病人对疾病的担忧焦虑、紧张等心理反应,给予精神上的支持,避免精神刺激和过度的劳累,因精神刺激和劳累可诱发、加重病情。

2.    鼓励患者增强治疗疾病的信心。并向病员介绍肾病的有关常识,使其正确领会治疗和护理的意图,并主动配合,促进早日康复。

3.      向病人解释做尿蛋白定性、24小时尿蛋白定量的意义和本病的发展过程。

4.      让病人熟悉全套的实验用物。

5.      指导病人正确的接尿、和留作化验尿标本的注意事项。

6.      让病人单独操作尿常规试纸法的化验,要求掌握实验方法和实验步骤。

7.      让病人或家属掌握尿蛋白定性实验的结果判断。

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