|
来源：诊断病理学杂志 腺泡状软组织肉瘤ASPS是一种罕见的软组织肿瘤，该肿瘤具有高度特异的组织学外观和超微结构，并有der(17) t( X；17)( p11；q25)的细胞遗传学改变。ASPS生长较缓慢，因相对缺乏症状而易被忽视，早期远处转移是该肿瘤的特征，大部分病例以肺或脑转移为首发症状。 梁国栋等人对在会诊中遇到的1例原发性膀胱腺泡装软组织肉瘤的案例进行研究并进行文献分析，针对膀胱ASPS的鉴别诊断和免疫组化染色在诊断中的应用进行了讨论和研究。 ASPS尽管极其罕见，有相对特殊的组织形态，但很多ASPS病例形态学上并不太典型，因此发生于膀胱的ASPS 还需与膀胱的一些肿瘤进行鉴别： ①浸润性尿路上皮癌(巢状变异型)：好发于老年人，组织学上肿瘤细胞可排列成巢状或岛状，癌细胞核小或异型性不明显，但在肿瘤深部可见明确的间变细胞，表现为核仁增大，染色质粗。肿瘤细胞 CK7、CK20阳性。 ②副神经节瘤：镜下瘤细胞呈上皮样，排列成腺样或巢状，周边有支持细胞，细胞巢之间可见丰富的血窦，瘤细胞核呈圆形或卵圆形，胞质嗜酸颗粒状。瘤细胞CgA、NSE、Syn等神经内分泌标记阳性，支持细胞S-100阳性。 ③腺泡状横纹肌肉瘤：瘤细胞可呈腺泡状排列，腺泡之间为结缔纤维分隔，无窦状毛细血管网，可见横纹肌母细胞。desmin 等肌源性标记阳性。 ④恶性黑色素瘤：肿瘤形态多样，部分区域可呈腺泡样排列，腺泡内瘤细胞异型性突出，胞质丰富，可见大核仁，病理性核分裂多见。HMB45、S-100、melan-A均阳性。 ⑤颗粒细胞瘤：光镜下瘤细胞体积较大，圆形或卵圆形，胞质丰富，呈巢或簇状排列，但间质缺乏血窦。NSE和S-100均阳性。 ⑥血管周上皮样细胞肿瘤： 形态学上虽与ASPS有一定类似之处，但黑色素细胞标记(如HMB45、S-100和melan A)阳性，可以与ASPS进行鉴别。 ⑦其他：ASPS还需与某些间叶来源的肿瘤进行鉴别，如胃肠道外间质瘤、平滑肌肉瘤等。胃肠道外间质瘤的肿瘤细胞呈梭形及短梭形，部分瘤细胞可呈上皮样，染色质较细，胞质较宽，瘤细胞CD117、CD34和Dog-1阳性；平滑肌肉瘤主要为梭形细胞，胞质丰富，异型性明显，核分裂多见，actin和desmin阳性。 参考文章：梁国栋，王殿军，王昀等.膀胱原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志.2014,2,21(2). |
|
|
