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腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一种罕见的恶性程度较高的软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的0.4％-1％，其高峰发病率在15~35岁之间，大约60％的病例发生在四肢，通常表现为缓慢增大的肿块或局灶性的疼痛。

ASPS镜下表现具有特征性，病理为多边形的肿瘤细胞围成腺泡状结构，而这些腺泡状结构间衬覆血管内皮细胞，形成裂隙状及血窦样毛细血管网，因此肿瘤血供极为丰富，病灶内及周边的滋养血管都极为丰富。

MRI: 肿瘤多呈类圆形或结节状，少数呈分叶状，边界尚清楚；体积较大者可出现坏死，少数可有囊变。ASPS瘤内及瘤周有多发扭曲、紊乱的血管流空信号，平扫病灶与肌肉组织信号比较，T1WI序列呈稍高信号改变，有学者认为T1WI序列高信号可能与肿块内部及周围含有较丰富慢血流血管有关。T1WI稍高信号及瘤内、瘤周大量流空血管影共同构成ASPS相对特异MRI征象，部分病灶可伴有动静脉瘘。肿瘤周边的血管内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。转移以肺部最多见，其次是骨、脑以及肝脏，淋巴结转移少见。

ASPS的确诊需要组织活检或手术才能确定诊断。ASPS虽然生长缓慢，但最终预后较差。5 年生存率为60% ，10 年生存率为 38% ，仅有 18% 的患者 20 年后仍存活。影响预后的因素包括诊断时的年龄、肿瘤大小以及就诊时是否有转移，研究表明年龄越大、肿瘤直径大于5cm为ASPS的不良预后因素，多次复发或已发生重要器官转移者预后越差。目前，原发部位肿瘤的彻底切除是ASPS主要的治疗方式，早期发现、广泛切除是治疗ASPS的关键。

临床表现

左侧腓骨头结构消失，周围见不规则形团块状异常信号影，最大径约5.0×3.8cm，内部信号不均匀，T2WI呈高信号，病灶内部及边缘可见流空信号影，T1WI平扫呈稍高信号影，境界欠清，增强扫描明显强化，邻近软组织受压推移。小腿中下段腓肠肌内可见类似信号肿块影，最大径约6.2×9.4cm，境界模糊，增强扫描明显不均匀强化。

鉴别诊断

腺泡状横纹肌肉瘤: 儿童及青少年多见， 好发于口腔、鼻、生殖道等部位。肿瘤细胞可呈腺泡状排列，但腺泡之间为纤维血管间隔，缺乏血窦，肿瘤由圆形、卵圆形、小多边形原始间叶细胞组成，可呈横纹肌母细胞分化，胞质红染、核偏位、可见横纹。免疫组化:瘤细胞表达Des、MyoD1等肌源性标记。MyoD1为核阳性，以区别ASPS 肿瘤细胞的胞浆阳性。

透明细胞肉瘤: 患者多为青壮年，肿瘤位于四肢远端深部组织，典型病变累及肌腱和腱膜。肿瘤相对较小，直径约2～6 cm，呈结节状或分叶状，切面呈灰白色，少数肿瘤有色素区。瘤细胞排列紧密，结构一致，呈巢状、腺泡状或束状，由纤细的纤维组织分隔。瘤细胞呈多角形或梭形，有丰富的嗜酸性或透明胞质，核空泡状，核仁明显，电镜下细胞内可见不成熟的黑色素小体。免疫组化:肿瘤细胞S－100、HMB45阳性。

[1] Itani et al. AIRP Best Cases in RadiologicPathologic Correlation: Alveolar Soft-Part Sarcoma. RadioGraphics 2013; 33:585–593

[2] Levy et al. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 2—Uncommon Sarcomas. RadioGraphics 2017; 37:797–812.

[3] Levy et al. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 1—Common Sarcomas. RadioGraphics 2017; 37:462–483.

[4] Nishimura et al. MR Imaging of Soft-Tissue Masses of the Extraperitoneal Spaces. RadioGraphics 2001; 21:1141–1154.影像PPT

【病理结果】

（腓骨肿瘤）上皮样细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果，符合腺泡状软组织肉瘤。

免疫组化：CD34(-), CD68{PGM1}( /-), Des( ), Ki-67(30%阳性), NSE( ), S-100(), SMA(-), TFE-3( ), MyoD1(-), Myogenin(-), CK{pan}(-), Vim( ), Syn(-), CgA(弱 ), CK19(-), A103(-), Hepa(-), ARG-1(-)