【读片时间】第0423期：右侧基底节区生殖细胞瘤

右侧基底节区生殖细胞瘤

【临床资料】

男性，15岁。1周前无诱因出现头痛，现恶心、呕吐。神经系统检查无阳性体征。

图1右侧基底节区生殖细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.MRI平扫右侧基底节区见类球形等T1异常信号区，水肿和占位效应明显，右侧侧脑室明显受压变形；

B.C.T2WI病灶以等高信号为主，内见散在小点状等、低信号，水肿和占位效应明显；

D.增强扫描病灶呈环形强化，内部且见不均匀明显强化

【最后诊断】

右侧基底节区生殖细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

生殖细胞瘤(germinoma)是生殖细胞源的肿瘤中最常见的肿瘤，占60%?70%，其中绝大多数位于松果体区。松果体区生殖细胞瘤患者男性占绝大多数，男女之比约为10:1，发病高峰年龄在青春期，10岁以下、40岁以上非常少见。生殖细胞瘤多位于松果体区和第三脑室后部，肿瘤向后生长突入大脑大静脉池，向前突入第三脑室内，易引起梗阻性脑积水。肿瘤多呈球形，包膜完整，也可浸润生长，沿脑室扩散。发生于基底节区少见。

1.临床表现：临床上主要有颅内压增高、内分泌紊乱，如性早熟和四叠体压迫症状，上丘受压引起双眼上视困难，下丘受压则双耳听力丧失。

2.X线平片：

1)生殖细胞瘤易引起颅内压增高征，表现为脑回压迹增多等改变。

2)松果体区的生殖细胞瘤可出现松果体区较大钙斑。

3)儿童患者的钙化率可达60%?70%，呈散点状或斑片状，范围较大，直径多在1 cm左右。

3.CT表现：

1)松果体区生殖细胞瘤常呈等或稍高密度肿块。

2)典型者肿瘤可以沿第三脑室两侧壁向前生长，沿着脑脊液通道发生种植性转移。

3)肿瘤内可见粗大钙化，松果体钙化增大且被包埋于瘤块之中是此瘤的特征性表现。

4)肿瘤常呈均匀密度，很少发生坏死。

5)导水管以上常出现明显脑积水改变。

6)增强扫描肿瘤常明显强化，瘤周常无水肿。

4.MRI表现：

1)肿瘤呈稍长T1、稍长T2信号。

2)导水管以上常出现明显脑积水改变。

3)增强扫描肿瘤常明显强化。

4)肿瘤可以发生脑脊液播散，可见脑沟、脑池异常强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，15岁。生殖细胞瘤好发于儿童和青少年，男性多见。

2.右侧基底节区球形病灶，MRI以等T1、等高T2信号为主，有少量囊变、坏死及细小钙化，水肿和占位效应明显。

3.增强后病灶呈不均匀明显强化。

鉴别诊断：

1.室管膜瘤：①多见于小儿及青少年，但50%发生在5岁以下。②肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内；生殖细胞瘤多位于松果体区和第三脑室后部。③小儿及青少年的脑实质内的室管膜瘤易发生大的囊变和钙化，出血较少，周围水肿较轻；基底节区生殖细胞瘤病灶周围有明显水肿且出血多见。④室管膜瘤MRI表现T1为低信号或等信号，T2为高信号；基底节区生殖细胞瘤表现为等T1、等T2信号为主。

2.胶质瘤：低级星形细胞瘤MRI—般为长T1、长T2信号，强化不明显；高级别恶性程度高的胶质瘤可有出血坏死，有不规则明显强化。而本例MRI表现为等T1、等T2信号为主的不均匀信号。

3.原发性恶性淋巴瘤：①与生殖细胞瘤的影像表现相似，但多见于40?70岁的中老年人，患免疫抑制病的儿童也多见，以及免疫功能低下的患者如AIDS患者、老年人及脏器移植术后患者。②典型MRI表现为大脑深部多发占位病变，呈长T1、长T2信号，显著均匀增强，表现为“团块样”或“握拳样”强化。③极少发生出血和囊变坏死，很少有水肿。④易侵犯室管膜或软脑膜，强化明显。⑤可结合临床及相关实验室检查，或进行实验性放射治疗，以助确诊。