Paget病(Paget disease) Paget病也称畸形性骨炎,是一种肿瘤样病变,颅骨为其好发部位之一。病理学特点为骨破坏、吸收、重建、 骨质疏松及钙化并存。常见于50岁以上中老年人。临床表现包括头痛、听力下降、头围增大、脑神经麻痹等。少数并发甲状腺功能亢进及骨肉瘤等恶性骨肿瘤。 1.I期边界清楚的单发或多发骨质破坏。 2.Ⅱ期溶骨与成骨并存,新生骨形态不规则。 3.Ⅲ期特点为斑点状、结节状及条纹状硬化,硬化可非常明显,甚至使鼻窦闭塞。 4.其他颅骨塑形异常、皮质增厚(图1A、B)。 1.各期鉴别诊断不同,Ⅲ期成骨需与骨纤维异常增殖症等鉴别(表1)。 2.病变进展速度不一,可数年不变,也可快速出现骨质硬化。 图1颅骨Paget病 女,52岁。A. CT定位像示颅骨弥散性增厚、密度增高呈颗粒状;B.轴位CT平扫,双侧颞骨、蝶骨、枕骨弥散性增厚,板障内多发颗粒状更高密度影,骨皮质形态欠光整 表1颅骨弥散硬化性疾病的CT鉴别要点
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