男性,50岁。反复头痛、呕吐2个月。 现病史:缘于入院前2个月无明显诱因出现后枕部胀痛,扩散至前额,呈阵发性,伴头晕,恶心、呕吐非咖啡色胃内容物,步态不稳。 头颅MRI平扫+增强+MRS示:小脑蚓部见一团块状异常信号影,边缘模糊,大小 3.8cm×3.3cm×2.9cm,边缘不清,T1WI低信号(图8),T2WI及FLAIR呈混杂高信号(图 A、C),DWI呈稍高信号(图D),增强后扫描呈不均匀强化(图E〜G),未见明显水肿,四脑室受压变形,幕上脑室扩张,双侧大脑半球对称,灰白质对比未见明显异常,MRS示: 病灶区Cho峰明显升高,NAA峰减低(图H)。 诊断:小脑蚓部占位,考虑胶质瘤,伴幕上脑室扩张。 1.有无病变:在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在, 根据本例MR表现确认为小脑蚓部占位。 2.定位诊断:解读肿瘤的生长位置是十分重要的,直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤主体完全位于小脑,故确认为脑内占位。 3.定性诊断:脑外占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变,根据本例MRI表现,病变较局限,脑底部脑膜未见明显增厚或异常强化表现,且无炎症性病变的临床病史,应诊断为肿瘤性病变。因其境界欠清,增强扫描呈不均匀环形强化,但水肿不明显,良恶性肿瘤鉴别困难。 4.鉴别诊断:本例病灶定位于小脑蚓部,主要应进行一些小脑肿瘤性病变的鉴别。 发生在小脑的星形细胞瘤主要为毛细胞型星形细胞瘤,主要发生于儿童,少数发生于年轻 人,肿瘤最常见的形态为囊实性,生长缓慢,本例不符合。髓母细胞瘤儿童多见,发生于成人多位于小脑半球,本例患者可初步排除;病变与四脑室的关系主要是推压作用,可排除脑室内室管膜瘤;而少见的小脑蚓部实质内的室管膜瘤,即非典型室管膜瘤,常靠近脑的表面,与小脑幕有较长的连接面,本例表现不符合;血管母细胞瘤多发生于小脑半球,分为大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型三种。可合并出血,可见血管流空信号,本例发病部位及肿瘤成分不符合。节细胞胶质瘤为一种少见的混合型神经元-神经胶质肿瘤,典型影像表现为大囊加壁结节钙化,本例表现不典型。 “小脑肿瘤切除标本”:节细胞胶质瘤(WH0I级)(图I)。 节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile)是一种既含有神经元又含有胶质的肿瘤。属良性肿瘤,WHO恶性度分级为I-Ⅱ级。典型特点为单个大囊加壁结节钙化。囊变不明显者诊断困难,本例为该病的不典型表现,诊断困难。 |
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