【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

【临床资料】

女性，32岁。后枕部疼痛3月余，走路时感觉不稳半个月。

图1左小脑半球海绵状血管瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.MRI T1WI左侧小脑半球圆球形异常高信号，其周可见线状低信号影围绕；

B.增强扫描病灶内有轻度的不均匀强化；

C. T2WI呈圆球形等高混杂信号，周围有完整的低信号含铁血黄素环；

D.矢状位示左侧小脑半球圆球形占位，强化不明显

【最后诊断】

左小脑半球海绵状血管瘤（术后病理）。

【诊断要点】

脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病，临床少见，年发病率0.56/10万，占颅内血管畸形的5%〜25%。可见于任何年龄，好发于40岁左右的中年人，性别无差异。病理上属良性错构瘤，几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。

根据发生部位分为脑实质型和硬膜型。约75%发生于幕上，最常见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交 界区，也可发生于小脑、脑干和脊髓，16%〜33%的病例多发，脑室内罕见。硬膜型海绵状血管瘤常位于中颅凹底，并与海绵窦、硬脑膜、三叉神经半月节、岩骨嵴等结构紧密相连。

1.临床表现：可无任何症状和体征，但多数可引起颅内出血、癫痫，且随病程延长而逐渐加重。

2.X线造影：

1)绝大多数患者脑血管造影可显示正常，少数可见无血管区。'

2)偶尔在毛细血管晚期或静脉早期病变有浅淡染色。

3.CT表现：

1)CT平扫见不均匀斑点或洋葱状钙化。

2)血栓形成部分或缓慢流动的血池呈低密度，可有占位效应。

3)增强扫描可见轻度强化，呈弥漫性或不均匀，不显示异常血管。

4)瘤周无水肿。

4.MRI表现：

1)病灶中心呈桑葚状、珊瑚状或成团的斑点状短T1、长T2信号，周围有完整的低信号含铁血黄素环，在T2WI表现明显。

2)有时病灶中夹杂点状钙化，呈长T1、短T2信号。

3)病灶中或灶周可见细小流空血管影。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，32岁。后枕部疼痛3月余，走路时感觉不稳半个月。

2.海绵状血管瘤约75%发生于幕上，也可发生于小脑，本例发生在左侧小脑半球。

3.几乎百分之百有瘤内出血，本例瘤体出血明显。

4. MRI对海绵状血管瘤显示敏感，表现具特征性。T1WI显示左侧小脑半球异常高信号，未见水肿形成，病灶没有强化；病灶中心T1WI为高信号，T2WI为等高混杂信号，代表亚急性期出血的信号改变，周围有完整的低信号含铁血黄素环。

鉴别诊断：

1.小脑星形细胞瘤：①肿瘤部分为囊性，边界清晰；部分为实性，浸润性生长，无明显边界。②囊性星形细胞瘤CT平扫为均匀的低密度，实性者平扫为以低密度为主的混合密度，增强后实性部分明显强化，其周围多有水肿，占位效应明显。③小脑星形细胞瘤在MRI T1WI病灶为低信号，T2WI多为高信号，与本病例MRI表现不同，尤以病灶周围有完整的低信号含铁血黄素环，在T2WI表现明显。

2.小脑髓母细胞瘤：①主要发生在小脑蚓部，呈浸润性生长，边界不清晰。②MRI T1WI为低信号，T2WI为等信号或高信号，病灶周围无低信号含铁血黄素环。而本例肿瘤边界较清晰，病灶中心T1WI为高信号，T2WI为等高混杂信号，周围有完整的低信号含铁血黄素环，在T2WI表现明显，较具有特征性。③小脑髓母细胞瘤出血少见，周围多有水肿；海绵状血管瘤出血多见，周围水肿不明显。