症状性癫痫又称继发性癫痫或获得性癫痫,其病因很复杂,且不同年龄病因构成存在较大差异(表 1)。头颅 MRI(特别是高分辨 3T MRI)是发现致痫灶的重要手段,可为进一步明确癫痫病因打下基础。今日我们一起来聊聊症状性癫痫常见病因的影像学表现。 表 1 癫痫患者不同年龄组常见病因 1. 海马硬化 颞叶癫痫伴海马硬化(HS)是颞叶癫痫的常见类型,占颞叶癫痫的 70%~80%,也是成人药物难治性癫痫的最常见的类型,其手术治疗的效果也比较好。海马硬化典型的病理学改变为海马神经元细胞丢失伴不同程度的胶质细胞增生。常见病因包括热性惊厥、癫痫持续状态、外伤、感染等。 海马硬化的典型 MRI 特征:
2.局灶性皮质发育不良 局灶性脑皮质发育不良(FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,是导致难治性癫痫的最常见病因之一。在癫痫外科中,FCD 约占儿童癫痫手术患者的 40%~50%,占成人癫痫手术患者的 20% 左右。FCD 可以发生于大脑的任何部位,但约半数位于颞叶。 MRI 主要表现为:
3. 结节性硬化症 结节性硬化症(TSC)是一种以多器官组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,呈常染色体显性遗传,致病基因为 TSC1 和 TSC2。临床主要表现为癫痫、智力低下和颜面部皮脂腺瘤三联征。 影像学上可表现为:
4. 脑肿瘤 原发性脑肿瘤是局灶性癫痫的常见病因,在成人新发癫痫中约占 5%,而 10% 以上的有灶性癫痫患者为脑肿瘤所致。 导致癫痫发作的脑肿瘤可大致分为两类: 一种为中枢神经系统常见肿瘤(如高级别胶质瘤等)
另一部分特殊的脑肿瘤,即癫痫相关脑肿瘤
5. 海绵状血管瘤 颅内海绵状血管瘤属(CCM)先天性脑血管畸形的一种,可发生于脑内任何部位,但幕上多见,任何年龄段均可发生,25% 发生在儿童。40%~60% CCM 患者有家族遗传倾向,且为多发病灶,为常染色体显性遗传。 CCM 主要临床症状为癫痫及局灶性神经功能障碍、头痛,幕上病变大多数表现为癫痫发作,头痛亦多见,幕下病灶大多表现为局灶性神经功能障碍,普遍认为 CCM 反复出血引起临床症状。 不同时期的脑海绵状血管瘤在核磁上表现不同,依据磁共振成像特征将脑海绵状血管瘤分为 4 种类型:
6. 其他 包括缺血缺氧性脑病,脑外伤,中枢神经系统感染(病毒、细菌、真菌和寄生虫等),自身免疫性疾病,先天遗传代谢性疾病等均可导致症状性癫痫。 这里提一下 Rasmussen 脑炎,其为罕见的神经系统慢性疾病,又称为 Rasmussen 综合征。该病多起源于儿童期,常累及一侧大脑半球,主要以药物难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进展性神经功能缺损(言语、运动及认知功能障碍等)为主要特点。 其特征性 MRI 表现为:
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