【综述】弥漫大B细胞淋巴瘤（三）

【综述】弥漫大B细胞淋巴瘤（一）

【综述】弥漫大B细胞淋巴瘤（二）

【弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型】这些病例代表不符合明确的解剖部位、分子或免疫表型标准的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。从本质上讲，该疾病是一种排除性诊断，如果排除了其他类型的特指DLBCL，则诊断为DLBCL（非特指）（DLBCL-NOS）最合适。弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型可根据形态变异和分子亚型进一步分类。DLBCL的形态学变异型包括：中心母细胞性、免疫母细胞性、间变性和其他罕见的变异（黏液样基质、纤维基质、假玫瑰花结、梭形细胞、印戒细胞、细胞质颗粒、微绒毛结构和细胞内连接）。在世界卫生组织的最新分类中，DLBCL的分子分型指的是细胞起源，包括生发中心B细胞（GCB）亚型和活化B细胞（ABC）亚型（或非生发中心B细胞，non-GCB）。这些亚型最初是通过基因表达谱（GEP）来鉴定的。然而，可以用应用更广泛的免疫组化方法来进行分类，如用Hans或tally分类来识别这些亚型。GCB组总体生存率高于ABC组。DLBCL-NOS患者接受R-CHOP治疗后总体生存率为65%。这些病例表达全B细胞标记物（如CD20、CD79和PAX5）。尽管许多人试图鉴定具有预测价值的生物标记物，但目前只有细胞起源标记物（ABC亚型和GCB亚型）和某些癌基因易位（如c-myc）的存在被认为是真正具有预测价值的。此外，我们还对表达CD30的DLBCL-NOS患者（无EBV感染情况下）进行了单独分析，因为这些患者可能接受抗CD30治疗（brentuximab vedotin），其总生存率可能更好，且与细胞来源无关（无论GCB或ABC亚型）。

【T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤】T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）常发生于于中年男性，临床分期表现为晚期（III或IV期）。组织学上，这些病例不同于其他类型的大B细胞淋巴瘤，其特征性的大的CD20阳性肿瘤细胞分散（不是片状分布）在以小T淋巴细胞和/或组织细胞为主的背景下。与背景中的组织细胞相比，T淋巴细胞的数量差异很大。大的肿瘤细胞/总细胞数≦10%。由于散在的大量非典型淋巴细胞，鉴别诊断包括结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（主要是混合细胞型）。在世界卫生组织的最新版本中，最新的基因组研究表明THRLBCL和NLPHL在生物学上是有关联的。考虑到分子遗传学改变的相似性，认为这些疾病在临床表现谱上代表两个点，THRLBCL代表具有临床侵袭性的疾病，NLPHL代表更惰性的一种疾病。因此认为THRLBCL是一种侵袭性淋巴瘤，其预后较差。

Fig. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma. Low magnification shows predominance of small lymphocytes, scattered histiocytes, and occasional atypical large cells that represent the malignant cells. The inset shows one of these atypical lobulated cells.

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