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纵隔囊性占位之…………

 hero17 2020-01-20

前肠囊肿之支气管囊肿

纵隔型

前言

对于纵隔的囊性占位而言,有三个人必须提及:胸腺源性囊肿、心包囊肿、前肠囊肿。前肠囊肿占所有纵隔肿瘤的3%~16%。前肠囊肿发生于胚胎早期原始前肠的共同始基。原始前肠的侧壁在胚胎发育过程中发生间隔分成前后二部,前肠腹侧最终发育成气管、支气管;背侧发育成食管。前肠囊肿是纵隔囊肿中最常见的类型。根据囊壁及内衬细胞成分可分为支气管源性囊肿、食管囊肿、胃肠源性囊肿、胰腺囊肿及假性囊肿。
今天我们就来聊一聊前肠囊肿中的支气管囊肿(纵隔型)

01

关于支气管囊肿

支气管囊肿(bronchogenic cysts,BC)是胚胎时期支气管发育异常的先天性良性病变,属于前肠囊肿之一,系在胚胎时期,支气管芽自腹侧的前肠间质发出后,未由实心索状结构发展成贯通的管状结构,其内分泌物潴留、聚集膨胀形成囊肿。随发育阶段不同,病变可发生在不同部位根据发生的部位不同,可分为肺内型、纵隔型及异位型,其中,纵隔型支气管囊肿(mediastinal bronchogenic cyst,MBC)约占支气管囊肿的7%。

02

MBC的临床特点

MBC多无临床症状,若病灶较大压迫周围器官或合并感染时可有相应的临床表现,如胸痛、咳嗽、咳痰、发热、上腔静脉综合征、吞咽困难等。

(来自纵隔支气管囊肿的压迫)

03

MBC的病理特点

MBC为含支气管成分的囊性病变,囊壁可含有支气管壁的各种成分,如软骨、平滑肌、弹性纤维、粘液腺等。病理诊断支气管囊肿的依据是:假复层纤毛柱状上皮合并软骨、平滑肌或粘液腺其中之一
MBC可发生于纵隔的任何部位,以中纵隔中上部气管旁和隆突下多见,与气管、主支气管关系密切,中纵隔好发于右侧,前、后纵隔好发于左侧。
不同位置的MBC其大小、形态有所不同,不受压时呈圆形或类圆形,与邻近结构互相挤压时受压边缘变平直或向内弧形凹陷,位于后纵隔者可呈“泪滴状”。

04

MBC的影像表现

囊壁较薄,部分在CT上甚至不显示,增强扫描轻-中度强化,合并感染时囊壁可因炎性细胞浸润、肿胀而增厚,但较为均匀光滑。BC壁可钙化,由囊壁退变所致,其中弧线状钙化较具特征性。BC可发生恶变,当囊肿内出现壁结节或囊内出现异常强化灶时需警惕。
囊内囊肿的CT值及MRI信号与所含内容物性质密切相关。囊内主要由水和含蛋白质的粘液混合组成,两者比例不同CT值及MRI信号不同。典型者为浆液性囊肿;若粘液含蛋白成分较多或合并感染、出血,CT值可增高,MRI信号将变得比较复杂;部分囊内容物含钙或含有草酸钙结晶,CT值可超过100HU,可表现为液-液平面。同一病变内密度或信号均匀一致,若反复感染、长期出血的囊肿密度或信号可不均,增强扫描病变多无强化。

(气管旁区域的支气管囊肿)

(胸部CT的轴向和冠状位显示,在(A)中,气管和食道之间的支气管囊肿,(B和D)囊肿下部压迫左主支气管,导致整个左肺过度膨胀。)

(后纵隔支气管囊肿)

(前纵隔支气管囊肿)

05

鉴别诊断

MBC需与纵隔其他囊性病变鉴别。

1、食管囊肿,多见于小儿,主要位于后纵隔食管旁,几乎均发生于食管壁或附着在食管壁,常向食管腔内突出,较早出现食管压迫症状,与后纵隔的支气管源性囊肿不易鉴别。

2、心包囊肿:多发生于心包反折处,以右心肋膈处最常见,常以宽基底或狭蒂附于心包。

3、囊性淋巴管瘤:好发于前纵隔,没有明确形态,常有沿纵隔间隙蔓延呈爬行性生长的趋势,包绕纵隔结构生长。

4、胸腺囊肿:多位于主动脉弓上水平,囊壁较厚。

5、囊性神经源性肿瘤:多位于脊柱旁沟,邻近骨质吸收或破坏,椎间孔扩大。

6、纵隔肿大淋巴结,位于气管隆突下者需与本病鉴别,增强扫描可助鉴别。  

你猜下面这个是什么囊肿?

答案

纵隔内神经节瘤

不得不说,纵隔内囊性占位真的是太难了!

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