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西安交通大学儿童医院 彭军教授 【第一部分】 散点图在动态心电图快速诊断中的应用
【第二部分】 小儿心电图特征及正常值
【第三部分】 一词一图 临床心电学杂志 庞贝病又称庞培氏病（Pompe Disease），是一种 少见疾病，还称糖原贮积症（GSD）等，属于一种代谢 性疾病。 [病因与发病机制] 庞贝病的病因是 17 号染色 体酸性 α 葡萄糖苷酶基因的突变，使体内缺乏酸性 α 葡萄糖苷酶（GAA），使糖原转化葡萄糖的过程受 阻，进而不断累积的糖原可产生广泛的毒性作用。有 作者报道预激综合征（WPW）者可伴发于庞贝病者，虽然组织学检查未发现房室旁路，但能见到传导组 织有糖原贮积，且患者心电图可存在短 PR 间期，系 AH 间期缩短所致，患者的 HV 间期常正常。 [临床表现] 庞贝病分为婴儿型、儿童型及成人 型。庞贝病发生在婴儿时，最显著的表现为重度心 脏肥大，属于一种继发性、代谢性、肥厚型心肌病。病理学可见糖原在心肌细胞溶酶体中贮积，使糖 原不能有效的分解造成心肌损伤、心脏肥厚、扩大 等。影像学检查可见肥厚型心肌病症像。未经正确 治疗，庞贝病患儿一般在 1 岁因心脏及呼吸衰竭 死亡。 [心电图特征] 庞贝病作为一种继发性肥厚型心 肌病，其心电图特点包括：①振幅高大的 QRS 波；② 复极异常：在 QRS 波主波向上的导联，T 波多数深而 倒置，以下壁和左胸前导联为主；③短 PR 间期。以上 有人称其为庞贝病心电图三联征（图 1）。
图 1 庞贝病心电图三联征 本图为 4 例庞贝病患者 I、II、V1 和 V6 导联的心电图。心电图存 在短 PR 间期、窄 QRS 波、左室肥大及 T 波异常等 [诊断] ①心电图有三联征表现； ②影像学可见 肥厚型心肌病表现； ③婴儿反复呼吸道感染和呼吸 衰竭； ④CK 酶异常增高； ⑤GAA 含量低于正常。临床 中，当婴儿存在心脏异常增大、反复呼吸道感染和呼 吸衰竭，心电图三联征时，需考虑庞贝病。 [鉴别诊断] 庞贝病要与预激性心肌病鉴别，两 者均可存在继发性心肌病，心电图的短 PR 间期、 QRS 波高电压、T 波复极异常等，又以小儿多见。庞 贝病可在婴儿期或刚出生时就发病，R 波起始无预 激波，心脏增大的原因是糖原在心肌无法正常代谢 分解，进而形成心肌中糖原累积，引起心肌细胞及心 脏代偿性增大。
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