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Crohn病(克罗恩病)

 忘仔忘仔 2022-02-05


术语

同义词

  • 末端性结肠炎、局限性回肠炎、结肠回肠炎

定义

  • 病因不明,以透壁的胃肠道炎症为特征的一种疾病

影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 节段性、非连续性小肠炎症,±结肠黏膜高强化,黏膜下层水肿,充血直小血管

      • 通常伴有明显簇状的肠系膜淋巴结

  • 置位

    • 可能为胃肠道的任何地方,从嘴到肛门

      • 最常见:回肠末端及近端结肠

    • 分布

      • 80%的患者累及小肠

      • 50%有结肠回肠炎

      • 20%的病变局限于结肠

        • 仅10%会累及直肠

  • 形态

    • 透壁炎症

      • 狭窄、瘘管、窦道、脓肿可能

    • 跳跃性损伤(节段性或者非连续性)

透视表现

  • 钡餐检查:早期改变

    • “靶征”或者“牛眼征”是口疮样溃疡的表现:点状表浅中心的钡聚集并周围伴有环样的水肿

    • “鹅卵石征”:同时伴有纵向及横向的溃疡

    • 深裂隙溃疡

  • 钡检查:晚期改变

    • 跳跃性损伤:节段性病变穿插于正常的节段中

    • 肠系膜对缘可成囊

    • 炎症后的假性息肉、袋状缺损、壁内脓肿

    • 线样征:肠腔狭窄以及回肠狭窄

    • 窦道、裂隙、瘘管是该病的一大特征

    • 肛门直肠损伤:溃疡、裂隙、脓肿痔疮、狭窄

CT表现

  • 非愈合性,急性期

    • 非连续性的小肠节段肠壁分层增厚

      • 1个或2个晕轮征

      • 高强化内环(黏膜)

      • 低密度中环(黏膜下层水肿)

      • 软组织密度外环(肌固有层和浆膜)

    • 梳样征:充血直小血管

      • 活跃供应炎性小肠节段

    • 肠系膜脂肪浸润和淋巴结病

      • 结节直径很少大于1cm

  • 慢性或者愈合期

    • 肠腔狭窄,±上游小肠扩张

    • 肠壁分层缺失:黏膜、黏膜下层及肌固有层难以分辨

      • 黏膜下层脂肪激增或者保持分层,二者其一

    • 脓肿、瘘管、窦道

      • 瘘管连接2个上皮形成的表面(例如肠到肠,膀胱,阴道或者皮肤)

      • 窦道是盲端(例如肠到脓肿)

    • 肠系膜改变:脓肿,纤维脂肪浸润,中度增大的结节

    • 肛周病变:瘘管和窦道

MR表现

  • 屏气,脂肪抑制,以及钆强化显示炎症的范围及严重程度

    • 急性炎症时黏膜高强化,黏膜下水肿,充血直小血管

  • 实时影像来评估可疑病变节段的蠕动

  • 检测以及描述肛周克罗恩病变瘘管、窦道、脓肿更加敏感

  • 弥散加权成像能够发现活动性炎症,即使没有静脉造影剂

超声表现

  • 灰阶超声

    • 经直肠超声探查

      • 肠壁增厚,脓肿,瘘管

其他检查表现

  • 结肠镜是评估结肠的最好的检查手段

    • 一般来说能够允许观察并且取末端回肠的病理

  • 胶囊内镜通常是影像方面一种补充的检查手段

    • 在CT或MR阴性时被证明没有价值

    • 肠道狭窄的患者禁忌使用

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 多维CT或者MR肠造影

      • 水±中性造影剂扩张肠(例如,容量)

      • 团注静脉造影3~4ml/s

      • CT使用低剂量的方案(例如,迭代重建法)来减少辐射的风险

    • 钡灌肠,灌肠

      • 对描述狭窄和瘘管有用

    • 肛周和直肠克罗恩病的MR

鉴别诊断

溃疡性结肠炎(“倒灌性”回肠炎)

  • 损伤通常是持续性的并几乎都有累及直肠

    • 末端回肠病变的病例少于25%

  • 一般来说并不会有透壁病变

    • 相比来说,瘘管、脓肿、狭窄很少见

  • 10%-15%的患者为“未定型结肠炎”

    • 克罗恩病和溃疡性结肠炎的特征有重叠

肠系膜淋巴结炎和肠炎

  • 通常会引起儿童、青少年的右下腹痛

  • 肠系膜淋巴结增大,回肠壁增厚

  • 通常会很快在2~4天内缓解

感染性的结肠炎或者回肠炎

  • 机会性感染:分枝杆菌、隐孢子虫病、巨细胞病毒

  • 肺结核分枝杆菌

    • 回盲肠(最常见):透壁、狭窄、瘘管

  • 隐孢子虫病

    • 最常见在艾滋病患者中引起肠炎

    • 皱襞和肠壁增厚,腔内液体增加

  • 巨细胞病毒(CMV)

    • 不能与克罗恩病鉴别的末端回肠炎

放射性肠炎

  • 病因是治疗性或者过量的腹部放射性照射

  • 通常是骨盆的小肠节段以及直肠

  • 肠壁增厚,肠腔狭窄

  • ±类似于克罗恩病的狭窄

淋巴瘤

  • 胃肠道更常见非霍奇金淋巴瘤

    • 淋巴结、息肉、浸润包块

    • 集中浸润在末端回肠

      • 肠腔的“动脉瘤样扩张”

      • 肠壁腊肠样软组织密度的增厚

    • 肠系膜和腹膜后淋巴结增大(>1cm)

病理

一般特征

  • 病因

    • 确切的病因目前还不清楚;可能因素

      • 抗体或者细胞介导的免疫因素

      • 营养、激素、血管的因素

      • 遗传、环境、感染、心理方面的因素

  • 遗传学

    • 家族遗传

    • 通常发生在同卵双胞胎或者兄弟姐妹中

    • 多基因遗传模式

  • 相关异常

    • 关节炎、胆结石、硬化性胆管炎、葡萄膜炎、强直性脊柱炎、动静脉血栓形成

直视病理特征

  • 跳跃性损伤很常见

  • 水肿、炎症、纤维化、肠腔狭窄

  • 粘连、瘘管、深裂隙、狭窄

显微镜下特征

  • 透壁炎症,淋巴聚集,非干酪样肉芽肿

临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 腹泻、疼痛、黑便、体重减轻、发热

    • 吸收不良、深裂隙和痿管(肛周区域)

人群分布特征

  • 年龄

    • 15~25岁(50~80岁有小的发病高峰)

  • 种族

    • 在白种人和犹太人中更常见

  • 流行病学

    • 吸烟者中发病率高4倍

自然病史及预后

  • 并发症:瘘管、窦道、中毒性巨结肠、肠梗阻、穿孔

  • 预后

    • 克罗恩病是以间歇性的症状加重继之缓解为特征的一种疾病

    • 10%-20%在第一次发作后没有明显症状

    • >50%在发病后的10年内发展为狭窄和(或)穿透性疾病(例如,脓肿或者瘘管)

    • 30%~53%会在手术切除术后复发,通常会在吻合的近端侧

  • 疾病本身及相关治疗可能会导致肠道淋巴瘤

治疗

  • 内镜活检诊断

  • 用药

    • 类固醇激素、咪唑硫嘌呤、美沙拉嗪

    • 甲硝唑,抗体治疗

    • 生物制剂和免疫调节剂治疗(例如,抗肿瘤坏死因子)

      • 可有效治疗克罗恩病但是可能会容易发生机会性感染

  • 手术

    • 切除病变肠段、狭窄、瘘管

诊断要点

关注点

  • 相关发现(例如,胆道炎、关节炎)


文章摘自《消化影像诊断学》

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