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淋巴瘤那些事

 Flowers11 2022-09-06 发布于河南

       淋巴瘤是指淋巴造血系统中的一种恶性肿瘤。淋巴造血系统包括免疫系统中的器官和组织,如淋巴结、脾脏和胸腺等,负责抵抗全身的疾病和感染。当淋巴细胞(淋巴系统的白细胞)发生恶性变化时,它们会异常繁殖,产生肿瘤并取代健康细胞。淋巴瘤有70多种类型。有些生长缓慢(也被称为低等级或惰性),而其他的生长迅速(被称为高等级或侵袭性)。淋巴瘤的病因尚不清楚,但某些因素(如EB病毒感染)已被证明会增加发生这种疾病的风险。

1. 淋巴瘤的分类

      淋巴瘤分为两类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

(1)   霍奇金淋巴瘤(霍奇金病或HL)是一种不常见的淋巴瘤,每年在美国约有9000名成人和儿童受其影响。霍奇金淋巴瘤可以在身体任何有淋巴细胞的地方发生,但它通常始于胸部、颈部或腋下的淋巴结。HL具有与所有其他类型淋巴瘤不同的特征,最显著的特征是存在一种叫做Reed-Sternberg细胞的细胞。Reed-Sternberg细胞(以发现它的两位科学家命名)是一种体型较大的非典型细胞,不能保护身体免受感染。当它异常繁殖时,通常会在淋巴结内形成肿瘤并吸引周围的炎症细胞。HL的治疗包括化疗和/或放疗。在某些情况下,特别是如果疾病对初始治疗没有反应或尽管初始治疗有反应但仍复发的患者,可能建议进行干细胞移植,。

(2)   非霍奇金淋巴瘤(NHL)  每年影响7万多名成人和儿童。NHL包括60种不同的淋巴瘤,有两个主要亚组:B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。B细胞非霍奇金淋巴瘤更为常见,约占所有病例的80%。侵袭性、高级别非霍奇金淋巴瘤需要淋巴瘤专科医生的及时治疗。根据癌细胞的类型及其生长速度,每种类型的NHL都有不同的治疗方法。在治疗之前,出于诊断目的进行活检或手术是必要的。治疗包括化疗、放疗和/或免疫治疗。血液和骨髓干细胞移植也可能被推荐。CAR - T细胞疗法是一种革命性的治疗方法,它通过增强人体血细胞来战胜肿瘤,目前对一些复发难治的淋巴瘤展现出很好的疗效。

1)原发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的特殊分类。主要发生于大脑、脊髓或脑脊液中,通常不会扩散到中枢神经系统之外。因此,原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方案不同于中枢外的淋巴瘤,需要一个经验丰富的多学科团队。治疗可能包括专门的化疗、放射治疗和类固醇治疗方案。

2)皮肤淋巴瘤也是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,开始于白细胞并影响皮肤。症状与其他皮肤疾病相似皮肤上的鳞片、斑块或肿块使该病难以诊断。皮肤淋巴瘤需要由皮肤科医生、血液科医生和病理科医生组成的团队合作,为每个患有这种疾病的患者确定最佳诊断和治疗方案。

2. 常见的侵袭性淋巴瘤

某些类型的非霍奇金淋巴瘤生长迅速,被称为侵袭性淋巴瘤。侵袭性淋巴瘤被认为是高风险的,需要由进行及时、集中的治疗。

常见的侵袭性淋巴瘤包括:

(1) 弥漫性大B细胞淋巴瘤

(2) 高级别B细胞淋巴瘤(即双打击/三打击淋巴瘤)

(3) 原发性纵隔大B细胞淋巴瘤

(4) 转化性惰性淋巴瘤,如Richter s综合征(慢性淋巴细胞白血病转化为侵袭性淋巴瘤)

(5) 复发/难治套细胞淋巴瘤

(6) 外周T细胞淋巴瘤(新诊断或治疗后)

3. 淋巴瘤治疗始于正确的病理诊断

       由于淋巴瘤有70多种类型,准确的诊断是至关重要的。中国医科大学附属第一医院病理科对于淋巴瘤诊断具有丰富的经验,即使是最罕见的淋巴瘤亚型,也能得到准确的诊断。同时还具有强大的多学科合作团队,通过流式细胞术、染色体核型分析、FISH基因重排检测、TCR/IgH测序和PET-CT成像等先进技术,帮助患者指导治疗方案。

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