  1843-色素性多核细胞血管组织细胞瘤- 第1 例报告
多核细胞血管组织细胞瘤(Multinucleate cell angiohistiocytoma，MCAH)是一种良性的血管和纤维组织细胞(可能是反应性的)增生，具有独特的多核细胞，大多数作者将其解释为退化的巨噬细胞。已经描述了几种 MCAH的临床变体，其中一些在临床上表现为褐色病变。然而，到目前为止，还没有在多核细胞的细胞质中描述过组织学上确定的色素。作者报道了一名 33 岁女性患者的色素性 MCAH，胞浆内有褐色色素，Masson-Fontana 染色阳性，铁染色阴性，与黑色素一致，其右肘部、右下颌和左侧腹有多发性丘疹和斑块。 多核细胞血管组织细胞瘤(MCAH)是一种良性血管和纤维组织细胞增生。关于其本质是肿瘤还是反应性疾病，已经有很多讨论，但大多数作者倾向于后者。通常表现为一组生长缓慢、无症状的淡红色至紫红色丘疹。丘疹主要位于肢端部位，通常为单侧， 但面部也是常见部位。 这种疾病的发病机制很复杂，可能涉及慢性炎症刺激，MCAH 可能是一个反应过程。在这些病变的某些情况下，基质细胞表达雌激素受体(ER)可以部分解释其女性优势。 尽管 MCAH 病损有时在临床上表现为棕色/色素性病变，但迄今为止还没有色素在组织学上被描述过。 一名 33 岁的妇女体检发现右肘和右下颌线上有多个丘疹和斑块。在左侧，有一个平顶斑块，活检临床怀疑脂溢性角化病。 活检显示纤维化和轻度炎症的真皮，伴有许多血管(图1A)。纤维化由薄的嗜酸性胶原束组成，其中许多与表皮平行排列。血管又小又细，与毛细血管和小静脉一致。炎性细胞由小的成熟淋巴细胞和组织细胞组成。偶尔发现一些嗜酸性粒细胞。许多组织细胞椭圆形小单核细胞，尽管也有许多巨大多核细胞，其中大多数具有 10 个以上的细胞核(图 1B)。这种多核细胞显示丰富的着色细胞质，带有暗褐色色素颗粒，在真皮中也有少量。该色素铁染色呈阴性(图 2A)，但 Fontana–Masson 染色呈阳性(图2B)，因此与黑色素一致。
图1.A，真皮呈纤维化和轻度炎症，并伴有许多血管（苏木精-伊红40）。B，薄的嗜酸性胶原束，小血管。轻度炎症浸润，有许多组织细胞和大量巨大的多核细胞（苏木精-伊红200）。 组织细胞(单核和多核)对因子 XIIIa(图 2C)和 CD68(图2D)呈阳性。CD10、SOX10、Melan-A、β-catenin、ER 和PR均为阴性。所有这些发现都与色素性 MCAH 相一致。也没有长期摄入抗生素或银的历史。患者没有在皮肤上局部使用过任何产品。没有摄入皮质激素或任何其他药物的历史，包括通常与色素沉着过度相关的药物。
图 2 . 色素性 多 核 细 胞 铁 染 色 阴 性(A ， 200) ， Fontana–Masson 染 色 阳 性(B ， 200) ，表达 因子 XIIIa (C ， 200)和 CD68(D，200) 由于 MCAH 的血管成分，至少在某些 MCAH 病例中，血铁蛋白应该是预期的色素，与含铁血黄素沉着性皮肤纤维瘤相似。事实上，一些作者声称 MCAH 是皮肤纤维瘤的一种变型，后者是主要的组织学鉴别诊断之一。为了区分这两种实体，一些组织病理学线索是非常有用的。在一项对 62 例 MCAH 病例的研究中，作者提出 4个主要诊断标准中的 3 个:(1)畸形多核(或至少双核)细胞的证据，(2)平行于表皮排列的浅表真皮纤维化，(3)真皮乳头血管增厚，以及(4)无毛囊周围纤维化。在MCAH 常见的其他组织病理学特征，如角化过度、棘皮病或血管周围浸润的浆细胞，已被证明既无特异性也无帮助。 MCAH 的性质是有争议的。虽然对于一些作者来说，它被认为是一种纤维组织细胞疾病，多核细胞是退化的成纤维细胞，和其他作者倾向于巨噬细胞来源。后一种选择可能解释了在这个病例中多核细胞的细胞质中存在黑色素的证据，因此是黑色素吞噬细胞。事实上，大多数免疫组织化学研究支持 MCAH 多核细胞的巨噬细胞性质:它们通常表达组织细胞标记物，如CD16314 和 CD688，(前者比后者更一致)。CD68 表达的不一致性导致一些人认为多核细胞是退化的巨噬细胞。 一些 MCAH 病例表达雌激素受体。在这方面，众所周知，激素可以调节人体皮肤色素沉着，如黄褐斑。22 因此，我们在我们的病例中检测了ER和PR标记，发现它们均为阴性。另一种在 MCAH 偶尔研究并发现为阴性的标记是 β-连环蛋白。因为后者已 被 证 明 在 紫 外 线 诱 导 的 表 皮 色 素 沉 着 中 起 作用， 也在我们的病例中检测了这种标记，没有发现表达。 许多药物会导致皮肤色素沉着过度。在这种情况下，色素多次聚集在真皮血管周围的巨噬细胞的细胞质中。色素的性质各不相同，包含不同的物质，包括黑 色素、含铁血黄素、脂褐素、金、银，甚至是其中几种的混合物。因此，有理由认为我们病例中的色素可能是叠加在 MCAH 上的药物摄入的结果。然而，没有任何药物摄入史，包括更常见的与色素沉着过度相关的药物，如非甾体抗炎药、抗疟药、胺碘酮、细胞毒性药物、四环素类、重金属和精神药物。 1844-①是一个70多岁的妇女前额上的单一病变。注意浆细胞和肥大细胞的存在。     多核细胞血管组织细胞瘤(multinucleate cell angiohistiocytoma)。扩张的真皮血管&畸形的多核基质细胞。轻度炎症。   ③多核细胞血管组织细胞瘤-手上经常出现丘疹，皮肤小毛细血管扩张，带有CD68+多核 细胞 。 多核细胞血管组织细胞瘤(multinucleate cell angiohistiocytoma，MCAH) 由Smith等于1985年首先报道。 临床表现：主要发生在40岁以上的妇女，表现为四肢、面部、手掌背或躯干等部位皮肤缓慢进展的丘疹样病变，常被误诊为结节病、红斑狼疮、虫咬、卡波西肉瘤或杆菌性血管瘤病等。丘疹分散，不规则分布于受累皮肤，也可成群分布，或呈融合状。 眼观：丘疹多在2～10 mm之间，圆形或卵圆形，青紫色或暗红色，界限清楚，质地偏硬。 镜检：病变位于真皮上中层，由增生的不规则性小血管组成，多为毛细血管或小静脉，其血管腔隙多呈狭窄状。小静脉围以一层厚薄不均的平滑肌或血管周细胞(pericytes)，血管周围常分布一些数量不等的炎性细胞。间质中的纤维组织性细胞明显增加，分布于血管之间，或与血管保持一定的距离，胶原纤维多呈平行排列。约2/3的病例中可清楚地看到大的畸形多核细胞。胞核在3～8个之间，核聚集或重叠，胞浆相对比异物巨细胞少。 免疫组化：小血管内皮细胞表达FⅧa、CD31、CD34和UEA-1，间质中单核性细胞表达FⅧa、lysozyme、α1-AT和HLA-DR，少量表达Mac387和S-100蛋白，多核巨细胞仅表达vimentin。 鉴别诊断：①早期卡波西肉瘤，血管外形不规则，多为薄壁血管，并呈交通状，且无多核巨细胞；②面部纤维性丘疹，胶原纤维在真皮上层内呈垂直性分布，并围绕毛囊和血管呈洋葱皮样分布；③血管纤维瘤，多发生在青少年咽部，病变中几无巨细胞。 |
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