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精选签名 胡适 一个心地干净、思路清晰，没有多余情绪和妄念的人，是会带给人安全感的。因为她不伤人，也不自伤。不制造麻烦，也不麻烦别人。某种程度上来说，这是一种持戒。 285-一名42岁女性，左第三趾甲无症状但生长增大。
图1.一个皮肤颜色的丘疹，四个手指状突出物覆盖在第三脚趾甲的甲床近端指甲板上。
图3.组织病理学显示肢端皮肤有多个突出物，并伴有纤维血管轴心，与肢端纤维角化瘤相一致。皮肤纤维化也存在。(A) H&E 5x, (B) H&E 50, (C) H&E 200.图(A)显示了与胎儿手样表现的“手指”相对应的肿瘤对应。诊断：胎儿手指样甲纤维角化瘤（Fetal-hand-like ungual fibrokeratoma），呈外生性、息肉样结构，覆盖的表皮角化过度、棘层肥厚，中央为纤维结缔组织，胶原血管增生，平行于角质层排列，其内无附属器、亦无炎症细胞浸润。286-女性，50岁，右上眼睑肿胀、过度撕裂，右筛窦肿物伴眼眶延伸。你的意见是什么?
更多的图像可用。
肿瘤由有丝分裂活跃的恶性小圆形蓝色细胞片形成。局灶性存在挤压伪影和散在的肿瘤细胞。
肿瘤细胞desmin和myogenin呈弥漫性强阳性，panCK和CD45呈阴性(图)。S100、嗜色粒蛋白、突触素和CD99染色均为阴性。
二代测序研究显示PAX3-FOXO1融合。诊断为鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤。
这是鉴别导图
287-肺组织病变 不是非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP） 病理诊断要点: 1.这是弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage, DAD)。注意透明膜。机化期更难诊断，因为它缺少透明膜。 透明膜(hyaline membrane)是一层紧贴肺泡壁的红染均质透明膜样物，含有丰富的胞浆物质、脱落细胞的核碎片及混有少量的纤维素。 2.DAD中弥漫性肺泡间隔扩张经常被误诊为NSIP，即使是专家也不例外。 3.影像学经常被报道为“肺水肿”：因为急性期(acute stage)：第一周内，以水肿和透明膜形成为特征。毛细血管扩张充血。血管内有时见纤维素性血栓。肺间质和肺泡内水肿伴不等量的红细胞渗出。 288-成年男性的Whipple样本。诊断？ 诊断：导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤。它可以对hep-par1呈阳性。
宫颈内腺体被鳞状细胞癌包围，与HPV相关 289-EWSR1::SMAD3纤维母细胞肿瘤主要发生于肢端部位的罕见良性肿瘤。小结节性病变，由梭形细胞组成，细胞核淡染，呈束状排列。间质为粘液样至胶原样，有时伴有钙化。ERG广泛阳性。 肢端真皮及皮下小结节，中央区域透明变性的无细胞带，以及外周生长的梭形细胞束，ERG免疫组化染色阳性。理想的诊断标准为EWSR1-SMAD3基因融合。 EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞肿瘤:病例系列和综述
摘要
我们报道了迄今为止最大的EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞肿瘤系列(N = 6)。最初于2018年描述，该肿瘤具有明显的女性优势(女性:男性，5:1，平均年龄44岁，中位年龄45.5岁；范围27-57)，大多数病例(5/6，83%)发生在肢端部位(4例发生在足/趾，1例发生在手上)。1例出现在下肢。病变表现为结节，由短的、可变的细胞组成，均匀的梭形细胞在胶原至粘液样基质中交叉成束。在四个病例中，肿瘤紧靠表皮，没有格林兹区。在一个案例中，有一个中心的，无细胞的玻璃样区域的突然转变。另外两个病例混合了较小的胶原区域，使人想起胶原玫瑰花结。其中一个在血管周围有同心排列的肿瘤细胞。有丝分裂活性低(< 1/10 HPFs)。免疫组化显示ERG阳性，CD34阴性(6/6)。在通过二代测序检测的三个病例中鉴定出EWSR1-SMAD3融合(3/3)。荧光原位杂交显示1/1例EWSR1基因重排。我们的系列研究重申了先前的发现，并扩展了这一新兴实体的已知组织病理学谱。
EWSR1-SMAD3 rearranged fibroblastic tumor: Case series and review
Omar Habeebet al. J Cutan Pathol. 2021 Feb. 图2组织学和免疫组织化学特征。(A)组织学检查显示一个相对清晰的结节状无包膜肿瘤(H&E，低倍放大)。(B)由具有玻璃样变和粘液样变性的温和成纤维细胞的细胞束组成的单形梭形细胞肿瘤(H&E，中等放大倍数)。(C)梭形细胞显示出细长的细胞核，具有细腻染色质和不明显的小核仁(H&E，高倍放大)。(D)对于ERG(中等放大倍数)，肿瘤细胞显示出弥漫的核染色。EWSR1::SMAD3-rearranged fibroblastic tumor: A case with twice recurrence and literature review
Li Yanget al. Front Oncol. 2022. 290-结节性筋膜炎:NGS: MYH9::USP6。NB:梭形细胞具有模糊的束状结构;嗜酸性胞浆;温和的卵圆形核，偶尔有丝分裂相;黏液-胶原间质伴轻度慢性炎症和红细胞外渗。
结节性筋膜炎是一种良性的自限性肌纤维母细胞肿瘤，通常累及年轻患者的上肢和躯干。这些肿瘤已被证明含有涉及MYH9和USP6基因的易位，导致后者的过度表达。我们报告7例结节性筋膜炎的皮肤表现。所有病例均涉及真皮，6例涉及浅表皮下组织，1例耳廓肿瘤延伸至软骨。荧光原位杂交显示所有病例均有USP6重排；在三个病例中的两个中，通过RT-PCR显示了特征性的MYH9-USP6融合。所有患者均行保守性切除术。结节性筋膜炎是一种罕见的间叶性肿瘤，偶尔出现在浅表部位，有时被误认为是恶性过程。分子检测有助于将这种肿瘤与其他皮肤梭形细胞肿瘤区分开来。 291-股神经的神经内结节性筋膜炎伴一种独特的CTNNB1::USP6基因融合:一例报道及文献回顾 摘要
结节性筋膜炎(Nodular fasciitis，NF)是成纤维细胞和肌成纤维细胞的良性增生，最常见于上肢，可模仿包括肉瘤在内的各种间叶肿瘤。虽然在几乎所有的解剖位置都有报道，但在英文文献中仅报道了7例神经内结节性筋膜炎。这CTNNB1::USP6基因融合以前没有在神经内结节性筋膜炎中报道过，尽管在动脉瘤样骨囊肿、结节性筋膜炎和血管内筋膜炎中有过报道。我们报告一例29岁女性患者，有6个月的左腿无力、肌痛和左脚感觉异常病史，临床诊断为周围神经鞘肿瘤。进行了手术切除，组织学切片显示了一个由普通梭形细胞组成的界限分明的病变，具有可变的间质胶原和偶尔的有丝分裂像。通过免疫组织化学，病变细胞对SMA、平滑肌重链肌球蛋白、p16和H-caldesmon呈阳性，对结蛋白、S-100、SOX10、HMB45、CD34和β-连环蛋白呈阴性。荧光原位杂交USP6基因重排呈阳性，符合结节性筋膜炎的诊断。二代测序发现了CTNNB1::USP6基因融合包括CTNNB1基因组位置chr3:41241161的外显子1中的基因USP6基因组位置chr17:5033231的外显子1中的基因。Sanger测序证实了这种基因融合。在此，我们报告了一例神经内结节性筋膜炎的罕见病例，并强调了与神经内肿瘤临床鉴别诊断相关的陷阱。 图2. (A)股神经完整碎片，中央梭状扩张，无坏死。苏木精-伊红染色。(B)低倍镜显示边界清楚的梭形细胞肿瘤，毗邻神经束，但缺乏神经侵犯（放大×100）；(C)间质胶原型胶原蛋白（放大×100）；(D)有丝分裂图（放大×400）；(E)肿瘤细胞对平滑肌肌动蛋白（SMA）呈弥漫性和强反应性，Desmin阴性（未显示）。(F)分离荧光原位杂交（FISH）显示USP6基因在17p13位点的重排。
图3. (A)二代测序鉴定CTNNB1的第1外显子（chr3：41241161）和USP6的(B)第1外显子（chr17：5033231）的断点；(C)整合基因组学观察器和(D) sanger测序输出确认了CTNNB1：：USP6融合（CTNNB1和USP6的NM_001098209和NM_004505）。Intraneural Nodular Fasciitis of the Femoral Nerve with A UniqueCTNNB1::USP6Gene Fusion: Apropos of a Case and Review of Literature
Bryce Parkinsonet al. Int J Surg Pathol. 2022 Sep.291-骨髓中转移性前列腺癌突出的核仁和巢团状生长是线索。低倍镜下，你可能还会想到一个高度恶性淋巴瘤，但这个太有粘附性了，不可能是淋巴瘤。
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