｜专家笔谈｜Spitz痣的病理特点及诊断

【编者按】

这是一篇好文章，很值得病理医生一读。多数Spitz肿瘤的病理诊断能一目了然，但少数特殊病例的病理诊断在未来的几十年内可能仍需要人们不断努力探索。文中有关Spitz痣的病理类型问题可供参考，其中表皮内Spitz痣偶可见于多发Spitz痣中极小的新生皮损，或见于交界性Spitz痣的边缘。雀斑样Spitz痣则不一定存在或无法做出诊断，类似的改变更多见于早期肢端痣，期望病理界同仁在临床病理实践中予以关注，以不断提升认知，予以完善。

西京皮肤医院    高天文

Spitz痣的病理特点及诊断

王艳青¹    郭莹²

作者单位：¹山西医科大学第二医院皮肤科，太原  030001；²Ackerman Academy of Dermatopathology，New York  10016

【引用本文】  王艳青，郭莹. Spitz痣的病理特点及诊断[J]．中华皮肤科杂志，2021, 54（4）:308-312. doi：10.35541/cjd.20200841

【关键词】    痣，上皮样和梭形细胞；痣和黑素瘤；病理过程；诊断

Spitz痣是具有特殊病理特征的获得性黑素细胞增生性良性肿瘤，常见于儿童和青少年。临床表现不特异，容易误诊为化脓性肉芽肿、血管瘤以及附属器肿瘤等。其生物学行为呈良性，而组织学易误诊为恶性黑素瘤、Spitz痣样黑素瘤、重度不典型色素痣等。本文主要就Spitz痣的组织病理结构特征、细胞学特征以及机体对Spitz 痣的反应进行详细的阐述。

一、Spitz痣的组织病理结构特征

组织病理上，Spitz痣常见表皮角化过度、颗粒层增厚和表皮增生，表皮突下延。有时表皮增生呈假上皮瘤样或乳头状瘤样。表皮痣细胞成分超过真皮成分（即肩带现象）、相邻痣细胞巢的桥接现象、痣细胞巢平行于表皮或结构上不对称，也可见于Spitz痣。表皮消耗现象常见于黑素瘤，在Spitz痣中也可见到。一般来说，相对于黑素瘤，Spitz痣皮损较小，直径常 < 6 mm。病变两侧边缘和与之相邻的表皮境界清楚。镜下有时可见圆形或卵圆形嗜酸性团块，常位于表皮内或真皮乳头层，即Kamino小体。出现较多、较大、形态规则的Kamino小体往往是Spitz痣重要的诊断线索。

二、Spitz痣的细胞学特征

Spitz痣主要包括两种类型细胞，梭形黑素细胞和上皮样痣细胞。少数情况下，痣细胞可出现明显异型性。核仁明显，有时呈嗜酸性，核内可见包涵体。可见多核痣细胞，由大的上皮样痣细胞形成。痣细胞密度是判断良恶性的重要因素，尤其是核质比。所有类型Spitz痣均可见有丝分裂象，但一般仅限于真表皮交界处、真皮乳头层及浅层，因此不能单纯根据是否存在有丝分裂象及其计数判断良恶性。

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三、机体对Spitz痣的反应

基质反应尤其是胶原改变可辅助病理医师鉴别Spitz痣和黑素瘤。良性Spitz痣中常可见基质纤维化和成熟的胶原。Spitz痣中，痣细胞巢分布于增厚的成熟胶原束间，在病变底部痣细胞呈单个散布于胶原中，皮损边缘也无黑素瘤中的胶原挤压现象。Spitz痣中也可见炎症反应。

四、Spitz痣的分类

1. 表皮内Spitz痣：见于皮损早期，临床不常见。病理表现为表皮内单个较大的上皮样黑素细胞，呈Paget样播散，也可见痣细胞巢在表皮内播散。

2. 雀斑样Spitz痣：表皮突延长，单个黑素细胞均匀分布在表皮突的底部和侧面，有时可向上播散至棘层的中部。。

3. 交界性Spitz痣：梭形或上皮样痣细胞多呈巢分布于表皮突底部或下部。。

4. 复合性Spitz痣：此型病理上常见，皮损常呈圆顶样向外隆起，也可呈乳头瘤样、疣状或息肉样。基底可平齐，或呈倒置楔形。。

5. 真皮Spitz痣：随着时间延长，真表皮交界处黑素细胞逐渐消失，形成真皮Spitz痣。

6. 特殊组织病理类型Spitz痣：结缔组织增生性Spitz痣较为常见，由大的上皮样或梭形黑素细胞构成，往往缺乏交界成分。有些Spitz痣，由大的上皮样细胞和/或梭形细胞组成，可含有大量黑素，在角质层黑素呈柱状，也称为色素性Spitz痣。罕见Spitz痣呈肉芽肿样，类似结节病样肉芽肿性皮炎，也称为丛状Spitz痣或肉芽肿性Spitz痣。大量上皮样痣细胞或神经节样痣细胞散在分布于增厚的胶原中，伴有大量增生的大小不同的血管分布于整个皮损内，称为血管瘤样Spitz痣。较多黏液分布于痣细胞巢内、浅层真皮乳头，形成黏液样Spitz痣。有时，Spitz痣可能合并有其他类型痣，如既有普通痣细胞的成分，又有Spitz痣的细胞学特点，可称为联合Spitz痣。如病变具有Spitz痣部分病理改变，或这些表现不是主要病理表现，可在诊断中标注为具有Spitz痣样特征。

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