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1、四肢软骨肉瘤的治疗 对于四肢骨骼发生的经典型和继发性软骨肉瘤，普通的标准放疗剂量和化疗不起作用。 软骨肉瘤的首选治疗手段是R0手术切除（镜下肿瘤切缘为阴性）。 与R1切除（镜下切缘阳性）相比，R0切除的无复发生存期更长。尽管尚未有证据显示R0切除的总生存期更长。 切除后，根据缺损情况，使用假体或同种异体移植物等进行修复和重建。 然而，有时获得阴性切缘可能在技术上很困难，并会导致并发症。 对于非典型软骨肿瘤(ACT)，通过刮除术、高速磨钻、辅助治疗和填塞缺损，增减内固定，能够在不影响肿瘤学结果的情况下实现出色的功能保存和预后。 其他常见的辅助治疗方法包括：冷冻治疗、液氮、氩气凝固器、苯酚、乙醇和过氧化氢等。 治疗软骨肉瘤的关键因素是彻底清除癌变组织，而精细的刮除和高速打磨已被证明是确保局部控制的关键因素。 对于转移患者的手术治疗，相关研究报告较少。 有研究者对200名转移性软骨肉瘤患者进行了分析并得出结论：原发肿瘤切除术可提高I级、II级患者的总生存期和癌症特异性生存率，但无法提高III级疾病患者的生存率。 在这种情况下，疾病治疗应该是多学科的，并有患者的积极参与。  2、骨盆软骨肉瘤的治疗 切缘阴性手术是所有级别骨盆软骨肉瘤的标准治疗方法。 由于疾病的异质性，有研究者认为，盆腔软骨肉瘤的刮除术和辅助治疗是不可取的，即使活检病理显示为I级。 历史上，盆腔软骨肉瘤多通过截肢治疗。近年来，更多的采用半侧骨盆切除术的保肢手术。 在决定保肢还是截肢时，主要根据三个参考因素：腰骶神经丛、股神经血管束和髋关节。如果可以保留其中两个，则可以考虑保肢手术，因为可以预期获得足够的功能性结果。 然而，肿瘤和盆腔的复杂结构可能导致在进行保肢手术时，进行计划外的边缘或病灶内切除。 有研究结果指出，内半骨盆切除术和外半骨盆切除术之间的总生存率差异并不明显，支持更多的使用保肢手术。 3、脊柱软骨肉瘤的治疗 与骨盆部位类似，脊柱软骨肉瘤的治疗也具有挑战性。 广泛的手术切除并不总是可行，并且由于复杂的解剖结构，很多时候很难实现阴性切缘。因此，需要寻找手术以外的各种替代治疗方案。 外照射联合手术已显示出与R0手术相似的局部控制率和生存率。 对镜下阳性切缘的有效放疗剂量为66-70 Gy，对于残余病灶的有效剂量为70Gy。 常规放疗剂量（50-60Gy）容易导致局部复发。但是，高放射剂量容易超过脊髓和肠道的耐受性。 质子治疗有助于避免这种并发症。质子或重离子可以将大部分能量沉积在一个狭窄的范围内（布拉格峰），并且可以设定在在到达肿瘤目标后才释放能量，从而降低放射线的全身毒性。 质子放疗与手术结合，能够在可接受的毒性下，实现脊柱软骨肉瘤的局部控制。 有研究表明，与传统放疗相比，质子放疗的5年总生存率有所提高。 也有研究对碳离子代替手术的效果进行了统计，但至今为止，重离子治疗未显示出显著的生存获益。 文献来源： Weinschenk R C, Wang W L, Lewis V O. Chondrosarcoma[J]. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2021, 29(13): 553-562. |
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