腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma， ASPS）是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，好发于年轻人，约占软组织肉瘤的0.2%~0.9%。儿童好发于头部和颈部，尤其是眼眶和舌中；成人多位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可发生在女性生殖道、乳房、纵隔、腹膜后及骨骼等部位。该病的发病高峰为15~35岁，5岁以下及50岁以上人群少见，30岁以下的患者以女性多见，而30岁以上的患者以男性略多。 临床表现:多数患者无临床症状，通常表现为无痛性或痛性、生长缓慢的肿块，具有高转移风险。由于这种肿瘤生长缓慢且隐匿，患者通常具有较长的临床病史和巨大的肿块。肿瘤富含血管，有时表现为有杂音的搏动性肿块。由于肿瘤血供丰富，部分肿瘤有骨组织破坏，早期多以肺 (42%-65%)、骨、脑、肝脏、皮下等血行转移为主，少数可有淋巴转移。由于缺乏原发肿瘤相应的临床症状，所以很容易被忽视导致肺或其他转移病灶成为首发征象。 病理:肿瘤低倍镜光镜下具有特征性的表现是腺泡状或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平的内皮细胞衬覆的窦状血道。巢中心的细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见假腺泡状结构。细胞内经常含有菱形或棒状晶体样包含体，在HE染色的组织上不明显，但是淀粉酶消化后PAS染色可清楚显示。发生于婴幼儿和儿童的病例，瘤细胞多呈小多边形，腺泡状结构较少或较小，低倍镜下瘤细胞常呈实性片状排列。部分病例瘤细胞胞质透亮或空泡状，易被误诊为转移性肾透明细胞癌。肿瘤周边常见扩张静脉，血管内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。大多数病例细胞核表达TFE3，并常MyoD1呈胞质颗粒状染色 CT影像学表现：孤立性或多发性病灶，边界清楚，可呈分叶状，平扫密度类似于肌肉。肿瘤内血供极为丰富，增强后明显强化，并可见大量走行蜿蜒迂曲的动脉、静脉，以及动静脉瘘，易被诊断为血管源性病变而误诊。所有部位均有血管增生的特征，以肺内更为明显，肺转移瘤中经常出现供血血管。部分病例可见到转移性淋巴结，伴中央坏死。即使转移性淋巴结较小。其中央仍可坏死。
MR影像学表现：边界较清晰（瘤周纤维假包膜所致可能 ）。多信号不均，T2WI呈高信号，体积较大者可出现坏死，T1WI呈等-稍高信号（可能与肿瘤内及周围含有较丰富慢血流血管和瘤内出血有关 ）。瘤内及瘤周有多发扭曲、紊乱的血管流空信号。明显强化，“快进慢出”，延迟可见粗大引流静脉。肺转移最多见，其次骨、脑及肝脏，淋巴结转移少见。
治疗与预后：ASPS的确诊需要组织活检或手术才能确定诊断。ASPS虽然生长缓慢但最终预后较差。5 年生存率为60%，10年生存率为 38%，仅有18%的患者20年后仍存活。影响预后的因素包括诊断时的年龄、肿瘤大小以及就诊时是否有转移，研究表明年龄越大、肿瘤直径大于5cm为ASPS的不良预后因素，多次复发或已发生重要器官转移者预后越差。目前，原发部位肿瘤的彻底切除是ASPS主要的治疗方式早期发现、广泛切除是治疗ASPS的关键。
图文编辑：秦红娟 图文审核：赵德利 张明辉 李珂 |
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