  普通X线 （1）平片对病变显示不够清晰，对肾血管平滑肌脂肪瘤诊断价值不大。较大肿瘤凸向肾外，可见肾影局限性增大，肿块影突出呈分叶状。如肿瘤破裂致肾周、肾旁间隙出血，可见患侧腰大肌影模糊、消失。 （2）静脉尿路造影主要表现为肾盂肾盏受压、变形、移位，但边缘整齐，肾盂肾盏无侵蚀征象，有时与肾实质其他肿块难以鉴别。如肿瘤小或肿瘤呈外生性生长，则肾盂肾盏正常，造影可无阳性发现。  肾血管平滑肌脂肪瘤 静脉尿路造影仅见左肾上盏的一个小盏受压，杯口变平(▲) CT 影像学上根据表现不同，将AML分为经典型AML和乏脂型AML。经典型AML病理上含有大量的肉眼可见的脂肪组织，因此容易在断层影像上辨别及诊断。CT诊断主要是确定瘤内有无脂肪成分，即便极少量也具有确诊意义。有文献指出，建议采用19～24mm2或30～35mm2的感兴趣区，以-10Hu为临界值为判定脂肪存在诊断AML时能兼顾敏感性和特异性。   肾血管平滑肌脂肪瘤 a.CT增强扫描示右肾混杂密度肿块，内含脂肪及软组织成分；b.CT平扫示右肾中极脂肪性低密度灶，CT值-58Hu，内见网状分隔，代表平滑肌和血管成分 然而，乏脂型AML缺乏肉眼可见的大块脂肪组织，难以与肾细胞癌鉴别。另外，少数情况下肿瘤也可出现非典型CT表现，CT上呈中、高密度影，常致误诊。分析其原因，一般认为：①某些肿瘤主要由平滑肌和异常血管组成，脂肪组织很少或不含脂肪组织，国内曾就脂肪成分定量分析，最低仅占肿瘤的0.1%；②肿瘤内出血掩盖脂肪成分，CT扫描不呈负值；③肿瘤伴肾囊肿，囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高；④肿瘤体积小，直径在1.0~1.5cm时，由于容积效应或因呼吸移动不能测出肿瘤的真实密度。对于此类病例，其他的影像检查无特异性表现，此时多参数MRI成像能够有所帮助。   肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤 a.CT平扫示左肾下极高密度结节影，CT值约58Hu，未见含脂肪低密度区；b.CT增强皮髓质期结节明显强化，并可见边缘高灌注畸形血管影，病理证实为乏脂型AML 肾血管平滑肌脂肪瘤的大小与肿瘤破裂出血有关。文献报道，肿瘤直径大于4cm者，一半以上（约51%）伴瘤内出血，部分伴肾包膜下、肾周间隙和肾旁间隙出血。肿瘤血管丰富、迂曲，呈动脉瘤样改变，缺乏弹力组织，可能是易自发破裂出血的主要原因。  双肾血管平滑肌脂肪瘤 CT平扫示右肾下极巨大肿瘤破裂出血，掩盖脂肪成分 较大肿瘤可因轻微外伤而致破裂出血，瘤内出血为片状不均匀高密度，形态不规则，可掩盖脂肪组织。如肿瘤向外破裂，表现肾周、肾旁间隙血肿，CT显示肾轮廓增大，腰大肌增粗，周围脂肪间隙消失，并可见肾脏明显移位。出血量大，血肿沿肾周或肾旁间隙向下流注到髂凹，CT扫描在髂凹平面可见腰大肌旁血肿，常伴失血性休克。   左肾血管平滑肌脂肪瘤 CT平扫示左肾下极巨大肿瘤破裂出血，高密度出血与脂肪肉瘤难以鉴别；CT增强示瘤内可见迂曲明显强化的血管影，提示病变含有畸形血管成分 结节性硬化合并肾血管平滑肌脂肪瘤者，颅脑CT扫描可见大脑皮层、基底节以及室管膜下的脑室壁有结节硬化的高密度灶，双肾常有多发肾血管平滑肌脂肪瘤。  结节性硬化合并双肾血管平滑肌脂肪瘤 a.颅脑CT平扫可见双基底节以及室管膜下多发的高密度结节；b.肾增强扫描示双肾多发血管平滑肌脂肪瘤 MRI MRI上，经典型AML由于脂肪成分的存在而表现为T1WI高信号。宏观的脂肪组织有助于诊断，因为高信号的脂肪组织能被频率选择脂肪饱和序列所抑制而呈现低信号，同时在反相位图像上会出现勾边效应。典型AML在T2WI上的信号强度根据所含脂肪成分的比例不同而异，当含有较多脂肪时表现为高信号，而脂肪含量较少时表现为偏低信号。 肾血管平滑肌脂肪瘤 a.MRI常规T1WI示右肾中央部高信号肿块应，边界清；b.T1WI脂肪抑制序列肿块信号减低，提示脂肪组织存在 乏脂型AML由于缺乏脂肪组织却含有大量的平滑肌成分而在T2WI上呈低信号，在T1WI上呈高信号。乏脂型AML的强化方式为典型的早期强化，随之迅速廓清。乏脂型AML通常表现为外生性非圆形病灶，无明显包膜。与同相位图像相比较，乏脂型AML病灶在反相位图像上信号强度会降低。 肾血管平滑肌脂肪瘤 a.MRI T1WI示右肾门水平肿瘤可见条片状高信号；b.T2WI示信号衰减 尽管抑脂序列在发现大块脂肪时更有价值，但如果将病灶与被选择的感兴趣区（如脾脏或肾脏）的微小信号变化采用比例的方式分析时，其也能提高对小片脂肪病灶的检测能力。 乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤 a.常规T2WI呈低信号，可能与平滑肌成分比例增加相关；b.T1同相位呈均匀等信号；c.T1反相位信号轻度减低 有研究已经证明，在双回波化学位移成像序列（Dixon序列）下，乏脂型AML有更高的信号强度指数[计算方法：（SI同相位-SI反相位）/SI同相位×100]以及更低的肿瘤/脾脏信号强化比。而且，乏脂型AML在强化后的图像中具有更好的早期/延迟期信号强度比。有时瘤内可见分隔。肿瘤压迫肾盂肾盏使之变形、移位。瘤内出血时，其信号强度增高，在T1WI可与脂肪信号混淆，但T2WI血肿信号较脂肪信号高。MRI在显示血管方面较CT敏感，显示脂肪成分也较可靠，但显示肌肉方面缺乏特异性。 肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血 a.T1WI示右肾肿瘤呈不均匀高信号；b.T2WI示脂肪信号略下降，血肿信号高于脂肪信号 资料来源： 《中华影像医学·泌尿生殖系统卷》第3版 主编：陈 敏 王霄英 |
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