2、肺囊肿诊断流程(1)判断是否为囊肿!囊肿位于肺实质吗?单发/偶发solitaryorincidental多灶/弥漫multifocalordiffuse偶发囊肿Birt-Hogg-Dube综合征(BHD)肺气囊支气管乳头瘤病支气管囊肿淋巴细胞间质性肺炎(LIP)恶性病变(如肺腺癌转移)感染淋巴管肌瘤病(LAM)朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)单发性囊肿:通常是随机分布的,常因其他原因做影像检查而发现。肺实质单发/偶发囊肿:偶发囊肿,肺气囊肿,支气管囊肿。
【临床病例(理)讨论】反复气胸及双肺多发囊样变。患者胸部CT表现为双肺薄壁囊样病变,应与表现为肺囊样变的疾病相鉴别,如肺大疱、淋巴管肌瘤病(LAM)、肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)、淋巴样间质性肺炎(LIP)、全小叶性肺气肿(PLE)及Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)。该患者肺部病灶虽以下肺为主,但上肺仍有累及,双下肺囊样病变之间肺组织结构正常,且血α-抗胰蛋白酶升高,故排除全小叶性肺气肿。
中国心胸医学影像论坛--肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断。淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。LAM的CT表现。
E.钙化结节。中枢神经系统表现包括大脑皮层和皮层下结节及室管膜下结节并钙化。诊断标准包括主要征象(如皮质结节,心脏横纹肌瘤,面部血管纤维瘤,视网膜错构瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤)和次要征象(如牙龈纤维瘤,错构瘤性直肠息肉,肾或骨囊肿)。肾错构瘤的举例:肾AML、大脑皮质室管膜下结节、心脏横纹肌瘤。钙化室管膜下结节(SEN)为典型表现。可有室管膜下巨细胞星形细胞瘤(如果室管膜下结节增大或强化,怀疑为星形细胞瘤)。
如果肺 芽发育障碍发生在分支以后,则形成多发肺囊肿,如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿 所占据,则称为囊肺。在胸部CT上,常分布于两肺,其囊性气腔直径为1?2. 5mm,分布多不规则,常伴有 其他肺纤维化的征象,如胸膜下弧形线状影、界面征、小叶间隔增厚、牵张性支气管扩张 症、肺结构扭曲、肺容积缩小等。肺野内仅剩血管、小叶间隔和支气管等肺内支持结构,为弥漫阻塞性肺 气肿,中下肺野多见。
LAM与气胸——55%-73%的LAM患者在一生中有发生气胸的经历,40%的患者因气胸获得诊断。有气胸病史的患者平均有3.5-4.4次气胸,其中超过10%的患者有10次以上的气胸。家族气胸病史与较高的气胸风险相关,然而吸烟、肾脏肿瘤或皮肤纤维滤泡瘤的存在和/或严重程度与较高的气胸风险无关。在最近对104例BHD患者的另一项分析中,每架航班的飞行相关气胸风险估计为0.12%-0.27%,其中飞行相关气胸定义为飞行期间或降落后24小时内发生的气胸。
中年女性,双肺散在薄壁囊腔,不要忽略这个病!诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)2.组织细胞增生症:与PLAM相似,在HRCT上呈囊状影,但其形态、大小不规则,囊壁厚薄不均,常见多发结节、空洞结节伴存,而且在分布上以中上肺为主,肺底和肋膈角区相对正常,另外无乳糜胸水。中年女性反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸时,应疑诊是否有PLAM,当HRCT示双肺散在、多发薄壁囊腔时,一定要想到PLAM的可能性。
包括:肺气肿,肺囊肿(LAM,LIP,朗格汉斯细胞组织细胞增生症),支气管扩张和蜂窝状改变(图1)。间隔旁型肺气肿位于近叶裂和胸膜处,常有肺大泡(直径大于1 cm的肺气肿区)。在严重的全小叶型气肿,广泛的肺破坏的特征性表现和缺乏肺血管纹理容易与正常肺实质区别。支气管扩张症的诊断包括如下所见:支气管扩张(印戒征),支气管壁增厚,在外周缺乏气道的正常锥形所见,支气管腔内粘液潴留,伴肺膨胀不全和有时伴有空气潴留。
【影像●笔记】第0035期(肺内低密度病变分析思路)影像笔记影像三人行:yxsrx-肺内低密度病变分析思路。-肺囊肿(淋巴管平滑肌瘤病、LIP、朗格汉斯细胞组织细胞增生症)肺囊肿的定义是肺内透光区,壁厚<4mm。朗格汉斯细胞组织细胞增生症,多以上叶为著,特点是早期有肉芽肿性结节,其内有朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞,在晚期阶段肉芽肿代之以纤维化和囊肿形成。肺间质纤维化患者,蜂窝肺,下肺为著和广泛的牵拉性支气管扩张。
肺淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的以双肺多发囊泡影为主要表现的疾病,其可分为散发性LAM以及家族性结节性硬化(Tuberous sclerosis complex,TSC)-LAM。LAM发病机制的核心是非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)在肺组织中过度增殖并出现多发囊腔结构,这种特殊的肺脏表现可能与增生的LAM细胞堵塞远端小气道及破坏肺泡结构有关。与发病机制对应,LAM的两个标志性组织病理学特征是肺囊性病变和LAM细胞。
淋巴管肌瘤病(LAM)淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)影像表现。淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿,无区域分布倾向(图1和图2)。此外,更重要的诊断性观察是在PLCH患者其肺底不受累,而LAM则表现为肺弥漫性囊性改变。在适当的临床情况下,呈双侧弥漫性薄壁囊肿的CT表现可诊断为LAM。B女性LAM患者的胸部CT。女性LAM患者胸部CT冠状位重建显示双侧弥漫性薄壁囊肿。
随访日志 | 查诊之肺癌还是肺结节。曾有一位男性患者,中山人,是一位事业有成的公司老总,当地医院CT检查,被临床医生诊断为肺癌,建议马上手术。听过李教授详细分析病情及检查结果后,父子俩的神情变得轻松许多,他的儿子说:医生说父亲很可能是肺癌,并要马上手术,我上网查寻了许多资料,对照父亲的身体反应、指标,想弄明白什么是癌症,什么是肺癌,哪个数据能确诊,是选择手术还是中医治疗,咨询亲朋好友,哪里有名医介绍?
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断与鉴别诊断。LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM),也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿,进展率不等,一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。TSC-LAM病例更可能发生肝和肾血管平滑肌瘤,而S-LAM病例更可能发生胸膜积液、腹水和腹部淋巴管肌瘤病。
病例学习:肺淋巴管平滑肌瘤病一例。全肺实质内多发散在薄壁囊肿(图2B箭头所示)。肺淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis, LAM)肺淋巴管平滑肌瘤病可伴有结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)。肺囊肿是 LAM 主要影像学表现,且通常为含气、薄壁囊肿,部分可无壁且形状不规则。一些权威报道,高达 26% 的 TSC 患者出现肺部 LAM 的肺部改变。与 TSC-LAM 相比,特发的 LAM 肺部淋巴管所累及范围更广。
罕见病例:肺朗格罕细胞组织细胞增生症。肺朗格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)是临床少见病,其临床表现多样,晚期预后不良。CT上,双肺内的结节和囊肿显示更佳。注意右肺基底部相对正常的肺组织。肺朗格罕细胞组织细胞增生症通常累及20到40岁的白种人。约50%的患者临床和影像学表现稳定,25%的患者会有自发性进展,25%的患者会有持续的肺组织囊性变,并最终进展为肺部疾病。晚期患者可能需要肺移植。
在45个月时,病变已从I型转变为III型癌症; (b)在不同患者的基线(左),30个月(中)和36个月(右)获得的轴向CT扫描显示多囊性IV型病变逐渐发展为周壁增厚(III型),同时扩大囊性空间和渐进性填充(右)。(a)轴向基线CT扫描显示多灶性磨玻璃病变。鉴于肺纤维化患者患肺癌的风险增加,可以认为,对于间质性疾病的监测,最好进行体积CT而不是间隙不连续的薄切片CT,在这种情况下可能无法看到新出现的结节。
不仅是肺气肿,肺大疱、肺空洞、肺囊性病变等在临床也较为常见。肺大疱。患者咳嗽、呼吸困难,在郊区医院拍片考虑肺气肿、肺囊肿,诊断慢阻肺,针对慢阻肺进行正规治疗后,患者病情无好转,转入协和医院,发现这位患者的片子里确实有囊肿,但归根结底还有「肺间质的病变」,另外,这位病人还有其他的病情特点:咳嗽的原因是干燥综合征造成的,是干燥综合征合并肺囊肿,因此用针对慢阻肺的治疗措施来治是无效的。淀粉样囊性肺疾病。
其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺囊性病变,全肺从肺尖到肺底均匀受累(图3)。典型肺CT表现为双肺弥漫分布的薄壁囊泡(图4)[3],直径2-5毫米或更大,可有气胸、乳糜胸,而LAM其他影像表现包括:肺内多发结节、纵膈淋巴结肿大、胸膜下肺大泡、蜂窝肺、心包积液,部分患者可合并肾脏血管肌脂肪瘤或盆腔内淋巴管平滑肌瘤、腹膜后淋巴结肿大,其中肾脏血管肌脂肪瘤可出现局部出血,盆腔内淋巴管平滑肌瘤可破裂。
组织病理学发现揭示了离散的细支气管中心,星状间质结节,其早期是细胞,含有朗格汉斯细胞,混有不同数量的淋巴细胞,成纤维细胞,嗜酸性粒细胞,中性粒细胞,浆细胞和色素沉着的巨噬细胞。综合性肺纤维化和肺气肿综合征(CPFE)是一种临床上严重的肺部疾病,具有肺气肿和纤维化的特征.CPFE综合征中发现的肺纤维化的组织学类型通常被描述为常见的间质性肺炎(UIP)或非特异性间质性肺炎( NSIP),后者仅在少数报道病例中明显。
这位老年女性及四位家人均出现肺大泡甚至自发性气胸,为何医生却让他们终身监测「肾脏肿瘤」?【图1】患者术前CT扫描检查结果(箭头) A.胸部CT平扫示双肺多发肺大泡;本例患者DNA序列分析结果显示为一新发现FLCN基因突变,暂无相关文献报道,临床表现为双侧肺囊肿和肾脏肿瘤,无明确皮肤损害表现,家族其他疑似患者中有5例发现肺大泡,其中1例曾患肾脏肿瘤,而无患者明确诊断皮肤损害,比较符合上文所述中国患者的临床特点。
【 影像考考 】放射中级非常考点之常识篇。14.内科性脾切除通常经脾动脉注入栓塞物质实现,故也可称之为脾动脉栓塞术;TAE(经皮经血管内化疗栓塞术)治疗HCC(肝细胞癌),与栓塞剂有关的并发症常见有异位栓塞胆囊动脉、胰十二指肠动脉、肋间动脉等,胆囊动脉栓塞可引起胆囊坏死。91.支气管动脉起源于胸主动脉或肋间动脉,70%~90%起自第5~6胸椎水平,右侧支气管动脉大多为一支且与肋间动脉共干,并以与第3肋间动脉共干最常见;
28.青年患者,肱骨上段CT示均匀一致性低密度区,CT值28Hu,局部骨干稍膨胀,骨皮质变薄,边缘无硬化,应首考虑的诊断是。50.患者男,37岁,体检时B超偶然发现左肾上方包块,CT平扫见左肾上腺区有一圆形软组织密度影,直径约200px,边缘光滑,密度较均匀,增强扫描显示病灶明显不均匀强化,最可能的CT诊断是。E.CT值0~10Hu.CT示左侧胸腔积液,纵隔及肋胸膜弥漫增厚,厚度达50px,未见钙化,肺内未见异常病灶,最可能的CT诊断是。
1例患者的结节显示有空腔(后期随访临床复习这些结节考虑为转移性腺癌),另外1例患者的一些结节中有无定型钙化。目前关于肺LCDD的文献报告了肺结节和囊肿,但没有并存于同一患者,但是这些患者中许多没有接受胸部CT检查,或当关注于轻链沉积的结节形态时可能囊肿没有被提及。总之,现有研究显示肺LCDD患者有着特异性的囊肿特征,一些伴有囊肿壁内血管,结节没有分布优势,反映了其在活检中的组织病理学特征。
肺朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH)的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。在吸烟者中,上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。PLCH女性患者,胸部CT于主动脉弓水平(A) 和肺底部(B)显示结节为主,伴几个散在囊肿(白箭), 肺底未累及(B)图2.PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂,肺底部未受累图3.
【呼吸系统】肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症 | PLCH.图4 胸部CT肺窗。胸部CT横断面肺窗显示广泛分布的、小而不规则肺囊肿,致肺实质破坏。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。肺LCH是指LCH单独累及呼吸系统, 特别是肺。High-resolution CT plays an important role in the evaluation of pulmonary LCH. The diagnosis can be easily made with high-resolution CT by showing both ill-defined nodules and cysts in a heavy smoker.
C. CT.85.CT值的定义是以()的衰减系数为标准来计算各种组织的CT值:88.螺旋CT与传统CT最主要的区别是:89.当两个物体的密度差大于0.35%即可被CT分辩时,表明该CT机器的密度分辨率为:D. 脑池造影CT扫描。E. 脑室造影CT扫描。135.男,58岁,右颈部肿块3各月,CT示右咽隐窝和耳咽管闭塞,局部有软组织密度肿块,颈部淋巴结肿大,诊断:146.男,70岁,突然昏迷,CT示额顶、颞部呈新月形高密度,CT值75,中线结构左移,诊断:
两肺多发小结节影,右肺中叶小团片软组织影,纵隔及两肺门多发肿大淋巴结,考虑淋巴瘤可能,建议结合临床进一步检查;符合:累及全身各系统症状,影像学示双肺多发小结节,双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(非融合性),外周淋巴结多发肿大淋巴结,支气管镜示粘膜粗糙、可见组织细胞;符合:全身症状,血肿瘤细胞CYFRA211升高,脾大,影像学示双肺多发小结节,右肺中叶结节样高密度影,双肺门及纵隔、外周淋巴结多发肿大淋巴结。
就组织病理学而言,FB表现为增生性淋巴滤泡伴反应性生发中心,并沿支气管血管束分布,使支气管腔变窄或闭塞。FB的组织学及胸部CT表现. (A) 组织学切片显示滤泡性淋巴组织增生相关(箭头)的囊肿 (*) ,位于细支气管中心 (br)。FB的组织学特征为大量支气管周和细支气管周淋巴滤泡,具有反应性生发中心。干燥综合征(SS)常发现有间质性肺炎,受累类型包括FB、LIP、NSIP、淀粉样变和包括淋巴瘤的淋巴组织增生性疾病。
CT基础:肺大泡、肺气肿、肺的气囊、囊肿、空洞,CT如何鉴别。肺大泡、肺气肿、肺气囊、肺囊肿、肺空洞,经常容易混淆。一、肺大泡还是肺大疱?CT术语肺囊肿,不是我们平时说的“肺囊肿”这个疾病。七、肺大泡、CT术语肺囊肿、肺气囊如何鉴别?3.假如肺部感染好转,囊腔不消失掉,后来做了手术,病理是肺囊肿,那就是肺囊肿,不是肺大泡。肺大泡、肺气囊、CT术语肺囊肿,有时候不容易鉴别,文字的东西很难理解,只有多看CT图片。