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作者：Eric 来源：医学界影像诊断与介入频道 今天小编和大家认识一例罕见的病例，一起来开眼吧。 病史：9岁女孩，全身多处骨骼呈进行性疼痛。 下图依次选取患者18个月、5岁和8岁时典型的左侧肱骨X线片。其他部位骨骼也出现类似病变。 18个月X线片：
本例平片特点：左侧肱骨呈进行性溶骨性骨质吸收，内呈透明改变，没有骨膜反应，但伴有肱骨的形态改变，中间段膨胀，下端呈尖角状变细。 病理结果：本例是淋巴管瘤病引起（Gorham’s 病，消失骨） 当淋巴管瘤弥漫性或多发性累及骨骼、软组织与内脏时称为淋巴管瘤病，淋巴管瘤病是一种罕见的病变。病变起源于淋巴管，与软组织病变及脾囊肿相关，部分可见肺受累。 疾病概述： 1838年Jackson最先报告，1955年Gorham和stout报告24例，并详加描述和命名，故称Gorham综合征。也称大块性骨溶解综合征(massive osteolysis syn-drome);Gorham病;血管瘤性痣伴骨质溶解(angismatous spiloma with osteolysis);鬼怪骨;消失骨;大量骨质吸收症;消失性骨病; 自发性骨吸收;骨淋巴瘤病;全身性原发性骨淋巴瘤;骨消失综合征(dis-apearing bones syndrome);血管、淋巴瘤病(hemlymphangiomatosis);原发性骨质溶解征。本征病因不明，多见于儿童或青年，一般25岁前发病，大部分患者为单侧局灶性血管瘤，也可同时波及数块相邻的骨质，(如多个脊椎同时发病);大块骨质溶解时，邻近软组织也受累，肌肉可有萎缩、压痛等。常累及骨盆、脊柱、肋骨、四肢长骨、锁骨、肩胛骨等，也可全身骨均受累。 临床表现： 本病发病缓慢，病程长，可历经数年，部分病人有自限性。可发生在任何年龄，但多见于儿童或青少年，男性多于女性，患者多有外伤史。病变部位的主要症状是肢体疼痛，局部有压痛，无支持力，患部功能障碍，但局部皮肤正常。病理骨折是常见的症状和合并症。病变可侵犯全身骨骼，但以肩胛骨、锁骨、胲骨、胸椎、肋骨和骨盆骨等最为常见。病变可累及一块骨质，也可波及数块骨质。手指、足趾受累时，可局部反复出现溃疡，甚至脱落。如相邻骨发生病变、关节部位出现肿胀、畸形骨吸收消失在几年内可达到稳定状态，病变即自行停止发展， 实验室检査通常在正常范围内，血清破性磷酸酶可稍升高。 影像学表现： X线检查可见病变部骨质呈进行性、扩散性、部分或完全性单一中心骨大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端里尖削状，有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无硬化骨，无软组织肿块，有病理骨折和可跨越关节。 CT检査表现为骨质吸收及周围结构淸楚。 MRI检査可显示Tl加权像受累部位的骨显示高强度信号，在T2加权像为低强度信号，在MRI血管造影中，注射造影剂钆后，通常可见损害部位的增强影像。 鉴别诊断： (1) 恶性肿瘤: 多表现为界限不清的肿块, 常伴局部疼痛, 骨膜反应多呈放射状或针状,有软组织肿块及瘤骨形成。晚期临床出现恶液质和转移,而此病无此症状,且该病病理无肿瘤组织。 ( 2) 血管瘤: 为局限性、膨胀性病变, 大体为暗红色蜂窝状囊实性肿物,镜下见大量畸形血管。 (3)慢性骨髓炎: X线片常示死骨形成,病变比较局限,如颌骨骨髓炎多位于下颌体或下颌支,很少同时累及大范围和多处骨组织; 而本病X线片未示死骨形成,病变部位同时多处溶骨, 颌骨、蝶骨、颞骨等可同时受累。 (4)特发性骨质溶解: 主要改变是腕掌、跗跖和肘部发生缓慢进行的骨质吸收。 (5) Sudeck综合征: 即创伤后反应性骨萎缩, 常发生于轻微外伤后。X线表现为骨质疏松,但仔细观察可见骨皮质完整 。 ( 6) 骨嗜酸性肉芽肿: 病变呈穿凿样或地图样溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄, 病灶边缘骨质硬化,周围有层状骨膜反应, 软组织可肿胀。 血常规示嗜酸性粒细胞增多。 治疗： 本征可行放射治疗，部分患者对放射敏感而停止发展。部分患者不敏感。部分可考虑局部病变切除植骨术。部分需行截肢术以减轻症状和畸形。本征是一种相对良性病变，部分有自限性，预后良好。 参考文献： [1]李小虎,王万勤,陈华平,钱银锋,赵韧,余永强,刘斌,徐丽艳,余长亮. 大块骨质溶解症的影像学表现(附2例报告及文献复习)[J]. 临床放射学杂志,2010,11:1567-1569. ----------♀我是【上期答案】分割线♀--------- 上期病例戳链接：【天天读片】反复双下肢水肿原因是？ 【答案揭晓】 讨论 气体存在于膀胱壁内于1961年被Bailey首次定义为气肿性膀胱炎（EC）。 病因及病理 气肿性膀胱炎（EC）是临床罕见的一种膀胱炎症，ＥＣ 的致病因素较多，发病机制尚不清楚，有研究表明，糖尿病、创伤和泌尿系梗阻是本病的主要易感因素[2]，此外与免疫力低下、长期卧床也有密切关系。EC的致病菌主要为大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、产气肠杆菌等，以产气肠杆菌感染较常见。在糖尿病患者中，其病理基础一般认为是致病菌经血行、淋巴管或膀胱上皮进入膀胱壁内, 而高血糖、高尿糖有利于细菌生长, 细菌酵解膀胱壁组织内大量葡萄糖，而产生二氧化碳气体, 形成壁内的气泡, 气泡溃破后气体进入膀胱腔内或膀胱外周的浆膜下[3]。气泡破溃进入膀胱腔内, 形成较大液-气平面。气泡溃破后气体进入膀胱外周时, 气体影围绕在膀胱周围,形成气肿性膀胱炎的典型“气抱球”征， 严重时可形成气腹, 双侧膈下可见游离气体，腹部平片可见膈下游离气体影[4] 。 本例患者虽无糖尿病史，但是其尿葡萄糖:3+;尿培养:大肠埃希菌（+），该患者属于高尿糖，并且尿培养证实有细菌感染，因此笔者认为该患者气肿性膀胱炎发病机制与上述糖尿病患者的发生机制类似。在非糖尿病患者膀胱中也可产生气体，有文献报道认为是尿微量蛋白、乳糖或组织蛋白升高导致[5]。 在尿潴留患者中，细菌内毒素的释放亦可导致尿道炎症反应。尿液一旦发生逆流, 可引起急性气肿性肾盂肾炎，是较为严重的并发症，本例患者双侧肾脏无受累。 临床表现 EC主要发病年龄为 ６０ ——７０ 岁［1］, 好发于中老年女性。本次报道患者为66岁老年男性。临床表现不具特征性，多似其他膀胱炎表现，主要临床表现为血尿、气尿、排尿困难、尿潴留、下腹部不适等，其中，气尿对本病的诊断有特殊的价值。 诊断方法 EC的诊断主要依靠影像学检查，其中CT检查被认为是气肿性膀胱炎诊断的金标准。其优越性体现在CT检查可直观判断膀胱内是否气体存在，典型表现为膀胱“气抱球”样，即膀胱壁内见环状低密度气体带，常合并膀胱内气—液平面。本例患者膀胱壁内可见不规则弧形气体密度影，虽未形成完整的环形气体密度带，但笔者认为结合其临床表现也足以诊断气肿性膀胱炎，该患者膀胱壁内的气体未进入膀胱腔内，因此膀胱内未形成气-液平面，但膀胱壁内产生的气体通过膀胱右后壁的小缺口溢出，形成膀胱周围浆膜下的多发小气泡影。同时CT可较好地显示膀胱壁、膀胱内及膀胱周围病变的程度和范围, 如膀胱壁增厚程度、膀胱壁内气体范围、膀胱周围情况。而且CT多平面重组,可多方位观察病变范围, 特别是对膀胱壁内微小气泡发现具有重要意义, 也可以通过测量CT值或调节窗宽、窗位来确定是否为较小气泡影。ＣＴ 增强扫描可更清晰地显示膀胱壁以及膀胱周围组织结构，可帮助排外膀胱占位性病变；腹部X线虽然也可以作为诊断EC的一种检查手段，但因腹部肠内容物及肠腔气体的干扰，在膀胱内积气较少时易漏诊。 鉴别诊断 （1）胃肠道穿孔（当气肿性膀胱炎形成气腹时需与胃肠道穿孔鉴别）：腹部X线表现为膈下游离气体，但CT检查膀胱壁内无气体即可鉴别。此外胃肠道穿孔临床表现起病急，明显的腹膜刺激征。 （2）腺性膀胱炎：是膀胱粘膜经过长期的慢性刺激致其上皮化生及增生的结果，好发于膀胱三角区、颈部以及输尿管口周围[6]，影像表现和囊性膀胱炎相似，但腺性膀胱炎可有蛋壳样、斑点状钙化，膀胱外外膜层较光滑。 （3）囊性膀胱炎：属于腺性膀胱炎的一种类型，二者是同一病变的不同发展阶段[7]。CT表现为膀胱粘膜下散在多发的小囊状透明小体，囊内为液体密度是其区别于气肿性膀胱炎的典型特征。 （4）坏疽性膀胱炎：表现为膀胱壁均匀增厚，内外缘不光滑，膀胱内也可有气体形成，但膀胱多呈缩小状，膀胱壁内无气体是重要的鉴别点。 参考文献 [1] 王福江，公佩友．气肿性膀胱炎 １ 例．中国中西医结合影像学杂志， 2011,9（5）：475. [2]黄菁慧 严荣凯,郑桦,郭萍,王柏平,李传资. 气肿性膀胱炎的影像学诊断一例. 中国医师杂志，2013，15（2）：283. [3] 崔二峰，唐永强，李瑞等．气肿性膀胱炎的cT表现．临床放射学杂志，2010，29(11)：1561—1562． [4]宋晓彬，方力，李萍等. 气肿性膀胱炎一例报告. 实用放射学杂志，2000，16（21）：250—251 [5]王侠，孙青风，吴斌.气肿性膀胱炎1例报告并文献复习. 中国误诊学杂志，2008，8（34）：8326—8328. [6]宋东奎．腺性膀胱炎2228例文献分析［Ｊ］．中国误诊学杂志，2005，5（16）：3087-3088． [7]秦民惠，李莘，刘莉．超声诊断腺性膀胱炎及分型意义探讨．现代医用影像学，2007,16（5）：228-229． 上期答对的朋友在这了~↓↓↓
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