|
26岁女性患者，既往糖尿病、血管性血友病、癫痫病史。因头痛、眩晕、恶心就诊急诊室，没有发现严重疾病征象，对症处理后离院。2天后头痛进行性加重并颈部僵硬感再次就诊。无发热，血压120/70mmHg，神清，定向力正常，无脑膜刺激征及局灶性神经功能缺损。血常规（包括白细胞和血小板）、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间均正常，代谢疾病筛查无异常。在急诊室中，癫痫发作一次，经静脉给予劳拉西泮。CT显示脑室出血、额顶叶陈旧性梗死、右侧脑室旁白质低密度。CTA显示颈内动脉（ICA）颅内段血流量减少，提示血管闭塞性疾病。DSA显示双侧ICAs末端闭塞，大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉(MCA)无血流，没有显示特征性的“烟雾样”血管（图1），符合烟雾病Suzuki分级V-VI级表现。患者症状完全缓解后出院，2个月后进行了右侧颞动脉-右侧大脑中动脉搭桥术。 图1 DSA前后位示右侧ICA突床段闭塞（A），左侧ICA海绵窦段闭塞（B） 脑底异常血管网病又称烟雾病（moyamoya disease），是一种慢性脑血管闭塞性疾病，其特征为脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网。该病于1955年由日本学者最早报道，血管造影中，脑底异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾（日语发音为moyamoya），故称为烟雾病。
疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致,所以儿童以缺血性脑血管病为主；脑缺血症状可因过度换气而诱发，长期缺血可导致智力发育迟缓。成人患者特别是女性以颅内出血为主，常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑出血；多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。患者可能有癫痫发作等临床表现。 DSA是诊断烟雾病的金标准。Suzuki等根据血管造影的表现将烟雾病病程分为6个阶段（见表1）。 （王玉洁 审阅，叶慧茸 编辑） |
|
|
