2017.11.22 CLIPPERS综合征可能

病例提供：昆明医科大学第一附属医院 鲁毅老师

主持点评：广东三九脑科医院 汪文胜主任

资料整理：莆田九五医院 张敏老师

X郑能量 20:10

双侧颞瘤样脱髓鞘病变，原因？四脑室周围椒盐样强化，符合CLIPPERS,不排除中枢神经系统血管炎

晨曦 20:10

clippers可能，

程小磊 20:10

环形强化的病灶怎么解释？？

曲水流觞 20:10

CLIPPERS？血管炎？淋巴瘤？

荣 20:10

年轻，双侧颞叶及脑干发病，开环强化，抗体阳性，激素治疗后消失，考虑血管炎，自免脑待排，

晨曦 20:12

不知有做sWI没？

逗乐 20:13

看swi

大海 20:14

第一次激素治疗后好转，第二次复发，应该是炎性脱髓鞘。第二次像clippers

大海 20:14

待排淋巴瘤

大海 20:14

血管内淋巴瘤

曲水流觞 20:15

还特意给了一张CT图像，有边缘钙化

夏威夷的风 20:16

CLIPPER考虑

碧青 20:19

考虑淋巴瘤样肉芽肿

曲水流觞 20:19

脑脊液免疫球蛋白G 升高（47.5mg/l，正常0-34mg/l），脑脊液IgG寡克隆带和脑脊液特异 IgG寡克隆带均为（ +），提示免疫性脑炎？

曲水流觞 20:21

神内的大神继续分析

程小磊 20:24

听分析

X郑能量 20:26

钙化在大脑中动脉走形区，血管炎证据？

lhr 20:27

神经结节病？

碧云 20:27

治疗后复查日期是什么时候的？

鲁毅 昆医附一院 20:28

第一次是治疗17天以后

Funacy 20:28

先考虑clippers

鲁毅 昆医附一院 20:29

第二次是治疗2个月左右

鲁毅 昆医附一院 20:31

第一个看样子大家的诊断意见都很一致，要不就发答案了

杨 20:31

还是淋巴瘤吧

曲水流觞 20:32

有对的就发布吧

杨 20:35

不过囊变的淋巴瘤多存在免疫缺陷或低下的患者，不会有相关的疾病史没有报吧

鲁毅 昆医附一院 20:38

我们搜集到的病史就这些

木木达 20:41

免疫性脑炎像点

大海 20:43

估计是淋巴瘤，血管内淋巴瘤也可以有这种表现

碧云 20:45

淋巴瘤样肉芽肿病？

鲁毅 昆医附一院 20:55

其实这个我们也没办法做病理活检，只能依靠影像和其他辅助检查来诊断

X郑能量 20:57

鲁老师，有MRA或DSA吗？颞叶脱鞘病变一元论解释？

文sheng（汪文胜，群主） 20:58

颞叶病灶如何解释呢

阿斌 21:00

病史提及了接受激素治疗好转了

文sheng 21:00

有DWI吗

文sheng 21:01

胡椒粉征不太明显啊

杨 21:05

最初的片子没有胡椒征，而且clippers出现这么明显的囊变，不好解释，最后的图像到有点像，激素长期治疗后发生clippers可以解释。

专家点评（汪文胜，广东三九脑科医院，群主）： 

上述四幅图为典型的CLIPPERS 综合征的强化表现，亦称胡椒粉征，

关于CLIPPERS 综合征 ：

1.类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS综合征) 可能为一个独立的疾病实体，以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，全球不足百例，病因未明；

2.临床表现主要包括构音障碍、共济失调和复视，通常对类固醇治疗反应良好，停用激素后可以复发；

3.病理学表现：周围血管间隙内出现大量淋巴细胞浸润。

4.有观点认为是淋巴瘤发展过程中的一个阶段，CLIPPERS-淋巴瘤样肉芽肿-淋巴瘤；

5.影像特点：桥脑、桥臂、小脑等处出现胡椒粉样点状强化病灶，FLAIR 序列显示大片状高信号，DWI检查可有点状弥散受限灶。