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【读片时间】第1698期:胰头神经鞘瘤

2020-11-21  zskyteach...


胰头神经鞘瘤

【病史摘要】

女,52岁。健康体检B超发现胰颈部肿块1个月。无腹痛,既往无酗酒、创伤及胰腺炎病史。查体皮肤巩膜无黄染,腹部未扪及包块。









【影像表现】

图A〜E分别为T1WI、FS-T2WI、T1增强动脉期、T1增强静脉期、DWI。图F〜I分别为CT平扫及增强动脉期、静脉期、延迟期。胰头部见一类圆形不均性长T1、长T2信号肿块,大小约3.0cm×2.8cm,境界清晰,动脉期未见强化,静脉期呈不均性强化,DWI呈较髙信号。CT平扫表现为低密度肿块,有完整包膜,内部密度均匀,增强后肿块内部从动脉期至延迟期呈缓慢递增的轻中度强化。

【影像征象分析】

胰头低密度肿块,边界清,动脉期无强化,静脉及延迟期轻中度渐进式强化,有下述几种可能性诊断。

1.胰头癌是恶性的乏血供肿瘤,形态欠规则,境界不清,有围管浸润和嗜神经生长的特点,多伴胰管扩张。增强动脉期可呈轻度强化或强化不明显,明显低于胰腺实质的强化,静脉期及延迟期进一步明显强化,与胰腺实质的强化对比减弱。本例强化方式与胰腺癌有相似之处,但本例病灶境界清晰,有完整包膜,无围管浸润所致胰管扩张,也无嗜神经生长的临床表现。

2.浆液性嚢腺瘤大部分为微囊型囊腺瘤。影像上呈轮廓清楚的分叶状肿物,血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化而呈蜂窝状,可见中央的星状瘢痕及其钙化。有时由于小囊过于细小,影像学上可表现为实性肿瘤。在CT上表现为较低密度肿块,在MRI上表现为不均长T1、长T2 信号肿块。本例除了微囊显示不明显外,其余征象与该病相似。

3.胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)好发于青春期女性,是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤。胰体尾部多见。多表现为体积较大的囊实性肿块,境界清晰。增强后动脉期实性部分轻微强化,静脉期及延迟期可持续性强化,但程度都低于胰腺实质的强化。由于SPTP较小时均位于胰腺内,且呈实性结节或肿块,加上本例强化方式与SPTP相仿,故不能除外实性的SPTP可能。

4.无功能性胰岛细胞瘤好发于胰体、尾部实质内,为富血供肿瘤,多呈实性结节状改变,体积较大时常伴囊变、出血、钙化。增强后有一定的特征,呈明显的“快进快出”的特点,动脉期其强化程度可超出胰腺实质的强化,此点是其重要特征之一。本例动脉期强化特点与其明显不符合。

影像诊断:胰腺良性占位,考虑①浆液性囊腺瘤;②实性的SPTP。

【最后诊断】

手术所见:胰腺头部可及一质硬肿块,位置较表浅,大小约3.0cm×3.2cm,包膜完整,边界清。

病理诊断:(胰头)神经鞘瘤。免疫组织化学染色:S-100蛋白阳性,肌动蛋白阴性。

【讨论及误诊分析】

腹部的神经鞘瘤以腹膜后发生者居多,发生于内脏者罕见,其中较常见的部位是胃肠道,而胰腺则更是罕见发生部位。胰腺神经鞘瘤源自迷走神经分支的自主性交感神经或副交感神经纤维。可发生于胰腺的任何部位,以胰腺头部多见,其次是胰体、尾部。患者一般无特异临床表现。多为单发,生长缓慢,表面一般有完整的包膜。其内有时有囊变、出血。

胰腺神经鞘瘤的术前诊断很困难,CT通常是确定胰腺肿瘤的最佳选择。在CT平扫中,肿瘤边界清晰、光整,提示有包膜。CT值为0〜40Hu,表现为低密度病灶,通常呈均一密度或花斑状。有研究显示,CT的密度表现与病理分型密切相关:①以Antoni A区为主的胰腺神经鞘瘤,由于肿瘤高度细胞化,有致密的细胞结构和网状纤维,脂质成分高,故其CT密度表现为质地不均。而网状血管成分使其对比增强明显,有时可见多处分隔及不同程度的中心坏死或出血的低密度灶。②以Antom B区为主的胰腺神经鞘瘤,由于疏松细胞不成形的结构、无明显纤维成分的基质,CT上多呈囊性外观,无对比增强或轻度增强。胰腺神经鞘瘤在MR上大多可显示较完整的包膜,此可为本病特征性表现,瘤体呈长T1、长T2均匀或混杂信号。对照上述,本例病灶符合以Antoni A区为主的胰腺神经鞘瘤特点。回顾分析,本例误判原因在于对此类罕见病的认识不足。

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