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【读片时间】第1699期:空肠近段神经纤维瘤

2020-11-21  zskyteach...


空肠近段神经纤维瘤

【病史摘要】

男,67岁。15天前无意中触及上腹部肿块。查体:上腹部大小约10cm×8cm的包块,界清,无压痛,质硬,略可移动。B超示中上腹部实质性占位性病变。






【影像表现】

CT平扫(图A、图B)示上腹部腹腔内一大小约10cm×12cm的实质性肿块,外周部密度稍低于肌肉密度,CT值约27Hn,中央密度略髙于肌肉,CT值约44Hu。肿块推挤并稍包绕十二指肠降部,后者轮廓及管腔形态未见改变。空肠近段局部管壁与肿块分界不清,管腔变形、变窄。肿块与胰腺头颈部及胃后壁分界尚清,增强扫描动脉期(图C、图D)示肿块轻微均匀强化,CT值增加4〜10Hu。静脉期(图 E、图F)肿块进一步均匀强化,CT值较平扫增加10〜20Hu。

【影像征象分析】

肿块位于腹腔,体积较大,确定其来源不易,但肿块与胰腺、胃、十二指肠降部间脂肪间隙存在,可基本排除以上来源。病灶可能来源于:①空肠起始段,空肠近段管壁与肿块分界不清,空肠形态、轮廓改变,肠腔不规则变窄;②小肠系膜,包括血管、淋巴、神经、脂肪等。肿瘤的定性,根据肿块平扫及增强有两种不同的实质,分别略低于和略高于肌肉,步进式轻度均匀强化,需考虑的疾病有如下几种。

1.神经源性肿瘤典型神经鞘瘤有完整包膜,其内可有出血、囊变或玻璃样变,但腹腔和腹膜后神经鞘瘤与发生在椎管、肢体软组织内的神经鞘瘤不同:它们很少囊变,即使有也多较小,且位于肿块中心 呈星状或车辐状;瘤体因其成分不同可呈两种不同密度的实质,强化多为轻度均匀性。神经纤维瘤多呈结节融合状或不规则肿块,密度较肌肉低,极少坏死囊变,若表现为单发肿块的神经纤维瘤与神经鞘瘤难以鉴别。

2.淋巴瘤肠壁淋巴瘤分肠壁增厚型和肿块型。前者肠壁环形增厚伴肠腔扩张、长液平,呈横“8”字征或动脉瘤样扩张。后者多呈肠腔内或肠外肿块,密度均匀并与肌肉相仿,较少发生液化坏死,增强扫描多呈轻度强化,强化幅度大多<30Hu,常伴肠系膜和(或)腹膜后肿大淋巴结,明显肿大融合的淋巴结可包绕肠系膜血管呈“夹心面包征”。可有淋巴瘤的全身其他改变。本例除肿块外,周边并无淋巴结 肿大,且肿块密度较低,与肿块型淋巴瘤的表现不符。

3.间质瘤平扫密度可接近于肌肉密度,其内常有液化坏死和出血,实性部分动脉期多为中度以上不均匀强化,可见增粗紊乱的供血血管,静脉期和延迟期持续强化,程度稍低于动脉期。伴有明显出血的间质瘤,可因供血血管栓塞而强化程度不显著和强化方式不典型。本例肿块密度以略低于肌肉为主,无液化坏死,增强扫描强化程度轻,并呈步进式,不符合典型间质瘤,但伴出血的间质瘤尚不能除外。

4.空肠腺癌小肠腺癌发现较晚,肿块常较大,可向腔内腔外生长,境界不清,以低等混杂密度为主,多有坏死囊变,肿块实质部分中度以上强化。小肠腺癌对邻近结构的浸润性改变明显,边界较模糊,管腔狭窄及梗阻程度较重,可有后腹膜淋巴结转移。本例肿块特征与此不符。

影像诊断:空肠近段或小肠系膜占位,考虑①神经源性肿瘤,以神经鞘瘤可能大;②间质瘤伴出血。

【最后诊断】

手术所见:横结肠下方可见一大小约llcm×9cm肿块,肿块表面有包膜,质硬,底部固定,提起横结肠,见肿块表面与横结肠系膜有粘连,肿块基底部固定于空肠近段肠管及其系膜,术中诊断空肠起始段肉瘤。沿肿块包膜表面锐性分离横结肠系膜与其的粘连,进入网膜囊内,见肿块侵犯及胃后壁,与胰腺有粘连。

病理诊断:上腹部腹腔梭形细胞肿瘤,倾向神经纤维瘤。免疫病理:瘤细胞Vimentin阳性,S-100, MBP弱阳性,Desmin,SMA,CDl17,CD34,DOGl,CD56 均阴性。

【讨论及误诊分析】

神经纤维瘤和神经鞘瘤归属于神经鞘膜肿瘤,两者均为神经鞘细胞来源。神经纤维瘤主要由增生的神经鞘膜细胞和成纤维细胞构成,紧密排列成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状纤维、胶原纤维及疏松的黏液样基质。神经纤维瘤多发生在皮下,发生在小肠或肠系膜者少见。小肠的神经纤维瘤 大部分起源于浆膜下肠肌丛交感神经纤维,少部分发生于黏膜下丛的交感神经纤维。发生于小肠的神经纤维瘤肠腔面可发生溃疡,致消化道出血,但肿瘤内部一般无液化坏死。

由于病变内有较多疏松的黏液样基质,神经纤维瘤的CT平扫密度一般较低,但由于不同病例肿块内网状纤维、胶原纤维及黏液样基质构成比有差异,瘤体内也可出现多种实质密度,但一般均仍低于肌肉密度,且基本均匀。肿瘤内部极少发生液化坏死、囊腔形成或出血,病灶一般无包膜。神经纤维瘤在CT增强扫描时多表现为轻度均匀强化。回顾分析,本例除肿块形态外(典型神经纤维瘤多呈多结节融合状或不规则分叶状肿块),CT表现还是与上述征象较一致,但与神经鞘瘤影像征象也相仿,两者确难鉴别,有时与表现不典型的单发肿块型淋巴瘤、腺癌、间质瘤亦难鉴别,需依赖于常规病理甚至免疫组化检查。

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