       1522-肺肿块
细胞类型：（A）类似II型肺细胞的立方状表面细胞和（B）基质圆形细胞的两类细胞。 结构：血管瘤样/乳头状/硬化/实体型。 免疫组化： EMA、TTF-1：A和B均为Pos Pan CK，CK7，Napsin-A：A中的位置 诊断：硬化性肺细胞瘤(Pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP) 1523-含梭形细胞并具有肉瘤样特征的硬化性肺细胞瘤1例报告并文献复习 摘要 背景 硬化性肺细胞瘤(Pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)是一种罕见的起源于肺细胞的良性肿瘤，而PSP恶变更是极为罕见。 案例展示 我们报告一例65岁男性PSP患者，表现为左肺上叶分叶状肿块，其中部分间质圆形细胞转化为梭形细胞，具有肉瘤样特征，无特异性分化。患者接受了部分肺叶切除术，没有进一步治疗。随访8个月，未见复发和转移。 结论 据我们所知，这是首例PSP伴肉瘤样恶变而无分化的病例。我们的病例增加了证据，即PSP的子集具有恶性潜能，需要更多的研究来确定这类患者的治疗和预后。  简介 肺硬化性细胞瘤(PSP)根据世界卫生组织肿瘤分类被归类为良性腺瘤，并被认为起源于原始呼吸道上皮。该肿瘤的特征在于包含两种类型的肿瘤细胞，包括表达Pan-CK和TTF-1的表面上皮细胞和表达TTF-1和EMA但CK阴性的间质圆形细胞。间质细胞的形态从圆形、卵圆形、多边形到梭形不等。有时，梭形基质细胞呈片状生长，类似间质肿瘤。另一方面，PSP的生物学行为也是不可预测的。虽然大多数PSP病例表现为良性，但有大量病例报告表明，一部分肿瘤具有恶性潜能，如淋巴结转移或远处转移。PSP中恶性转化极为罕见。以前文献中没有描述过这种肿瘤的肉瘤样转化。在本文中，我们报告了一例65岁男性PSP患者，其部分间质圆细胞转化为肉瘤样梭形细胞，但没有任何特异性分化。 病例展示 一名65岁男性于2021年12月来我院就诊，20天前体检时偶然发现肺部实性结节病变。该患者没有特定的症状，并戒烟近20年。胸部CT扫描示左肺上叶分叶状肿块，大小为7.6 × 7.6 × 6 cm。病变局限在脏层胸膜下，并且没有发现肿大的淋巴结。患者于2022年1月接受了左上肺部分切除术。术中进行冰冻切片检查，诊断为由间叶组织来源的低度恶性肿瘤。患者术后恢复良好，随访8个月未见复发和转移。 肉眼检查发现肿瘤部分分离，部分与周围肺组织分界清楚，最大直径为8 cm。肿瘤完全是实性的，切面呈白灰色，有分散的出血灶。显微镜下，肿瘤由不同形态的区域组成。在肿块的外围，肿瘤显示了肺硬化性肺细胞瘤的典型特征(图1)。可见明显的生长模式，如乳头状、实性和血管瘤样。衬覆的长方体细胞和间质的圆形细胞形态温和，缺乏有丝分裂像。免疫组织化学染色通过两种类型细胞中TTF-1和EMA的阳性染色证实了PSP的诊断。CK-Pan仅在表面立方细胞中阳性，而在强表达波形蛋白的间质细胞中不阳性。 图1.A, B肿瘤周围典型的乳头状PSP区和出血生长模式(H&E染色，× 100，× 200)，TTF-1免疫组化染色阳性(C)和EMA(D) (× 100) 肿瘤的大部分区域由致密的肿瘤细胞实性片状组成。虽然这些细胞中的一些是小圆形或多边形，但大多数是椭圆形或梭形，具有束状和编制状的生长模式，使人想起纤维或纤维母细胞肿瘤，例如孤立性纤维性肿瘤(图。2)。在某些区域，肿瘤细胞呈上皮样，具有轻至中度的不典型细胞核，并发现局灶性奇异细胞核和多核肿瘤细胞。TTF-1和EMA对所有这些具有不同形态的细胞呈弥漫性阳性，包括梭形细胞和非典型上皮样细胞，而CK-Pan完全阴性，与PSP的间质细胞的表型一致。因此，这些细胞区域实际上代表了仅由增生和多形的间质圆形细胞组成的PSP的增大的实性模式。与典型的PSP成分相比，这些区域的Ki-67增殖指数较低，仅略有增加，分别为2-3%和1%。有趣的是，形状怪异的细胞核Ki-67完全阴性，表明这些细胞没有有丝分裂活性。 图2.肿瘤的实性细胞区域。A, B梭形肿瘤细胞呈束状和编制状排列，类似孤立性纤维性肿瘤(H&E染色，×200)；（C)在某些上皮样区域，可见不典型甚至奇异的细胞核(H&E染色，×200)；（D,E)非典型细胞为TTF-1和EMA阳性(× 100)。（F)梭形肿瘤细胞的Ki-67指数低(× 400) 在几个切片中，我们在细胞区域中发现一些肉瘤样成分。这些成分由单形梭形细胞组成，排列成长束状或storiform状，细胞核中度不典型和深染，核仁相对突出。肉瘤样区域的边界不规则，肉瘤样细胞与周围组织相交。在某些区域，化生骨被发现与肉瘤样梭形细胞相邻(图3)。有丝分裂活性相当高，每10HPF (2mm2)有超过20个有丝分裂)。免疫染色，肿瘤细胞SMA弱阳性，Vimentin强阳性，其他标记如AE1/AE3、CK7、CK18、CK19、CK5/6、p63、TTF-1、EMA、CD34、desmin等均为阴性。Ki-67增殖指数几乎为70%。 图3.肿瘤的肉瘤样区域。（A)梭形细胞呈交错排列(H&E染色，×100)；（B)肉瘤样细胞(右侧)与典型的PSP成分(左侧)混杂在一起，在图片的底部可以看到化生骨(H&E染色，×100)；（C)单形肿瘤细胞显示活跃的有丝分裂活性(黄圈，H&E染色，×400)；肉瘤样梭形细胞对TTF-1呈阴性(D)和EMA(E)，而周围的PSP细胞对两种标记物均为阳性(×100)；（F肉瘤样梭形细胞的Ki-67指数很高(× 100) 讨论与结论 硬化性肺细胞瘤是肺部的良性肿瘤，包括两组细胞，包括类似于II型肺细胞的表面细胞和位于间质中的圆形细胞。这种肿瘤以前被称为硬化性血管瘤，其起源长期存在争议。现已公认PSP起源于原始呼吸道上皮细胞，通过克隆性分析，这两组细胞可能来自一个共同的前体细胞。 虽然被认为是良性肿瘤，但有几十份报告揭示了这种肿瘤的侵袭性行为，如支气管侵袭、复发、淋巴结转移甚至远处转移，表明恶性潜能可能存在于肿瘤的子集。有趣的是，尽管这种行为是恶性的，但在大多数病例报告中，肿瘤在形态学上通常表现为典型的PSP。文献中偶尔会描述PSP的形态学变化。在一篇总结16例PSP的论文中，2例的衬覆表面细胞呈不典型增生。徐等报道了一个有淋巴结转移的PSP，其中部分间质圆细胞呈多形性，核质比增加。在Teng等人的病例报告中，显示恶性转化的间质细胞具有核多形性、显著的核仁和增加的有丝分裂像。在极少数病例中，PSP中可见不同程度的梭形间质细胞。高等收集了239例PSP，仅5例含有梭形肿瘤细胞。然而，据我们所知，肉瘤样梭形细胞成分以前从未在PSP中描述过。 在这里，我们提出了第一例PSP，其中基质细胞转化为具有肉瘤样特征的梭形细胞。在这种情况下，大多数肿瘤被过度生长的基质细胞占据，具有多种外观，包括卵圆形、梭形和上皮样形态。典型的PSP成分仅位于病变的外围，与过度生长区域相邻。我们认为后者是一个假定的过渡区，因为其细胞结构增加，有丝分裂活性相对较高。肉瘤样梭形细胞位于增生的基质细胞之间的过渡区，具有均匀的组织学、束状模式和活跃的有丝分裂活性。广泛的中度异型性、侵袭性生长模式和高Ki-67指数暗示了它们的恶性本质。这些细胞对波形蛋白和SMA呈阳性，但对所有其他上皮和间充质标记呈阴性，表明在恶性转化过程中分化丧失。 由于梭形间质细胞的显著增殖，有几种间叶性肿瘤需要与我们的病例进行鉴别，包括滑膜肉瘤、孤立性纤维性肿瘤和(虽然可能性较小)肉瘤转移至PSP的碰撞瘤。前两个实体通常缺乏TTF-1的表达。FISH检测未发现SS18-SSX基因易位，排除了SS的可能性。此外，免疫组织化学染色显示在梭形间质细胞和肉瘤样细胞中CD34和STAT6均无表达，这不支持SFT的诊断。最后，我们的病人否认任何肿瘤史或手术史，影像学检查没有发现其他地方的肿瘤。因此，这种肿瘤不太可能是原发性PSP和转移性肉瘤的混合物。 徐等总结了18例有淋巴结转移的PSP，发现有转移者的平均肿瘤大小大于无转移者(分别为52 mm和26 mm)。恶性转化肿瘤，如Teng’s肿瘤和我们的病例是5厘米和8厘米的最大尺寸。似乎肿瘤越大，PSP的恶性潜能越高。然而，恶性潜在的风险因素仍有待确定，因为恶性转化在PSP中极其罕见，需要收集更多的数据。值得注意的是，在Teng和其他研究者的病例中，梭形细胞成分，甚至那些转移到淋巴结的梭形细胞成分保持TTF-1和EMA的表达，并被认为是间质圆形细胞的形态学变体。然而，在我们的病例中，肉瘤样细胞完全失去了这两种标记的表达，这表明了去分化的进展。上皮间质转化(EMT)可能在这一过程中发挥重要作用，其潜在的分子变化仍有待阐明。 总之，我们报告了第一例肺硬化性肺细胞瘤，其包含具有肉瘤样特征的梭形细胞。我们的病例表明，PSP的间质圆形细胞具有转化为肉瘤样梭形细胞的潜能，间质细胞的广泛增殖可能代表了经典PSP和肉瘤样成分之间的过渡。我们的病人在手术后八个月恢复良好，没有复发和转移。然而，由于恶性转化病例的数量很少，这种肿瘤的生物学行为仍不清楚，对这些患者的预后和治疗仍有待研究。 1524-肺硬化性细胞瘤伴立方表面细胞和间质圆形细胞恶变一例报告 背景 肺硬化性肺细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤。虽然淋巴结转移已有报道，但仍被认为是良性的。没有恶性转化的报道。这是第一例立方表面细胞和基质圆形细胞的恶性转化。 案例展示 一名64岁男性主诉间歇性咳血，每天数次，持续八个月。胸部电脑断层扫描显示，实质浸润与囊性病变在右下叶伴随着扩大的右肺门淋巴结。进行肺叶切除和全身淋巴结清扫。 根据大体病理学检查，病变距离支气管残端50毫米。它是囊实性成分的混合物，大小为30mm×20mm，边界不清。显微镜下，立方表面细胞转化为腺癌。基质圆细胞也有恶性转化。恶性立方表面细胞和基质圆形细胞的Ki-67增殖指数分别为70%和55%。此外，E-cadherin在原发肿瘤中呈阴性，而在转移淋巴结中呈阳性，这表明间质向上皮的转化可能在淋巴结转移中起重要作用。 结论 据我们所知，我们提出了第一例PSP中立方表面细胞和基质圆形细胞的恶性转化。间质转化为上皮的过程可能在淋巴结转移中起重要作用。 图1.胸部电脑断层扫描显示肺右下叶实质浸润及囊状病变 图2.(A, B)肿瘤结节显示典型的肺硬化性肺细胞瘤的出血生长模式，包括由表面细胞(h&e). (C, D)立方表面细胞对广谱细胞角蛋白(CKpan)呈阳性，圆形细胞对CKpan呈阴性。（E, F)立方表面细胞对Napsin A呈阳性，圆形细胞呈阴性。（G, H)立方表面和间质圆形细胞均为甲状腺转录因子-1 (TTF-1)阳性。（I, J)立方表面和间质圆形细胞均为上皮膜抗原(EMA)阳性 图3.(A, B, C)肿瘤结节显示具有转化为腺癌(黑色箭头)非典型腺瘤样增生的表面细胞(黄色箭头) (HE)。(D)Ki-67增殖指数在恶性区(黑色区)明显升高。 图4.(A,B,C)低倍视野和高倍视野显示左侧的间质圆形细胞转化为恶性肿瘤(黑色箭头)，过渡区的圆形细胞(黄色箭头)具有不典型增生(HE)。(D, E, F)低倍视野和高倍视野证明恶性区域中Ki-67增殖指数显著增加(黑色箭头)。（G)甲状腺转录因子-1 (TTF-1)在间质圆细胞中呈阳性。（H)广谱细胞角蛋白在间质圆形细胞中为阴性。（I）E-Cadherin在间质圆细胞中呈阴性。 图5.(A, B)纵隔淋巴结转移肺硬化性肺细胞瘤(HE)。(C)圆细胞TTF-1阳性。（D)广谱细胞角蛋白(CKpan)在圆形细胞中部分阳性。（E）E-Cadherin在转移淋巴结中部分阳性。（F)Ki-67增殖指数在转移淋巴结中显著增加。 1525-同一个胰腺有“两个”功能，较小的是浆液性囊腺瘤，较大的是分化良好的神经内分泌(胰岛细胞)肿瘤。 1526-唾液腺 猜猜这两种免疫染色是什么？ TdT强调了血管周围惰性T淋巴母细胞的增殖。CXCL13呈核旁点状阳性（红色箭头）。 这里附上的是EGFR |
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