*仅供医学专业人士参考 病例摘要 图. 心电图和连续心电监测结果 A.患者12导联心电图显示反复出现单形室性早搏(+),其形态为非典型左束支传导阻滞/电轴左轴,偶联间期较短,为240毫秒(-)。B.患者心电监测显示为窦性心律,伴有频繁的室性早搏(+)。其中一个室性早搏去极化(箭头)诱发多形性室性心动过速,并可能恶化为心室颤动。 问题:该患者的心电图诊断是什么?最佳治疗方案是什么? 心电图解读 患者的12导联心电图(见图A)和多形性VT/VF发作前的心电监测(见图B)均显示窦性心律,QRS波群和QT间期正常,TU波正常,无J点或ST段抬高,无传导异常。患者12导联心电图(见图A)显示反复出现的单形室性早搏,QRS波呈非典型的左束支传导阻滞/电轴左偏,和短偶联间期(240毫秒),可能诱发多形性VT,并可能进展为VF(见图B)。这符合特发性室颤的短偶联多形性VT/VF(SC-PMVT/VF)变异型的典型特征。 经静脉弹丸式注射维拉帕米(10毫克)和持续滴注(每小时5毫克)15分钟内有效控制室性心律失常。在随后3天住院期间,持续静脉滴注维拉帕米,未再出现心律失常。患者拒绝接受经导管射频消融术和植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)。出院后,患者口服维拉帕米240毫克/天。6个月的随访期间,患者未再出现晕厥。24小时动态心电图显示,患者不再出现短偶联室性早搏。基因检测显示,患者心脏雷诺丁受体(RyR2)编码基因存在意义不明的变异。 讨论 患者无明显心脏疾病,亦无亚临床室性心律失常综合征(如长QT综合征、短QT综合征、早复极综合征、致心律失常性右室发育不良或Brugada综合征)的证据。该患者的室颤导致心脏骤停可被归类为特发性室颤。SC-PMVT/VF是指经临床评估排除已知的与心脏、代谢、呼吸和毒理学相关的VF。SC-PMVT/VF是特殊的特发性室颤亚型。通常,QRS波群形态呈不典型的左束支传导阻滞/电轴左偏和极短的偶联间期(<350毫秒)的单形室性早搏(虽最常见但并非唯一)可诱发多形性VT,并可能恶化为VF。 SC-PMVT/VF的概念自20世纪90年代得到了确认。然而,早期的报道涉及的人群异质性较大,包括未确诊的Brugada综合征、短QT间期综合征和早复极综合征,以及SC-PMVT/VF。1994年,Leenhardt等人观察到,由短偶联室性早搏诱发的特发性VF具有围绕基线扭转的特征性表现,并首次使用了“短偶联尖端扭转”这一术语。然而,使用“尖端扭转型心动过速”一词可能令人困惑,因其与长QT间期综合征联系紧密。考虑到短偶联室性早搏易诱发多形性VT,进而可能演变为VF,SC-PMVT/VF优于“短偶联VF”一词。 SC-PMVT/VF表现恶性,常伴有反复发作的心律失常。SC-PMVT/VF导致约占3%至5%的VT/VF心脏骤停;然而,鲜有医生意识到这种疾病及其不寻常的治疗方法。治疗电风暴的常用药物,如β-阻滞剂和胺碘酮,通常无效。尽管静脉注射后序贯口服奎尼丁治疗似乎是最有效的(可能通过阻断Ito电流),但由于口服奎尼丁供应稀缺,能够进行静脉注射奎尼丁的治疗中心更是少之又少。因此,鉴于诊断情况,可考虑使用另一种有效的抗心律失常药物,即维拉帕米。钙通道阻滞剂,尤其是维拉帕米,通常通过延长室性早搏的偶联间期和抑制室性早搏来治疗这种疾病。由于室性早搏往往为局灶性,SC-PMVT/VF患者也适合接受导管消融。在超过80%的SC-PMVT/VF患者中,VF或多形性VT可得到长期预防。然而,无论是维拉帕米还是射频消融并不能完全消除VF或VT的复发风险。因此,仍建议大多数SC-PMVT/VF患者植入ICD。 要点回顾
来源: |
|